Caso para el diagnóstico
Lesión nodular solitaria en la espalda
Solitary nodule on the back
Z.. Zuriñe Martínez De Lagrán
, Ricardo Soloeta-Arechavala
Autor para correspondencia
Servicio de Dermatología, Hospital Santiago Apóstol, Vitoria, España
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El tiempo exacto de evolución era desconocido, pero inferior a 10 años, y no se podía precisar si había experimentado algún cambio en su tamaño o morfología. La paciente presentaba buen estado general y negaba la existencia de otros síntomas dermatológicos o sistémicos asociados.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">A la exploración, se observaba la existencia de una lesión aislada, pápulo-nodular, de superficie lisa, 7×9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de diámetro, bordes bien definidos, indurada, y coloración eritemato-amarillenta, con telangiectasias superficiales (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>). El signo de Darier era negativo.</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La lesión fue extirpada quirúrgicamente y el estudio histológico de la pieza completa mostró la existencia de una tumoración bien delimitada, no encapsulada (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig. 2</a>), localizada en la dermis y constituida por histiocitos xantomatosos, con algunas células gigantes tipo Touton y escaso componente linfocitario acompañante (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig3">fig. 3</a>). El estudio inmunohistoquímico fue positivo para CD68 y negativo para S-100 y CD1a (recuadro inferior de la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig3">fig. 3</a>, que muestra la negatividad para CD1a en la lesión).</p><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig3"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La exploración oftalmológica y las pruebas complementarias realizadas (analítica completa con bioquímica, hematimetría y proteinograma, sedimento urinario, serie ósea, radiografía de tórax y ecografía abdominal) no mostraron hallazgos patológicos significativos.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En las revisiones realizadas con posterioridad, la paciente se ha mantenido totalmente asintomática y no han aparecido lesiones nuevas.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagnóstico</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Xantogranuloma solitario del adulto.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Comentario</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Bajo el término «histiocitosis» se agrupan una serie de entidades caracterizadas por la proliferación de células del sistema mononuclear-fagocítico y del sistema dendrítico, y que pueden clasificarse en dos grandes tipos: histiocitosis de células de Langerhans (histiocitosis X o histiocitosis tipo I) e histiocitosis de células no Langerhans (histiocitosis no X o tipo II)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estas últimas (histiocitosis no X) representan un grupo heterogéneo, que incluye cuadros muy diferentes, de naturaleza reactiva y caracterizados por la proliferación de histiocitos no Langerhans (sin gránulos de Birbeck)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre ellas, el xantogranuloma se considera la forma más frecuente (representa el 80–90% del total) y la histiocitosis más frecuente en la infancia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Esta entidad fue descrita por primera vez por Adamson<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> en 1905 con el nombre de xantoma congénito múltiple, y no fue hasta 1950 cuando Helwig y Hackney<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> propusieron el nombre de xantogranuloma juvenil (XGJ).</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el 75–80% de los casos afecta a lactantes y niños pequeños en forma de lesiones eritemato-anaranjadas, que de forma rápida se vuelven amarillentas, y se localizan preferentemente en la cabeza, cuello y región superior del cuerpo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2,5</span></a>. En la forma clínica papular, las lesiones son pequeñas (2–5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm) y muy numerosas, mientras que en la forma nodular son escasas y de mayor tamaño (10–20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm). Con frecuencia, estas variantes coexisten y en ambos casos, la tendencia es hacia la resolución espontánea en 3–6 años, y en ocasiones dejan alteraciones residuales en la pigmentación o pequeñas cicatrices atróficas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2,5</span></a>. La afectación extracutánea más común es la ocular (0,3–0,5% de los casos, especialmente en niños menores de 2 años), que puede llegar a provocar ceguera. Las lesiones pulmonares, hepáticas, óseas o a otros niveles son infrecuentes y generalmente aparecen en pacientes con lesiones múltiples. También está bien establecida la asociación del xantogranuloma juvenil con la neurofibromatosis de tipo 1 y la leucemia mieloide crónica juvenil<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2,5</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El xantogranuloma en adultos fue descrito en 1963 por Gartmann y Tritsch<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> y se considera una patología infrecuente. Tiene un