Caso para el diagnóstico
Lesión nodular de rápido crecimiento en el brazo
Nodular injury of fast growth in arm
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No refiere antecedentes de traumatismo o picadura en la zona, ni lesiones cutáneas previas. No presenta síndrome constitucional. En la exploración física se observa un nódulo eritematoso, delimitado, de consistencia elástica y no adherido a planos profundos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>). Se palpan varias adenopatías axilares bilaterales, móviles, de 1,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, pero no en otras regiones ganglionares, ni organomegalias.</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Histología</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con hematoxilina-eosina se evidencia un infiltrado dérmico, que respeta la epidermis, compuesto por una celularidad linfoide polimorfa con predominio de células de tamaño intermedio y núcleos de contorno irregular, y pleomorfas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig. 2</a>). La mayoría de las células atípicas expresan CD3+, CD4+ y PD1, son negativas para CD7, CD8, CD20, bcl-6 y CD30 y sólo hay algunas células CD20 y CD30+ (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig3">fig. 3</a>). El reordenamiento del receptor γ de linfocitos T (RCT) es monoclonal y no se observa restricción de cadenas ligeras κ o λ.</p><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig3"></elsevierMultimedia></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Pruebas complementarias</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La histología de 2 ganglios axilares extirpados muestra cambios grasos y ausencia de células tumorales. Las pruebas complementarias y el estudio de extensión se encuentran dentro de la normalidad (hemograma, frotis de sangre periférica, bioquímica, LDH, electroforesis con inmunoglobulinas [Ig], orina, beta-2-microglobulina, TAC cérvico-tóraco-abdómino-pélvico y médula ósea).</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">¿Cuál es su diagnóstico?</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Linfoma cutáneo primario de células T CD4+ de tamaño pequeño/medio (LCCTP).</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Tratamiento y evolución</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiza extirpación del nódulo con márgenes de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, se llega hasta la fascia y se cierra mediante sutura directa. Durante los 10 meses siguientes no se observa recidiva de la lesión ni adenopatías locorregionales.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Comentario</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la actual clasificación de linfomas cutáneos (LC) primarios de la OMS-EORTC de 2005 se distingue una serie de entidades provisionales dentro del grupo de linfomas T periféricos no específicos que incluye el LCCTP, el LC T fenotipo γ/σ y el LC primario agresivo epidermotropo CD8+. El LCCTP viene definido por una proliferación neoplásica de linfocitos T pleomórficos CD4+ de tamaño pequeño o mediano en un paciente sin antecedentes de manchas o placas características de micosis fungoide (MF). El pronóstico es favorable, a diferencia de los otros 2 linfomas de este grupo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El LCCTP representa aproximadamente un 3% de todos los linfomas cutáneos según el grupo de linfomas alemán<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Hasta hace muy poco apenas existían publicaciones que describieran en detalle las características clínicopatológicas de este linfoma, y la mayoría son anteriores a la clasificación de 2005 y muy heterogéneas. Sin embargo, en 2008 se han publicado 3 revisiones detalladas de LCCTP de 24, 16 y 15 casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3–5</span></a>. Afecta a ambos sexos por igual o con ligero predominio en el femenino y la media de edad al diagnóstico se sitúa en torno a los 55 años, aunque existe algún caso de inicio en la infancia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. En la mayoría se presenta como un nódulo solitario eritematoso y asintomático, de rápido crecimiento (semanas o meses), pero a veces la evolución es lenta, lo que retrasa el diagnóstico en años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Otras formas de presentación más raras son como pápula o placa infiltrada, ulcerada o poiquilodérmica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>, y como lesiones agrupadas, multifocales o diseminadas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3–6</span></a>. Las localizaciones más habituales son la cabeza y el cuello, pero también puede aparecer en las extremidades y el tronco. En la mayoría de los casos no se acompaña de afectación sistémica.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histológicamente, se caracteriza por la presencia de un infiltrado denso polimorfo, nodular o difuso, en la dermis y a veces en la hipodermis, compuesto principalmente por linfocitos pleomórficos pequeños o medianos, con atipia moderada. En ocasiones, puede verse epidermotropismo focal, pero sin microabscesos de Pautrier. Junto con estos linfocitos atípicos existe un llamativo infiltrado reactivo compuesto fundamentalmente por linfocitos B, células plasmáticas e histiocitos. El componente B acompañante es prominente y puede constituir hasta el 40% de la celularidad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>. Puede haber células T pleomórficas grandes, pero siempre menos de un 30%. Por definición, el inmunofenotipo de estos linfomas es CD3+, CD4+, CD8− y CD30−, α/β (β−F1+) y, ocasionalmente, con pérdida de marcadores panT. No existe expresión de proteínas citotóxicas ni se detecta virus Ebstein-Barr<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>. Se ha visto que estos linfocitos expresan PD-1 (<span class="elsevierStyleItalic">programmed cell death-1</span>), sobre todo en células T presentes en centros germinales con función <span class="elsevierStyleItalic">helper</span> y otros marcadores de linfocitos T <span class="elsevierStyleItalic">helper</span> foliculares (bcl-6+, CXCL13+)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. El reordenamiento del RCT en la piel es monoclonal y no presenta reordenamiento de Ig.