Acrodermatitis acidémica
Acidemic acrodermatitis
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Este trabajo se centrará en revisar las características generales de estas 2 enfermedades y de las manifestaciones cutáneas asociadas.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="21v21n04-13087172tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Las acidemias orgánicas son enfermedades infrecuentes que se manifiestan en las primeras semanas de vida con signos y síntomas neurológicos, hematológicos y cutáneos (tabla II). Aparecen por la alteración en la función enzimática de una proteína mutada, de forma que la acumulación de metabolitos (fig. 1) da lugar a la clínica. En la AMM, el gen de la enzima mutada (metilmalonil-CoA mutasa) se localiza en 6p12. Sin embargo, la alteración de sus cofactores dependientes de la cobalamina (adenosilcobalamin y metilcobalamin cofactores) dan lugar a la misma acumulación de metabolitos. Dado que el metilcobalamin cofactor también regula la función de la N<span class="elsevierStyleSup">5</span>-metiltetrahidrofolato homocisteína metiltransferasa, la alteración de este cofactor dará lugar a la asociación de AMM y homocisteinuria (fig. 1). El estudio de la actividad residual de la enzima alterada en cultivo de fibroblastos <span class="elsevierStyleItalic">in vitro</span> da lugar a distintos patrones de actividad, llamados grupos de complementación. Se han descrito 8 de estos grupos en la AMM, pero en sólo 2 se ha identificado la alteración molecular que los provoca<span class="elsevierStyleSup">3</span>. En la AP, la alteración de la propionil-CoA carboxilasa se puede deber a mutaciones en el gen que codifica para la subunidad *, en el cromosoma 13, o a mutaciones en la subunidad ß, cuyo gen está localizado en el cromosoma 3. Aunque en esta enfermedad tampoco se ha descrito la base molecular, puede identificarse 1 de los 2 subtipos gracias a los estudios de complementación<span class="elsevierStyleSup">4</span>.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="21v21n04-13087172tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 1.</span> Enzimas deficitarias en acidemias orgánicas. En rojo: acidemia propiónica; en azul: acidemia metilmalónica; en verde: acidemia metilmalónica y homocisteinuria.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="21v21n04-13087172tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">El diagnóstico de las acidemias orgánicas se realiza partiendo de la base clínica y las alteraciones metabólicas (sobre todo acidosis metabólica con anión <span class="elsevierStyleItalic">gap</span> elevado). La confirmación se consigue mediante el análisis del patrón cromatográfico de alteración de aminoácidos y metabolitos en sangre y orina, y la elevación de las concentraciones de aminoácidos de cadena ramificada (valina, isoleucina, leucina y metionina) en la sangre. El subtipo de acidemia orgánica se identifica mediante los ya descritos estudios de complementación<span class="elsevierStyleSup">3,4</span>.</p><p class="elsevierStylePara">PATOGENIA</p><p class="elsevierStylePara">La aparición de las lesiones cutáneas va ligada a factores metabólicos, nutricionales y genéticos, ya que no se observan en todos los casos y tienen un curso oscilante y cambiante. De hecho, las formas que presentan afectación cutánea son las más graves y en las que la actividad residual de la enzima es prácticamente nula<span class="elsevierStyleSup">2</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Aunque parece existir una relativa uniformidad en las manifestaciones cutáneas<span class="elsevierStyleSup">2</span>, éstas pueden aparecer antes del diagnóstico y de la dieta de restricción de aminoácidos<span class="elsevierStyleSup">5</span>, o como consecuencia de ésta en pacientes ya diagnosticados. En los primeros, la erupción puede ser la primera manifestación de la enfermedad, y se atribuye más a un déficit metabólico múltiple y complejo que al déficit enzimático específico, ya que se ha descrito en distintas enfermedades (AMM, déficit múltiple de carboxilasas, déficit de biotinidasa)<span class="elsevierStyleSup">5</span>. Se ha propuesto una alteración en el metabolismo de las prostaglandinas como sustrato fisiopatológico común a todas las enfermedades que pueden presentar estas erupciones<span class="elsevierStyleSup">5</span>.</p><p class="elsevierStylePara">En los pacientes ya diagnosticados sujetos a dieta restrictiva, las lesiones cutáneas se atribuyen al déficit relativo de estos aminoácidos, aunque tampoco son constantes. Parece ser que las descompensaciones metabólicas, por transgresiones dietéticas o infecciones intercurrentes principalmente, desempeñan un papel importante en la aparición de la erupción. Sin embargo, ésta no aparece en todas las descompensaciones, y tampoco se ha descrito un patrón metabólico específico en todos los casos; sólo en algunos se ha relacionado con concentraciones bajas de isoleucina<span class="elsevierStyleSup">6</span>. En casos con concentraciones normales de isoleucina, sin embargo, también se ha observado mejoría tras administrar suplementos de este aminoácido<span class="elsevierStyleSup">2</span>.