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La paciente nos cuenta que sufre brotes autolimitados similares desde hace más de 20 años, habiendo sido estudiada por diferentes especialistas sin un diagnóstico concluyente. A la exploración, se observan placas eritematoedematosas, de contornos arciformes, con pequeñas pústulas en la superficie. Las lesiones se localizan en la zona centrofacial, mentón y área lumbar izquierda (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig1">figs. 1 y 2</a>), siendo el resto de la exploración física normal. Los brotes nunca se han acompañado de fiebre u otras alteraciones sistémicas.</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La analítica general con estudio de inmunidad, autoanticuerpos y serologías de hepatitis B, C y VIH no mostró hallazgos de interés. Los cultivos bacterianos y fúngicos fueron negativos.</p><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Histopatología</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la biopsia se observa una espongiosis del epitelio folicular, con exocitosis de eosinófilos y linfocitos, que afecta sobre todo a la región infundibular del folículo piloso. El infiltrado se extiende al interior de la glándula sebácea anexa (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig3">fig. 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig3"></elsevierMultimedia></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagnóstico</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Foliculitis pustulosa eosinofílica (enfermedad de Ofuji).</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Comentario</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El primer caso de foliculitis pustulosa eosinófila (FPE) fue descrito por Ofuji en 1965<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> en una mujer japonesa que tenía pustulosis folicular en el tronco, brazos y cara, así como leucositosis con eosinofilia. Las pústulas consistían en una infiltración eosinofílica no infecciosa de los folículos pilosos. Este tipo de FPE ha llegado a conocerse como FPE clásica. Posteriormente, se han descrito otros tipos de esta enfermedad: FPE asociada a inmunosupresión (generalmente en pacientes con VIH, aunque también se ha descrito después de trasplantes autólogos de células madre de sangre periférica, trasplante alógeno de médula ósea en pacientes con linfoma, y en pacientes con enfermedades hematológicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>), y FPE de la infancia.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La causa de la FPE no se conoce con seguridad, probablemente se trata de un patrón de reacción inespecífico y multifactorial del sistema inmunológico inducido por una variedad de estímulos antigénicos. Se han considerado como posibles fuentes de antígenos una especie del hongo <span class="elsevierStyleItalic">Malasezzia</span>, <span class="elsevierStyleItalic">Pytirosporum</span>, ácaros (<span class="elsevierStyleItalic">Demodex folliculorum</span> y <span class="elsevierStyleItalic">Demodex brevis</span>), bacterias (como <span class="elsevierStyleItalic">Leptotrichia buccalis</span> y <span class="elsevierStyleItalic">Pseudomona</span>) y una variedad de fármacos (alopurinol, carbamazepina, minociclina, bromuro de timepidio e indeloxacina)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. También las inyecciones de silicona en los tejidos con fines de aumento del tamaño de las mamas pueden causar reacciones cutáneas de FPE<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La FPE clásica se caracteriza por pápulas y pústulas foliculares pruriginosas sobre placas eritematoedematosas de centro más claro y extensión periférica. La distribución típica en esta variedad es en la cara (85% de los casos), la espalda y el tronco (59%), pero también puede hallarse en las extremidades, e incluso en palmas y plantas (20%). El 35% de los pacientes presentan leucocitosis de leve a moderada con eosinofilia. Los niveles de IgE pueden estar aumentados. Generalmente, no hay otros signos de compromiso sistémico, si bien es esencial realizar una evaluación sistémica completa en los pacientes con FPE para descartar enfermedad subyacente.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La gran mayoría de los casos de FPE se concentran en pacientes con VIH; la FPE clásica y la infantil son mucho menos frecuentes. La enfermedad en general es más frecuente en varones, con una proporción de 5:1, sobre toda la variante asociada a inmunodepresión. La FPE asociada a inmunodepresión se caracteriza clínicamente por presentar solo pápulas foliculares eritematosas aisladas, a menudo excoriadas, extremadamente pruriginosas y la localización facial es menos frecuente. En los pacientes VIH puede formar parte del síndrome de reconstitución inmunológica del tratamiento antirretroviral de gran actividad (TARGA)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>, en un plazo de 3 a 6 meses de haberse iniciado este, posiblemente porque el sistema inmune antes inactivo reconoce ahora antígenos nuevos o antiguos. Paradójicamente, también responde bien al TARGA.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La FPE de la infancia es la variante menos definida, de hecho se ha postulado que puede tratarse de una dermatosis inflamatoria diferente. Presenta pápulas y pústulas estériles similares a la forma clásica, pero sin disposición anular. Se distribuyen mayoritariamente en el cuero cabelludo con diseminación ocasional a la cara y extremidades. El inicio se produce típicamente en los primeros meses de vida.