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Caso para el diagnóstico
Erupción arciforme y pustulosa facial
Facial pustules in an arciform pattern
M.P.. María Pilar Sánchez-Salasa,
Autor para correspondencia
psanchezsalas@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Francisco Javier García Latasa De Aranibarb, Paula Gambó Grasaa
a Servicio de Dermatología y Anatomía Patológica, Hospital de Barbastro, Huesca, España
b Servicio de Dermatología, Hospital Royo Villanova, Zaragoza, España
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autoanticuerpos y serolog&#237;as de hepatitis B&#44; C y VIH no mostr&#243; hallazgos de inter&#233;s&#46; Los cultivos bacterianos y f&#250;ngicos fueron negativos&#46;</p><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Histopatolog&#237;a</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la biopsia se observa una espongiosis del epitelio folicular&#44; con exocitosis de eosin&#243;filos y linfocitos&#44; que afecta sobre todo a la regi&#243;n infundibular del fol&#237;culo piloso&#46; El infiltrado se extiende al interior de la gl&#225;ndula seb&#225;cea anexa &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig3">fig&#46; 3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig3"></elsevierMultimedia></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagn&#243;stico</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Foliculitis pustulosa eosinof&#237;lica &#40;enfermedad de Ofuji&#41;&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Comentario</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El primer caso de foliculitis pustulosa eosin&#243;fila &#40;FPE&#41; fue descrito por Ofuji en 1965<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> en una mujer japonesa que ten&#237;a pustulosis folicular en el tronco&#44; brazos y cara&#44; as&#237; como leucositosis con eosinofilia&#46; Las p&#250;stulas consist&#237;an en una infiltraci&#243;n eosinof&#237;lica no infecciosa de los fol&#237;culos pilosos&#46; Este tipo de FPE ha llegado a conocerse como FPE cl&#225;sica&#46; Posteriormente&#44; se han descrito otros tipos de esta enfermedad&#58; FPE asociada a inmunosupresi&#243;n &#40;generalmente en pacientes con VIH&#44; aunque tambi&#233;n se ha descrito despu&#233;s de trasplantes aut&#243;logos de c&#233;lulas madre de sangre perif&#233;rica&#44; trasplante al&#243;geno de m&#233;dula &#243;sea en pacientes con linfoma&#44; y en pacientes con enfermedades hematol&#243;gicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#41;&#44; y FPE de la infancia&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La causa de la FPE no se conoce con seguridad&#44; probablemente se trata de un patr&#243;n de reacci&#243;n inespec&#237;fico y multifactorial del sistema inmunol&#243;gico inducido por una variedad de est&#237;mulos antig&#233;nicos&#46; Se han considerado como posibles fuentes de ant&#237;genos una especie del hongo <span class="elsevierStyleItalic">Malasezzia</span>&#44; <span class="elsevierStyleItalic">Pytirosporum</span>&#44; &#225;caros &#40;<span class="elsevierStyleItalic">Demodex folliculorum</span> y <span class="elsevierStyleItalic">Demodex brevis</span>&#41;&#44; bacterias &#40;como <span class="elsevierStyleItalic">Leptotrichia buccalis</span> y <span class="elsevierStyleItalic">Pseudomona</span>&#41; y una variedad de f&#225;rmacos &#40;alopurinol&#44; carbamazepina&#44; minociclina&#44; bromuro de timepidio e indeloxacina&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Tambi&#233;n las inyecciones de silicona en los tejidos con fines de aumento del tama&#241;o de las mamas pueden causar reacciones cut&#225;neas de FPE<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La FPE cl&#225;sica se caracteriza por p&#225;pulas y p&#250;stulas foliculares pruriginosas sobre placas eritematoedematosas de centro m&#225;s claro y extensi&#243;n perif&#233;rica&#46; La distribuci&#243;n t&#237;pica en esta variedad es en la cara &#40;85&#37; de los casos&#41;&#44; la espalda y el tronco &#40;59&#37;&#41;&#44; pero tambi&#233;n puede hallarse en las extremidades&#44; e incluso en palmas y plantas &#40;20&#37;&#41;&#46; El 35&#37; de los pacientes presentan leucocitosis de leve a moderada con eosinofilia&#46; Los niveles de IgE pueden estar aumentados&#46; Generalmente&#44; no hay otros signos de compromiso sist&#233;mico&#44; si bien es esencial realizar una evaluaci&#243;n sist&#233;mica completa en los pacientes con FPE para descartar enfermedad subyacente&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La gran mayor&#237;a de los casos de FPE se concentran en pacientes con VIH&#59; la FPE cl&#225;sica y la infantil son mucho menos frecuentes&#46; La enfermedad en general es m&#225;s frecuente en varones&#44; con una proporci&#243;n de 5&#58;1&#44; sobre toda la variante asociada a inmunodepresi&#243;n&#46; La FPE asociada a inmunodepresi&#243;n se caracteriza cl&#237;nicamente por presentar solo p&#225;pulas foliculares eritematosas aisladas&#44; a menudo excoriadas&#44; extremadamente pruriginosas y la localizaci&#243;n facial es menos frecuente&#46; En