</p><p class="elsevierStylePara">MANIFESTACIONES CUTÁNEAS</p><p class="elsevierStylePara">Tal como proponen Bodemer et al<span class="elsevierStyleSup">2</span>, existe una cierta uniformidad en las manifestaciones cutáneas. En su revisión, los 13 casos con lesiones cutáneas se agrupan en 4 patrones: dermatitis periorificial crónica, erupción similar al síndrome de la escaldadura estafilocócica, lesiones psoriasiformes y alopecia<span class="elsevierStyleSup">2</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Según nuestra experiencia, además de los 4 patrones mencionados, existen 5 formas adicionales de afectación cutánea que, en el contexto clínico adecuado, pueden resultar indicativas de este cuadro y pueden coexistir en un mismo paciente en el mismo momento o durante su evolución (tabla III).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="21v21n04-13087172tab04.gif"></img></p><br></br><br></br><p class="elsevierStylePara">Dermatitis erosiva periorificial</p><p class="elsevierStylePara">Se trata de la forma más frecuente, y es de hecho la que da lugar al nombre de acrodermatitis acidémica por su similitud con la AD<span class="elsevierStyleSup">1</span>. Se observa tanto en pacientes no diagnosticados como en los que presentan lesiones cutáneas debidas a la dieta de restricción de aminoácidos. La presentación más habitual es la de un eccema del pañal crónico y refractario a todo tipo de tratamientos, con áreas erosionadas o ulceradas (fig. 2), muy doloroso, que puede acompañarse de dermatitis perioral con fisuras labiales, afectación facial extensa y del pliegue cervical anterior, con distribución simétrica y bilateral. Las erosiones se sobreinfectan con facilidad por <span class="elsevierStyleItalic"> Streptococcus pyogenes</span>, <span class="elsevierStyleItalic">Staphylococcus aureus</span> y <span class="elsevierStyleItalic"> Candida albicans</span>, lo que dificulta el diagnóstico. Las fluctuaciones del estado metabólico no parecen alterar significativamente este tipo de lesiones. Tampoco se han asociado con un patrón metabólico específico.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="21v21n04-13087172fig05.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 2.</span> Dermatitis del pañal erosiva grave. Acidemia metilmalónica.</p><p class="elsevierStylePara">Erupción similar al síndrome de la escaldadura estafilocócica</p><p class="elsevierStylePara">Dicha erupción se ha relacionado con la AMM y la AP, en especial como consecuencia de una descompensación metabólica debida a una transgresión dietética o una infección. Por tanto, se observa en pacientes ya diagnosticados. Aunque no se ha demostrado alteración metabólica específica alguna, la asociación con estas formas hace suponer una relación con el déficit enzimático, lo que indica un mecanismo de toxicidad directa por el exceso de metabolitos en sangre. Ello estaría en relación con factores genéticos predisponentes, ya que no ocurre en todos los pacientes y, por otra parte, no aparece en todas las descompensaciones. Aparece de forma aguda con erosiones sobre piel previamente eritematosa o descamativa. Inicialmente las lesiones afectan a los pliegues (fig. 3) y a las zonas de presión, y después se extienden. La afectación mucosa es mínima y no suelen observarse ampollas ni signo de Nikolsky.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="21v21n04-13087172fig06.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 3.</span> Descamación en pliegue cervical anterior y axila que simula el inicio de un síndrome de la escaldadura estafilocócica. Acidemia propiónica.</p><p class="elsevierStylePara">Erupción psoriasiforme</p><p class="elsevierStylePara">Se trata de placas eritematosas y descamativas, que pueden aparecer en el tronco y en las extremidades<span class="elsevierStyleSup">2</span> o en los pliegues, que remedan una psoriasis invertida o una dermatitis seborreica. Las lesiones tienen un curso crónico, se asocian con una dermatitis periorificial y, en algún caso, también con déficit de cinc en el suero.</p><p class="elsevierStylePara">Alopecia</p><p class="elsevierStylePara">El cabello de estos pacientes es con frecuencia escaso, fino y deslustrado. La alopecia aparece gradualmente, aunque raramente se ha observado de forma aguda tras una descompensación metabólica<span class="elsevierStyleSup">2</span>. Se suele asociar con dermatitis periorificial y erupción psoriasiforme, aunque puede aparecer a la vez que cualquier otro tipo de erupción.