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pronóstico de la FPE es relativamente malo; la evolución generalmente es crónica y recurrente durante años en muchos pacientes, por lo que se han ensayado múltiples terapias. Los corticoides tópicos tienden a ser la primera elección para los tres tipos de la enfermedad. La FPE clásica a menudo responde a la indometacina, a dosis de 50–75<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día, y a otros antiinflamatorios no esteroideos. La fototerapia con UVB y PUVA también son buenas opciones. Se ha usado con éxito el tacrolimus tópico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> al 0,1% y la prednisona oral en dosis de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día. Otras opciones han sido itraconazol en dosis de 100 a 400<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día, metronidazol 250<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/3 veces al día y permetrina al 5% en crema, en base a su posible patogenia infecciosa.</p><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagnóstico diferencial</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial debe plantearse con las siguientes entidades:</p><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Foliculitis bacteriana o fúngica</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ambas pueden mostrar infiltrado inflamatorio perifolicular eosinofílico, pero presentan mayor participación de los neutrófilos y macrófagos frente a los eosinófilos y linfocitos, mayor frecuencia de ruptura del folículo piloso, y cultivos o tinciones positivas para los agentes infecciosos. Es característico encontrar agregados de neutrófilos en la capa córnea en las foliculitis fúngicas.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Dermatitis pustulosas</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pueden observarse eosinófilos en las pústulas subcórneas de la dermatitis pustular subcórnea (enfermedad de Sneddon-Wilkinson), en la dermatosis pustular de la infancia (incluye la acropustulosis infantil, eritema tóxico del recién nacido y en menor medida la melanosis pustulosa) y en la pustulosis exantemática aguda generalizada por drogas.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Celulitis eosinofílica</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El síndrome de Wells se caracteriza por placas eritematoedematosas, sin pápulas ni pústulas foliculares, que se expresa en la histología como un infiltrado eosinofilico dérmico con las típicas «figuras en llama» por la adhesión al colágeno de los gránulos de los eosinófilos. El infiltrado es difuso o perivascular, pero no foliculocéntrico.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Picaduras de insectos o artrópodos</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El patrón histológico fundamental es la espongiosis eosinofílica de la epidermis, incluso con grados variables de vesiculación y necrosis epidérmica, sin tendencia a foliculotropismo.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Micosis fungoide folicular</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Puede presentarse como pápulas foliculares agrupadas que afectan de forma preferente la cabeza y el cuello, aunque también como placas induradas, lesiones acneiformes o, en ocasiones, tumores. Los hallazgos característicos incluyen un infiltrado dérmico perivascular o perianexial, con afectación variable del epitelio folicular por linfocitos T con rasgos de atipia. La mayor parte de los casos presentan una degeneración mucinosa del epitelio folicular.</p></span></span></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:5 [ 0 => array:1 [ "titulo" => "Histopatología" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Diagnóstico" ] 2 => array:2 [ "titulo" => "Comentario" "secciones" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Diagnóstico diferencial" "secciones" => array:5 [ 0 => array:1 [ "titulo" => "Foliculitis bacteriana o fúngica" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Dermatitis pustulosas" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Celulitis eosinofílica" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Picaduras de insectos o artrópodos" ] 4 => array:1 [ "titulo" => "Micosis fungoide folicular" ] ] ] ] ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 4 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 600 "Ancho" => 499 "Tamanyo" => 80221 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Lesiones arciformes centrofaciales.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 600 "Ancho" => 825 "Tamanyo" => 88752 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Detalle de las lesiones pustulosas.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig3" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 675 "Ancho" => 900 "Tamanyo" => 164019 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Infiltrado de predominio eosinofílico en el epitelio folicular.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:6 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Subcorneal pustula dermatosis. 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---|---|---|---|
2023 Marzo | 1 | 1 | 2 |
2020 Diciembre | 1 | 2 | 3 |
2020 Mayo | 1 | 2 | 3 |
2019 Octubre | 0 | 1 | 1 |
2019 Julio | 0 | 1 | 1 |
2019 Abril | 0 | 3 | 3 |
2019 Febrero | 0 | 1 | 1 |
2018 Noviembre | 1 | 1 | 2 |
2018 Octubre | 1 | 0 | 1 |
2018 Junio | 0 | 4 | 4 |
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2016 Enero | 0 | 4 | 4 |
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2015 Noviembre | 0 | 4 | 4 |
2015 Octubre | 0 | 1 | 1 |
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2014 Febrero | 1 | 0 | 1 |
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