Caso para el diagnóstico
Lesiones quísticas múltiples en axilas
Multiple cystic lesions in axilla
Celia Posada
, Carlos de la Torre
Autor para correspondencia
Servicio de Dermatología, Complexo Hospitalario de Pontevedra, Pontevedra, España
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Refería algún episodio aislado de inflamación sin drenaje de exudado. Negaba antecedentes familiares de lesiones similares.</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploración observamos numerosas lesiones quísticas redondeadas, recubiertas de piel normal, de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro, distribuidas preferentemente en ambas axilas. De forma aislada, se identificaba alguna lesión similar en la raíz de los miembros superiores y en el abdomen anterior. Las lesiones no eran dolorosas a la palpación. No existía afectación ungueal ni otros datos patológicos en la exploración cutánea.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Anatomía patológica</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La tinción hematoxilina-eosina de la biopsia cutánea reveló una formación quística de cavidad aparentemente vacía, revestida por un epitelio estratificado delgado, con presencia de una cutícula eosinófila gruesa y homogénea. En su interior no se evidenciaban estructuras foliculares, pelos ni láminas de queratina. Destacaba, además, la presencia de lobulillos sebáceos en la pared del quiste (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagnóstico</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esteatocistoma múltiple (EM).</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusión</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El EM es una enfermedad rara. Se considera hoy un hamartoma derivado de la unidad pilosebácea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Se caracteriza clínicamente por la aparición de múltiples quistes dérmicos que, a la expresión, drenan un líquido oleoso o cremoso de color blanco o amarillento. La forma de presentación única (esteatocistoma simple) es mucho más rara. Las lesiones afectan preferentemente a las extremidades superiores, seguidas del abdomen, las axilas y el cuello. Otras localizaciones son más infrecuentes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a>. También se han descrito presentaciones restringidas en las zonas acras, la cara, el cuero cabelludo, así como lesiones generalizadas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4–6</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones son generalmente asintomáticas aunque, en ocasiones, pueden sufrir episodios de inflamación o infección. Cuando éstos son frecuentes y refractarios a tratamiento se ha dado a conocer como EM supurativo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El EM aparece habitualmente en torno a la adolescencia o en adultos jóvenes. No existe predominancia de sexos y la mayoría de los casos son esporádicos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a>. Sin embargo, existe también una variante familiar con patrón de herencia autosómica dominante. En este último caso, el EM se ha relacionado con la paquioniquia congénita tipo 2 (síndrome de Jackson-Lawler). En ambas entidades se han identificado hasta 11 tipos de mutaciones subyacentes en el gen de la queratina 17. Esta queratina se expresa, entre otros, en el lecho ungueal, el folículo piloso y la glándula sebácea, y su alteración da lugar a una importante variabilidad fenotípica. Se ha propuesto que las mutaciones de esta queratina son las causantes tanto de paquioniquia congénita tipo 2 como de EM, así como de casos descritos como EM con cambios ungueales mínimos que pasan desapercibidos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2,3,6,8</span></a>. El conocimiento de estas mutaciones va a favor de la teoría de un defecto genético en la unidad pilosebácea como causa de la formación quística hamartomatosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. No se ha identificado ninguna mutación en la queratina 17 en los casos esporádicos de EM, lo que hace pensar en que otros factores, además de ésta, estén involucrados en este trastorno<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2,6,8</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La histopatología del EM se caracteriza por una cavidad quística revestida de un epitelio escamoso estratificado con ausencia de capa granulosa y la presencia de una cutícula eosinófila gruesa y homogénea que linda con el interior del quiste hacia el que protruye de forma irregular. Un hallazgo característico es la presencia de lobulillos sebáceos en la pared del quiste o adyacentes a ésta. Sin embargo, este hallazgo puede estar ausente hasta en un 20% de los cortes histológicos y no es imprescindible su presencia para confirmar el diagnóstico. Otros posibles hallazgos descritos son la presencia de pelos y folículos pilosos adyacentes al quiste, queratina dentro de la cavidad y músculo liso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre los diagnósticos diferenciales destacan: <ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los quistes vellosos eruptivos (QVE): éstos y el EM presentan una clínica similar, así como una edad de aparición, una localización y un modo de herencia. Sin embargo, su histopatología difiere significativamente. Mientras la pared del quiste en el EM presenta la cutícula eosinófila y carece de estrato granuloso, los QVE están limitados por un epitelio estratificado maduro, con capa granulosa y no se asocian a glándulas sebáceas. El hallazgo de pelos y queratina dentro de la cavidad quística es más frecuente y característico de estos últimos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3,9</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han descrito casos de EM coexistente con QVE, así como la identificación de quistes con una histopatología intermedia (quistes híbridos). Estos hallazgos indican que ambos trastornos son hamartomas de la unidad pilosebácea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El EM supurativo de localización facial o parte alta de la espalda plantea el diagnóstico diferencial con acné conglobata; en el caso de afectación de pliegues axilares o inguinales, debemos hacer diferenciación con hidradenitis supurativa. En ambos casos, la anatomía patológica así como la falta de respuesta a distintos tratamientos antibióticos o retinoides facilitan el diagnóstico correcto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">No existe un tratamiento estandarizado para el EM. Se trata de una afección benigna, por lo que los tratamientos tienen una finalidad fundamentalmente cosmética, excepto en los casos de EM supurativo. Se han probado distintas modalidades de tratamiento, incluyendo técnicas quirúrgicas, crioterapia, láser CO<span class="elsevierStyleInf">2</span>, así como ciclos prolongados de antibióticos e isotretinoína para las formas supurativas. Los resultados de todos ellos son muy variables, con un porcentaje no desdeñable de recurrencias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib10"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestro caso se presenta en una paciente de una edad superior a la media de aparición. A pesar de tratarse de una localización habitual, destacaba el predominio casi exclusivo de las lesiones en el área axilar. No existía historia familiar previa ni otras lesiones propias de paroniquia crónica tipo 2. Las lesiones eran asintomáticas y la paciente no mostraba disconformidad con la alteración cosmética derivada, por lo se optó por abstención terapéutica.</p></li></ul></p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:6 [ 0 => array:1 [ "titulo" => "Caso clínico" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Anatomía patológica" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Diagnóstico" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Discusión" ] 4 => array:1 [ "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 5 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1093 "Ancho" => 1633 "Tamanyo" => 245172 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Lesiones quísticas múltiples distribuidas en ambas axilas.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1213 "Ancho" => 1633 "Tamanyo" => 324235 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">[Hematoxilina-eosina×100]: detalle de la pared quística constituida por un delgado epitelio estratificado revestido por una cutícula eosinófila. 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| 2021 Enero | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Mayo | 0 | 1 | 1 |
| 2018 Noviembre | 1 | 0 | 1 |
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| 2018 Mayo | 1 | 10 | 11 |
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