</p><p class="elsevierStylePara">Eritema puntiforme</p><p class="elsevierStylePara">Se trata de una erupción de pequeñas pápulas eritematosas, habitualmente no descamativas, localizadas sobre todo en el tronco (fig. 4), que confluyen para dar lugar a placas eritematosas y descamativas o lesiones similares a la piel escaldada. La importancia de su reconocimiento es que puede ser el signo inicial de la erupción cutánea y el diagnóstico es sencillo en el contexto clínico adecuado. Debe distinguirse, sobre todo, de una foliculitis por bacterias u hongos, de un exantema viral y de una toxicodermia.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="21v21n04-13087172fig07.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 4.</span> Eritema puntiforme como manifestación inicial de acidemia propiónica.</p><p class="elsevierStylePara">Eritrodermia descamativa</p><p class="elsevierStylePara">De forma similar a la erupción que recuerda al síndrome de la piel escaldada, en relación con las descompensaciones metabólicas, y también de forma más crónica, puede observarse un eritema generalizado con descamación. Esta erupción tiene una topografía similar a la de la piel escaldada, pero es menos agudo, la descamación es más fina y predomina el eritema (fig. 5). Tampoco se observa el signo de Nikolsky. Más raramente, se puede observar una descamación generalizada más o menos intensa con mínimo o ausente eritema de base. Aunque Bodemer et al incluyen esta variante en el «patrón» de la piel escaldada, nosotros preferimos incluirlo aquí, ya que morfológicamente se parece más. Suponemos que se trata de una forma más leve de esta erupción.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="21v21n04-13087172fig08.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 5.</span> Eritrodermia con áreas descamativas anulares superficiales. Acidemia propiónica.</p><p class="elsevierStylePara">Descamación y fisuras en dedos</p><p class="elsevierStylePara">De forma inconstante se puede observar, acompañando otros «patrones» o de forma aislada en casos leves, descamación con o sin eritema de intensidad diversa en los dedos de las manos y los pies (fig. 6). En casos de duda diagnóstica ante una erupción generalizada, constituye un signo de ayuda para sospechar la AD, aunque debe distinguirse de la descamación laminar que ocurre en las enfermedades por superantígenos.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="21v21n04-13087172fig09.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 6.</span> Descamación superficial sobre base eritematosa en dedos de las manos. Acidemia propiónica.</p><p class="elsevierStylePara">Erupción similar al eritema necrolítico migratorio</p><p class="elsevierStylePara">Raramente se ha observado a algún paciente que presente una erupción con máculas eritematosas anulares y policíclicas en el tronco y en las extremidades con descamación periférica fina que recuerdan al eritema necrolítico migratorio. Dicha erupción se puede corresponder con este cuadro, ya que se han observado erupciones similares con necrosis queratinocítica en las capas altas de la epidermis en casos de déficit de ácidos grasos esenciales<span class="elsevierStyleSup">7,8</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Erupción similar al Kwashiorkor</p><p class="elsevierStylePara">En pacientes graves con estados al límite de la desnutrición debidos a la dieta restrictiva, se puede presentar una erupción de placas eritematoparduzcas y descamativas, con el característico aspecto «esmaltado» <span class="elsevierStyleItalic">(enamel paint)</span>, «escamoso» <span class="elsevierStyleItalic">(flaky paint)</span> o «cuarteado» <span class="elsevierStyleItalic">(cracked skin)</span> del Kwashiorkor (fig. 7). De hecho, esta enfermedad está relacionada con el déficit de aminoácidos esenciales por malabsorción o falta de ingesta, así como de otros elementos de la dieta, como ácidos grasos esenciales, vitaminas y oligoelementos, en especial el cinc. Por ello, en las fases iniciales puede ser indistinguible de una AD.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="21v21n04-13087172fig10.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 7.</span> Áreas de piel «esmaltada» similar al Kwashiorkor. Acidemia metilmalónica.</p><p class="elsevierStylePara">HISTOLOGÍA</p><p class="elsevierStylePara">El estudio histológico puede revelar los mismos cambios que la AD. Lo más habitual es encontrar una paraqueratosis parcheada o confluente. Otros cambios epidérmicos habituales son: palidez de los queratinocitos de las capas altas, hendiduras subcórneas por vacuolización y citólisis, vesículas, ampollas y necrosis queratinocítica a diferentes niveles de la epidermis<span class="elsevierStyleSup">5,9</span>. En la dermis es posible observar un infiltrado inflamatorio linfocitario intersticial leve o la presencia de neutrófilos intraepidérmicos. En las erupciones psoriasiformes y en las lesiones crónicas se ha observado hiperplasia epidérmica psoriasiforme con elongación de los procesos interpapilares<span class="elsevierStyleSup">2</span>.