Caso clínico
Hibernoma
Hibernoma
Eduardo Garzón Aldás
, V.H.. Víctor Hugo Pinos León
Autor para correspondencia
Clínica Dermatológica, Universidad Central del Ecuador, Quito, Ecuador
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B) Elemento tumoral en la espalda de tacto blando, depresible con superficie lisa, eritematosa y plegada («pseudoescrotal»).</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Enrique Jorquera Barquero, David Chinchón Espino, Alexandra Pastrana Mejia" "autores" => array:3 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Enrique" "apellidos" => "Jorquera Barquero" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "David" "apellidos" => "Chinchón Espino" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "Alexandra" "apellidos" => "Pastrana Mejia" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0213925109000410?idApp=UINPBA00004N" "url" => "/02139251/0000002500000003/v1_201305061324/S0213925109000410/v1_201305061324/es/main.assets" ] "itemAnterior" => array:18 [ "pii" => "S0213925109000355" "issn" => "02139251" "doi" => "10.1016/j.piel.2009.10.008" "estado" => "S300" "fechaPublicacion" => "2010-03-01" "aid" => "34" "copyright" => "Elsevier España, S.L." 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Si bien los tumores derivados del tejido adiposo blanco se encuentran entre las lesiones más comunes de los tejidos blandos, los hibernomas son extremadamente raros, con series pequeñas reportadas en la literatura mundial, como la de Furlong en el 2001 que constó de 170 casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso clínico</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 29 años de edad, sin antecedentes personales ni familiares, que acudió a nuestra consulta por presentar en el glúteo derecho, desde hacía 4 años, una lesión asintomática. La lesión había aumentando de tamaño de forma progresiva y causaba incomodidad estética.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploración física se observaba una lesión en forma de placa de 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro, blanda al tacto, bien delimitada, de bordes regulares, con la superficie de aspecto atrófico y de coloración marrón, localizada en el cuadrante inferior interno del glúteo derecho <span class="elsevierStyleBold">(</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a><span class="elsevierStyleBold">).</span> El resto de la exploración física, incluyendo un tacto rectal, fue estrictamente normal.</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las exploraciones realizadas incluyeron: hemograma y bioquímica hemática que fueron normales.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La RM demostró a nivel de periné en el espectro latero-lateral derecho un área heterogénea con prolongación de los tiempos de relajación de los tejidos, de aproximadamente 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro, mal definida. Se asoció engrosamiento de los planos cutáneos hacia la región glútea y no existieron adecuados planos de clivaje con el ano (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig. 2</a>). Además, se observó incremento de la intensidad de la señal en las secuencias con tiempos prolongados en el tejido celular subcutáneo y músculos glúteos, hallazgo que sugirió edema sin descartar otra etiología. No se identificaron adenomegalias.</p><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el estudio histopatológico de la muestra, se evidenció una epidermis con aplanamiento de la red de crestas. En todo el espesor dérmico se observó escaso tejido colágeno, como si este estuviera reemplazado por células multivacuoladas de citoplasma eosinofílico con núcleos centrales, las cuales confluían y formaban múltiples agregados que correspondían a adipositos inmaduros de tipo grasa parda inmersos en una matriz mixoide basofílica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig3">fig. 3</a>). Un gran acercamiento demostró la presencia de las características células de tipo «moriformes» <span class="elsevierStyleItalic">(mulberry cells)</span> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig4">fig. 4</a>). En la profundidad se hallaban vasos dilatados con proliferación concéntrica de su pared en forma de «cortes de cebolla», zonas de hemorragia y presencia de tejido graso maduro, entremezclado con las células antes descritas. No hubo atipias, ni mitosis.</p><elsevierMultimedia ident="fig3"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig4"></elsevierMultimedia></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Comentario</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este tumor fue descrito por primera vez por Merkel en 1906, quien lo definió como un pseudolipoma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. El término hibernoma fue propuesto en 1914 por Gery, debido a las similitudes morfológicas con las glándulas hibernantes existentes en los animales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Regulado por el sistema nervioso simpático, el tejido adiposo pardo produce energía; además, regula la temperatura de los animales que hibernan y la de los seres humanos recién nacidos. Cuando los animales hibernantes despiertan, estos incrementan su temperatura mediante la utilización de esta grasa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> En los humanos, disminuye marcadamente después de las 8 semanas de vida, aunque sigue habiendo cantidades pequeñas en todos los grupos de edad (en el adulto supone el 1% de la masa corporal)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayoría de hibernomas se localizan en el tejido subcutáneo de la espalda, sobretodo en el área interescapular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Otras localizaciones frecuentes son: cuello, axila, glúteos, muslos y zonas intratorácicas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1–4</span></a>, aunque también se han descrito en sitios menos comunes como el cuero cabelludo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>, el escroto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>, cordón espermático<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>, intracraneales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> y periureterales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib10"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clínicamente, los hibernomas son tumores de crecimiento lento, indoloros, que se notan mucho tiempo antes de que por su tamaño requieran de la atención del paciente y del médico. Son usualmente bien definidos, blandos y móviles y miden entre 5 y 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib11"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>, se han reportado tumores de hasta 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de longitud<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> y con un peso de 900<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib12"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>. Su color varía desde canela o rojo pardo, lo que depende de la cantidad de lípidos intracelulares.