Esteatocistomas múltiples y alteraciones ungueales
Steatocystoma multiplex and nail abnormalities
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La madre refirió dientes neonatales en la mayor de las hermanas. El padre y el abuelo paterno presentaban lesiones cutáneas y ungueales similares.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleBold"> Exploración física</span></span></p><p class="elsevierStylePara">Se observó la presencia en ambas, de múltiples pápulas amarillentas de consistencia firme en la cara, la cara anterior del cuello, las axilas y la cara anterior del tronco (fig. 1). Además, desde el primer año de vida, presentaban hiperqueratosis subungueal en las 20 uñas, con aumento de la curvatura transversa, elevación distal y decoloración amarillenta (fig. 2). En las plantas se observó queratodermia focal.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="21v24n02-13133004fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleBold">Figura 1.</span></span> Pápulas amarillentas de la frente.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="21v24n02-13133004fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleBold">Figura 2.</span></span> Hiperqueratosis subungueal.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="21v24n02-13133004fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleBold">Figura 3.</span></span> Estructura quística.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleBold"> Histopatología</span></span></p><p class="elsevierStylePara">La biopsia de una pápula mostró una formación quística de contornos sinuosos, revestida por epitelio escamoso sin atipia, con una delgada cutícula superficial y sin acumulación de queratina en la luz. El epitelio del quiste aparecía conectado con grupos de glándulas sebáceas en múltiples puntos.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleBold">Pruebas complementarias</span></span></p><p class="elsevierStylePara">Se solicitó un análisis de sangre, un cultivo ungueal y una exploración oftalmológica, que resultaron normales. En el estudio genético, se identificó una mutación en sentido erróneo heterocigótica en el motivo de iniciación de la hélice para la queratina 17.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleBold"> DIAGNÓSTICO</span></span></p><p class="elsevierStylePara"> Paquioniquia congénita (PC) tipo 2.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleBold"> Evolución y tratamiento</span></span></p><p class="elsevierStylePara">iniciaron tratamiento con queratolíticos tópicos en las uñas y las plantas, con moderada mejoría.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleBold"> COMENTARIO</span></span></p><p class="elsevierStylePara">La Pc es una genodermatosis rara, caracterizada por alteraciones ectodérmicas que se desarrollan durante los primeros meses de vida. El hallazgo más característico es la hiperqueratosis subungueal con engrosamiento distal de las uñas. otras lesiones que pueden asociarse son queratodermia palmoplantar, hiperhidrosis, hiperqueratosis folicular y desarrollo de ampollas en lugares de fricción. En la cavidad oral, puede haber leucoqueratosis de la lengua, la mucosa yugal y el paladar, así como estomatitis angular y dentición prematura.</p><p class="elsevierStylePara">La mayoría de los casos son de herencia autosómica dominante con penetrancia variable, pero hay casos descritos de herencia autosómica recesiva<span class="elsevierStyleSup">1</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Han sido descritos cuatro tipos. La PC-1 (tipo Jadassohn-Lewadowski) se debe a mutaciones en los genes de la queratina <span class="elsevierStyleItalic"><span class="elsevierStyleItalic"> KRT6a</span></span> y <span class="elsevierStyleItalic"><span class="elsevierStyleItalic">KRT16</span></span>. Este tipo es el más frecuente y normalmente asocia leucoqueratosis oral, queratodermia palmoplantar e hiperqueratosis folicular. La PC-2 (tipo Jackson-Lawler) se caracteriza por asociar además múltiples quistes pilosebáceos, dentición prematura y pilitorti. En éste, la afección oral es menos frecuente y la queratodermia palmoplantar, menos severa. La aparición de múltiples quistes pilosebáceos durante la pubertad es una característica distintiva<span class="elsevierStyleSup">2</span>. En este tipo, las mutaciones se encuentran en los genes de las queratinas <span class="elsevierStyleItalic"><span class="elsevierStyleItalic"> KRT6b</span></span> y <span class="elsevierStyleItalic"><span class="elsevierStyleItalic">KRT17</span></span>.</p><p class="elsevierStylePara">Algunos autores describen un tercer tipo (Schafer-Branauer) que asocia leucoqueratosis corneal. Por último, el cuarto tipo, PC tardía, es una variante que se desarrolla durante la segunda o la tercera década de la vida<span class="elsevierStyleSup">3,4</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento de la distrofia ungueal es complicado, ya que la avulsión ungueal proporciona solamente beneficios temporales y la ablación de la matriz ungueal suele ser ineficaz, aunque hay casos descritos de mejoría funcional<span class="elsevierStyleSup">4</span>. La terapia más eficaz parece ser la aplicación de queratolíticos tópicos en oclusión. Los retinoides orales son eficaces para las pápulas queratósicas y la leucoqueratosis, pero no para la distrofia ungueal ni para la queratodermia palmoplantar, la cual responde mejor al tratamiento con queratolíticos tópicos.</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"> Correspondencia:<br></br> Dra. N. Martí Fajardo.<br></br> Departamento de Dermatología. Hospital clínico Universitario. Avda. Blasco ibáñez, 17. 46010 Valencia. España.<br></br> Correo electrónico: <a href="mailto:nuriamarfa@hotmail.com" class="elsevierStyleCrossRefs"> nuriamarfa@hotmail.com</a></p>" "pdfFichero" => "21v24n02a13133004pdf001.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "21v24n02-13133004fig01.jpg" "Alto" => 537 "Ancho" => 766 "Tamanyo" => 81261 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Pápulas amarillentas de la frente." ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "21v24n02-13133004fig02.jpg" "Alto" => 595 "Ancho" => 954 "Tamanyo" => 101133 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Hiperqueratosis subungueal." ] ] 2 => array:8 [ "identificador" => "fig3" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "21v24n02-13133004fig03.jpg" "Alto" => 591 "Ancho" => 970 "Tamanyo" => 111478 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Estructura quística." ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:4 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:3 [ "titulo" => "Autosomal recessive pachyonychia congenita." 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