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como en otros LC, se recomienda realizar analítica completa y estudio de extensión con pruebas de imagen y médula ósea. Si se palpan adenopatías, habrá que hacer un estudio histológico ganglionar. La mayoría tiene un curso clínico indolente,y se han descrito esporádicamente tanto recurrencias locales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4–6</span></a> como regresiones espontáneas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Sin embargo, en la serie de García-Herrera et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> existe un subgrupo de LCCTP menos frecuente (el 21% de los 24 pacientes) con mal pronóstico y evolución mortal (muerte en una media de 3 años, diseminación extracutánea y afectación del SNC). Estos autores indican que serían factores de buen pronóstico que el tamaño de la lesión sea pequeño (menor de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm), el bajo índice proliferativo (media de Ki67 del 9%) y el intenso infiltrado acompañante de células CD8+. Por el contrario, la presencia de nódulos y tumores grandes de rápido crecimiento (mayores de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm), el alto índice proliferativo (media de Ki67 del 22%) y escasos CD8+ acompañantes serían marcadores de curso agresivo.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hasta el momento no existe ninguna pauta terapéutica establecida al haber pocos casos, pero en general parece que una actitud conservadora es suficiente. Si está localizado, se aconseja como primera opción la cirugía, con la que se han obtenido buenos resultados, aunque también podría aplicarse radioterapia local o ambas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3–5</span></a>. También se ha empleado ciclofosfamida, PUVA<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> y, en pacientes con lesiones múltiples, quimioterapia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> o interferón alfa.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagnóstico diferencial</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial debe plantearse fundamentalmente con:</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Seudolinfoma</span>. Debido al infiltrado polimorfo acompañante habrá que distinguirlo de un seudolinfoma T; en ocasiones es difícil y requiere datos clínicos, patológicos y moleculares. El reordenamiento monoclonal del RCT apoya el diagnóstico de LCCTP.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Micosis fungoide</span>. La histología puede mostrar solapamiento con los hallazgos de la fase tumoral de la MF. La historia clínica con ausencia de manchas y placas previas y evolución distinta permite diferenciarlo de un tumor de MF. A diferencia de ésta, que presenta un infiltrado en banda y epidermotropismo, el LCCTP muestra un infiltrado nodular más profundo en la dermis y en la hipodermis y no suele afectar significativamente la epidermis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Linfoma cutáneo de células B</span>. Si el componente B acompañante es prominente, obliga a distinguirlo de un linfoma de células B, especialmente de la zona marginal. Pueden ser necesarios estudios de inmunofenotipo para evaluar la clonalidad de los linfocitos B y las células plasmáticas y un análisis molecular de los genes de las Ig<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3–5</span></a>.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:8 [ 0 => array:1 [ "titulo" => "Caso clínico" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Histología" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Pruebas complementarias" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "¿Cuál es su diagnóstico?" ] 4 => array:1 [ "titulo" => "Tratamiento y evolución" ] 5 => array:1 [ "titulo" => "Comentario" ] 6 => array:1 [ "titulo" => "Diagnóstico diferencial" ] 7 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 742 "Ancho" => 990 "Tamanyo" => 104985 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Nódulo eritematoso de 1,7×1,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, superficie descamativa, delimitado, de consistencia elástica y no adherido a planos profundos.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 742 "Ancho" => 990 "Tamanyo" => 237189 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Hematoxilina-eosina: infiltrado dérmico, que respeta la epidermis, compuesto por una celularidad linfoide polimorfa, con predominio de células de tamaño intermedio y núcleos de contorno irregular y pleomorfas.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig3" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 1080 "Ancho" => 1440 "Tamanyo" => 618481 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">La mayoría de las células atípicas expresan CD3+, CD4+ y PD1, y sólo se observan algunas células CD20+.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:6 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "R. 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| 2024 Septiembre | 1 | 0 | 1 |
| 2024 Julio | 1 | 2 | 3 |
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