</p><p class="elsevierStylePara">TRATAMIENTO</p><p class="elsevierStylePara">En los casos no diagnosticados en los que la erupción es una manifestación inicial, el tratamiento del déficit asociado suele mejorar las lesiones cutáneas. Además de la corrección de la acidosis, se suele administrar plasma fresco congelado en los casos graves. El tratamiento de fondo consiste en una severa dieta de restricción de aminoácidos, a la que se añaden suplementos de biotina, carnitina y cinc de forma general. Es esencial la monitorización y el control para tratar de forma temprana las infecciones bacterianas y fúngicas intercurrentes, que son causa habitual de descompensación metabólica. En algunas formas de AMM es útil la administración diaria de hidroxicobalamina por vía intramuscular.</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento tópico va orientado a tratar o evitar la sobreinfección de las lesiones cutáneas y a aliviar las molestias que provocan. En la dermatitis erosiva del pañal es necesario el uso de fomentos con soluciones secantes como la de permanganato potásico, que se complementa con antifúngicos en polvo o pastas secantes del tipo de la pasta al agua. Es importante que estas últimas sean fáciles de retirar, ya que la limpieza de la zona del pañal es muy dolorosa en estos pacientes, e incluso requiere sedación previa a las curas. En los casos de erosiones extensas del tipo de la escaldadura estafilocócica se pueden usar soluciones antisépticas y secantes, así como antibióticos tópicos, como mupirocina o ácido fusídico, preferibles a la sulfadiacina argéntica por el riesgo de absorción percutánea. Las lesiones psoriasiformes mejoran en ocasiones con corticoides tópicos de baja potencia<span class="elsevierStyleSup">2</span>.</p><p class="elsevierStylePara">En los pacientes en los que la erupción es consecuencia de la dieta de restricción de aminoácidos es esencial la monitorización de sus concentraciones séricas. Se ha comunicado la mejoría de las lesiones cutáneas con suplementos de isoleucina, tanto en la enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce como en casos de AP sujetos a dieta de restricción proteica<span class="elsevierStyleSup">6</span>. En cualquier caso, la mayor o menor hipoproteinemia provocada por esta dieta contribuye a las erosiones y ulceraciones, y a su difícil manejo terapéutico.</p><p class="elsevierStylePara">Cuando existe una neutropenia aguda, es útil la administración de factor estimulador de colonias de granulocitos (G-CSF) para disminuir la frecuencia y gravedad de las infecciones.</p><p class="elsevierStylePara">PRONÓSTICO</p><p class="elsevierStylePara">El pronóstico depende, sobre todo, de la mutación genética subyacente que hace que la alteración metabólica sea mayor o menor. Así, en algunas formas de AMM el déficit enzimático no es tan importante, y por tanto las descompensaciones metabólicas son menos frecuentes. La AP es casi siempre más grave, y de manera uniforme conlleva una gran morbilidad y mortalidad. En general, las formas más graves son las de inicio temprano y que presentan todos los síntomas de la acidemia orgánica. El riesgo vital es elevado en cualquier episodio de descompensación y las complicaciones que provocan la muerte del paciente son: cetoacidosis, que puede provocar shock, hipoxia y daño cerebral irreversible; hiperamoniemia repetida o crónica, que provoca muerte neuronal y retraso mental, y pancitopenia, que predispone a infecciones potencialmente fatales.</p><p class="elsevierStylePara">AGRADECIMIENTOS</p><p class="elsevierStylePara">Agradecemos a la Dra. M. Antonia González-Enseñat, del Hospital Sant Joan de Déu (Universitat Central de Barcelona), la idea de la descripción de la mayoría de las formas de presentación clínica de las acidemias orgánicas.</p><p class="elsevierStylePara">Al Dr. Jesús Luelmo Aguilar del Hospital Parc Taulí de Sabadell, le agradecemos su ayuda en la revisión crítica de este artículo.</p>" "pdfFichero" => "21v21n04a13087172pdf001.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:14 [ 0 => array:6 [ "identificador" => "tbl1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:1 [ "tablaImagen" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagenFichero" => "21v21n04-13087172tab01.gif" "imagenAlto" => 385 "imagenAncho" => 547 "imagenTamanyo" => 18432 ] ] ] ] ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "tbl2" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:1 [ "tablaImagen" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagenFichero" => "21v21n04-13087172tab02.gif" "imagenAlto" => 697 "imagenAncho" => 539 "imagenTamanyo" => 77678 ] ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Enzimas deficitarias en acidemias orgánicas. 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