Carta al Director
Dermatosis eosinofílica en un paciente con leucemia linfocítica crónica
Eosinophilic dermatosis in a patient with chronic lymphoid leukemia
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Se le realizó diagnóstico de leucemia linfocítica crónica 8 años previos a la consulta en Dermatología. Cinco años después del diagnóstico presentó agravamiento de su enfermedad con presencia de síntomas B y adenopatías generalizadas, por lo que se instauró como terapéutica ciclos de clorambucilo. Ingresó al servicio de Medicina Interna de nuestro hospital un año antes de la consulta por un cuadro de herpes zóster diseminado y se lo trató con aciclovir intravenoso con buena evolución.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Consultó por dermatosis muy pruriginosa de 3 años de evolución. Su aparición no tenía relación con la época del año; el interrogatorio no reveló el antecedente de picadura de insecto. En el examen físico presentó lesiones papulosas, papulonoduloides y aisladas placas, muy pruriginosas, localizadas en el dorso de las manos, los brazos, el tronco y los miembros inferiores (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig1">figs. 1 y 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La analítica evidenció leucocitosis con linfocitosis (20.030<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>glóbulos<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>blancos/mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>, el 73,10% de linfocitos) sin eosinofilia, lactato deshidrogenasa (LDH) de 664<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/l y glucemia de 113<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histopatológico de piel mostró una epidermis con leve espongiosis focal y ampollas subepidérmicas por intenso edema en la dermis papilar, con infiltrado superficial y profundo, perivascular e intersticial de eosinófilos (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig3">figs. 3 y 4</a>). No se encontraron figuras en llama. Con estos hallazgos se arribó al diagnóstico de dermatosis eosinofílica en un paciente con leucemia linfática crónica.</p><elsevierMultimedia ident="fig3"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig4"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debido a la afectación cutánea diseminada, se realizó tratamiento vía oral con prednisona 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día e hidroxicina 25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día con mejoría del cuadro.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Weed comunicó por primera vez la aparición de pápulas, placas y vesículas en pacientes con antecedentes de picaduras de insectos en 1965, y describió una reacción de hipersensibilidad retardada exagerada a picaduras de mosquito en 8 pacientes portadores de leucemia linfocítica crónica que denominó “reacción exagerada a picadura de insecto”<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Barzilai et al describieron por primera vez el término “reacción exagerada tipo picadura de insecto” o “erupción eosinofílica de enfermedades hemoproliferativas” en 1999 como un fenómeno inespecífico caracterizado por una erupción cutánea consistente en pápulas, placas y vesículas pruriginosas en pacientes con enfermedades oncohematológicas, sin el antecedente de la picadura previo a la aparición de las lesiones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Más tarde Byrd et al denominaron a esta dermatosis “dermatosis eosinofílica de los procesos mieloproliferativos”<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Unamuno et al propusieron el término “dermatosis eosinofílica asociada a procesos hematológicos de tipo neoplásico o proliferativo”<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esta afección está caracterizada clínicamente por la presencia de pápulas, placas rojas, en ocasiones edematosas, y vesicoampollas muy pruriginosas que remedan una picadura de insecto. Las lesiones pueden ser únicas o múltiples, con frecuencia recurrentes, y se localizan en cualquier parte de la piel, tanto en áreas expuestas como no expuestas. Si bien estas lesiones se presentan con clínica e histología indicativas de picadura de insecto, el antecedente de ésta es en la mayoría de los casos descritos imposible de demostrar. Este cuadro clínico es similar al presentado por nuestro paciente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2–5</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha comunicado esta entidad asociada principalmente a leucemia linfática crónica, linfoma del manto, linfoma no hodgkiniano y leucemia linfoblástica aguda; también se ha descrito en pacientes infectados por el virus de la inmunodeficiencia humana, agammaglobulinemia congénita y linfocitosis <span class="elsevierStyleItalic">natural killer</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1–6</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La erupción no se ha encontrado relacionada con los hallazgos de laboratorio, el curso de la enfermedad o el tratamiento efectuado, aunque en algunos casos se ha relatado la progresión y el empeoramiento de la leucemia linfática crónica en pacientes con esta dermatosis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3–7</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La histopatología de esta enfermedad presenta infiltrado superficial y profundo perivascular compuesto de pequeños linfocitos y numerosos eosinófilos; puede acompañarse de edema. En los casos de linfoma del manto, también se ha descrito la presencia de neutrófilos y polvo nuclear sin necrosis fibrinoide<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La fisiopatogenia es desconocida; se ha postulado que el desequilibrio de citocinas, con un exceso de IL 4 e IL 5 lleva a la proliferación de células B malignas y a modificar la respuesta inmunitaria con la característica infiltración de eosinófilos. Las células neoplásicas B serían las causantes de la reacción de hipersensibilidad cutánea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial clínico e histológico debe realizarse principalmente con picaduras de insecto y síndrome de Wells<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2–9</span></a>. El síndrome de Wells, o celulitis eosinofílica, es una dermatosis inflamatoria con clínica similar a la dermatosis eosinofílica, que evoluciona en brotes y se acompaña en el 50% de los casos de eosinofilia periférica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib10"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. Lo inducen una variedad de estímulos, entre los que se puede encontrar la picadura de un insecto. Clínicamente difiere de la dermatosis eosinofílica en que puede presentar una fase subaguda similar a la morfea. La histopatología del síndrome de Wells se distingue por presentar figuras en llama (determinadas por un infiltrado eosinófilo con degranulación), que son características pero no patognomónicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib10"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. Creemos, como otros autores, que entre ambas entidades hay grandes similitudes, incluso superposición, clínica, histológica, epidemiológica, fisiopatolólogica y de tratamiento. El síndrome de Wells y la dermatosis eosinofílica podrían ser parte de un espectro caracterizado por sobreactividad eosinofílica en pacientes con alteraciones inmunológicas predisponentes.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:4 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1225 "Ancho" => 1633 "Tamanyo" => 320452 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Lesiones papulonoduloides del dorso de las manos.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1667 "Ancho" => 1250 "Tamanyo" => 227697 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Lesiones papulovesiculosas excoriadas en el torso.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig3" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 656 "Ancho" => 980 "Tamanyo" => 185785 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Hematoxilina eosina 100×. 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