pico de incidencia a los 20–40 años, aunque se han descrito casos a edades más avanzadas, y clínicamente suele presentarse como una lesión solitaria, de apariencia vascular, xantomatosa o fibrótica en la cabeza, cuello y parte superior de tronco. Aunque pueden resolverse de manera espontánea, lo habitual es que tiendan a persistir sin cambios durante años. La afectación extracutánea, así como la aparición de lesiones múltiples, es excepcional en los adultos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7,8</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde un punto de vista histológico, el xantogranuloma del adulto no se diferencia del juvenil, y se caracteriza por un infiltrado de histiocitos denso y bien delimitado, no epidermotrópico, localizado en la dermis superficial y que en ocasiones se extiende hasta el tejido celular subcutáneo. En las lesiones iniciales predominan las células monomorfas vacuoladas, mientras que las maduras acumulan lípidos en su citoplasma, dando una apariencia xantomatosa, de tipo espumoso. Las células gigantes tipo Touton son muy características en esta fase. En las lesiones más evolucionadas puede observarse fibrosis intersticial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde un punto de vista inmunohistoquímico, las células son positivas para CD68 y factor XIIIa, y negativas para S-100 y CD1a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Respecto al manejo terapéutico, dado que la regresión espontánea de los xantogranulomas en los adultos no es habitual, suele optarse por la exéresis quirúrgica, lo que supone la curación puesto que es excepcional que recidiven o aparezcan lesiones nuevas.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagnóstico diferencial</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial del xantogranuloma en el adulto se establece con otras entidades que cursen en forma de un único nodulo eritemato-amarillento como el mastocitoma nodular, el dermatofibroma, el nevus de Spitz, los tumores anexiales, el fibroxantoma atípico y el reticulohistiocitoma solitario. También, y teniendo en cuenta su elevada prevalencia, habría que incluir el carcinoma basocelular, si bien clínicamente, y salvo por la presencia de telangiectasias, no suele haber problemas de diagnóstico diferencial a este respecto. La entidad más difícil de diferenciar del xantogranuloma solitario del adulto, tanto desde un punto de vista clínico como histológico, es el reticulohistiocitoma solitario, de hecho para algunos autores son procesos indistinguibles o variantes del mismo cuadro<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. El reticulohistiocitoma solitario suele aparecer generalmente en adultos como un nódulo firme, asintomático, de crecimiento rápido y coloración eritematosa-amarillenta-marronácea, localizado principalmente en la región de cabeza y cuello. Puede estar precedido de un traumatismo y no hay afectación sistémica, a diferencia de la reticulohistiocitosis multicéntrica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib10"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. Histológicamente, las lesiones iniciales contienen un infiltrado denso de histiocitos y linfocitos en la dermis y pueden ser totalmente indiferenciables de otras histiocitosis. En fases más avanzadas, es característica la presencia de histiocitos multinucleados, de citoplasma eosinófilo y con un material granular fino en su interior, que le da un aspecto de célula en vidrio esmerilado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib10"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. Este dato junto a la presencia de células plasmáticas y eosinófilos, que es mucho más habitual que en el xantogranuloma, puede resultar de ayuda en el diagnóstico diferencial. Los histiocitos del reticulohistiocitoma expresan CD68 y generalmente factor XIIIa y son negativos para S-100 y CD1a, por lo que desde el punto de vista inmunohistoquímico también resulta indistiguible del xantogranuloma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib10"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:6 [ 0 => array:1 [ "titulo" => "Caso clínico" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Diagnóstico" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Comentario" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Diagnóstico diferencial" ] 4 => array:1 [ "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 5 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1000 "Ancho" => 1065 "Tamanyo" => 144025 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen clínica de la lesión.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 553 "Ancho" => 975 "Tamanyo" => 140579 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen panorámica de la pieza histológica.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig3" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 1149 "Ancho" => 1625 "Tamanyo" => 544802 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen histológica a mayor aumento.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Histiocytic syndromes: a review" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "F. 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| 2021 Enero | 1 | 2 | 3 |
| 2020 Enero | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Octubre | 0 | 1 | 1 |
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