los pacientes VIH puede formar parte del s&#237;ndrome de reconstituci&#243;n inmunol&#243;gica del tratamiento antirretroviral de gran actividad &#40;TARGA&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#44; en un plazo de 3 a 6 meses de haberse iniciado este&#44; posiblemente porque el sistema inmune antes inactivo reconoce ahora ant&#237;genos nuevos o antiguos&#46; Parad&#243;jicamente&#44; tambi&#233;n responde bien al TARGA&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La FPE de la infancia es la variante menos definida&#44; de hecho se ha postulado que puede tratarse de una dermatosis inflamatoria diferente&#46; Presenta p&#225;pulas y p&#250;stulas est&#233;riles similares a la forma cl&#225;sica&#44; pero sin disposici&#243;n anular&#46; Se distribuyen mayoritariamente en el cuero cabelludo con diseminaci&#243;n ocasional a la cara y extremidades&#46; El inicio se produce t&#237;picamente en los primeros meses de vida&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pron&#243;stico de la FPE es relativamente malo&#59; la evoluci&#243;n generalmente es cr&#243;nica y recurrente durante a&#241;os en muchos pacientes&#44; por lo que se han ensayado m&#250;ltiples terapias&#46; Los corticoides t&#243;picos tienden a ser la primera elecci&#243;n para los tres tipos de la enfermedad&#46; La FPE cl&#225;sica a menudo responde a la indometacina&#44; a dosis de 50&#8211;75<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a&#44; y a otros antiinflamatorios no esteroideos&#46; La fototerapia con UVB y PUVA tambi&#233;n son buenas opciones&#46; Se ha usado con &#233;xito el tacrolimus t&#243;pico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> al 0&#44;1&#37; y la prednisona oral en dosis de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#46; Otras opciones han sido itraconazol en dosis de 100 a 400<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a&#44; metronidazol 250<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;3 veces al d&#237;a y permetrina al 5&#37; en crema&#44; en base a su posible patogenia infecciosa&#46;</p><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagn&#243;stico diferencial</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial debe plantearse con las siguientes entidades&#58;</p><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Foliculitis bacteriana o f&#250;ngica</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ambas pueden mostrar infiltrado inflamatorio perifolicular eosinof&#237;lico&#44; pero presentan mayor participaci&#243;n de los neutr&#243;filos y macr&#243;fagos frente a los eosin&#243;filos y linfocitos&#44; mayor frecuencia de ruptura del fol&#237;culo piloso&#44; y cultivos o tinciones positivas para los agentes infecciosos&#46; Es caracter&#237;stico encontrar agregados de neutr&#243;filos en la capa c&#243;rnea en las foliculitis f&#250;ngicas&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Dermatitis pustulosas</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pueden observarse eosin&#243;filos en las p&#250;stulas subc&#243;rneas de la dermatitis pustular subc&#243;rnea &#40;enfermedad de Sneddon-Wilkinson&#41;&#44; en la dermatosis pustular de la infancia &#40;incluye la acropustulosis infantil&#44; eritema t&#243;xico del reci&#233;n nacido y en menor medida la melanosis pustulosa&#41; y en la pustulosis exantem&#225;tica aguda generalizada por drogas&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Celulitis eosinof&#237;lica</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El s&#237;ndrome de Wells se caracteriza por placas eritematoedematosas&#44; sin p&#225;pulas ni p&#250;stulas foliculares&#44; que se expresa en la histolog&#237;a como un infiltrado eosinofilico d&#233;rmico con las t&#237;picas &#171;figuras en llama&#187; por la adhesi&#243;n al col&#225;geno de los gr&#225;nulos de los eosin&#243;filos&#46; El infiltrado es difuso o perivascular&#44; pero no foliculoc&#233;ntrico&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Picaduras de insectos o artr&#243;podos</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El patr&#243;n histol&#243;gico fundamental es la espongiosis eosinof&#237;lica de la epidermis&#44; incluso con grados variables de vesiculaci&#243;n y necrosis epid&#233;rmica&#44; sin tendencia a foliculotropismo&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Micosis fungoide folicular</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Puede presentarse como p&#225;pulas foliculares agrupadas que afectan de forma preferente la cabeza y el cuello&#44; aunque tambi&#233;n como placas induradas&#44; lesiones acneiformes o&#44; en ocasiones&#44; tumores&#46; Los hallazgos caracter&#237;sticos incluyen un infiltrado d&#233;rmico perivascular o perianexial&#44; con afectaci&#243;n variable del epitelio folicular por linfocitos T con rasgos de atipia&#46; La mayor parte de los casos presentan una degeneraci&#243;n mucinosa del epitelio folicular&#46;</p></span></span></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 02139251
Idioma original: Español
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