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre los procedimientos diagnósticos, la TAC, la RM y la angiografía proporcionan información útil. Los hibernomas, por lo general, se muestran como masas heterogéneas bien delimitadas en las imágenes contrastadas. En la TAC con contraste, el realce se aprecia dentro de los tabiques y puede también estar presente difusamente dentro de la masa. Estos resultados, además, son sugerentes de otros tumores lipomatosos, tales como el liposarcoma bien diferenciado, siendo el estudio anatomopatológico el elemento de certeza diagnóstica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la RM, las imágenes características del hibernoma no se han establecido; sin embargo, la presencia de una lesión tumoral de partes blandas de bordes bien definidos y estrías internas delgadas con señal hiperintensa, respecto del músculo, e hipointensa, en relación con la grasa subcutánea en la secuencia con ponderación en T1, con ausencia de supresión de la señal para el tejido graso en las imágenes STIR o <span class="elsevierStyleItalic">Fast Spin Echo</span> en T2, debe plantear la posibilidad de un hibernoma como diagnóstico más probable<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib13"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Microscópicamente, son fácilmente identificados por su característico patrón lobular que está compuesto por células redondeadas de citoplasma granular eosinofílico, otras multivacuoladas de núcleo central que son las predominantes y llamadas células «en mora» <span class="elsevierStyleItalic">(mulberry cells)</span> y, por último, típicos adipocitos con una única vacuola citoplásmica que desplaza el núcleo a la periferia. La hipervascularidad combinada con abundantes mitocondrias en los adipositos da el color característico del hibernoma. Un dato de importancia capital para diferenciarlo de otros tumores de origen lipomatoso con comportamiento biológico maligno (liposarcomas) es la ausencia de mitosis.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hay 4 variedades histológicas. El hibernoma típico está constituido por células eosinófilas, basófilas e intermedias, según sus cualidades tintoriales. La variante mixoide presenta células en una matriz basofílica laxa. El de células fusiformes tiene características de lipoma de células fusadas y de hibernoma. La variante similar al lipoma contiene solo algunas células dispersas de hibernoma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial debe hacerse, principalmente, con el liposarcoma, puesto que de los tumores sarcomatosos de tejidos blandos es el más frecuente y, además, el que se localiza en muslos y glúteos como áreas de predilección, como en nuestra paciente. Hay que recordar que dentro de los liposarcomas hay 4 tipos: a) bien diferenciado, b) mixoide, c) de células redondas y d) pleomórfico. De estos deberíamos considerar la variante mixoide, debido a que es la más frecuente en jóvenes, como era nuestra paciente, y, felizmente, la de mejor pronóstico. La diferencia histológica es que en este se ven lipoblastos con núcleos alargados-puntiagudos y varias vacuolas lipídicas y células grasas más diferenciadas como las llamadas células en anillo de sello <span class="elsevierStyleItalic">(signet-ring cells),</span> las cuales tienen una vacuola lipídica que ocupa más de la mitad del citoplasma. También se debe diferenciar del liposarcoma (bien diferenciado) variedad similar al lipoma, en el cual puede verse en los septos fibrosos que separan a los lóbulos células de núcleos hipercromáticos y, en los lóbulos, células grasas maduras con núcleos grandes periféricos de forma triangular, también hipercromáticos, mezcladas con células multivacuoladas; además hay mitosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento consiste en la resección quirúrgica completa. No hay evidencia de que el hibernoma, a pesar de su tamaño, tenga tendencia a recurrir<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib14"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:5 [ 0 => array:1 [ "titulo" => "Introducción" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Caso clínico" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Comentario" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 4 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:4 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1307 "Ancho" => 980 "Tamanyo" => 221774 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Placa de 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro, blanda, bien delimitada, de bordes regulares, de coloración marrón, localizada en glúteo derecho.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 725 "Ancho" => 980 "Tamanyo" => 116828 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Área heterogénea de aproximadamente 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro, mal definida.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig3" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 789 "Ancho" => 980 "Tamanyo" => 196579 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Células multivacuoladas con citoplasma eosinofílico con núcleos centrales, las cuales confluyen y forman múltiples agregados.</p>" ] ] 3 => array:7 [ "identificador" => "fig4" "etiqueta" => "Figura 4" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr4.jpeg" "Alto" => 819 "Ancho" => 980 "Tamanyo" => 178323 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Células de tipo moriformes <span class="elsevierStyleItalic">(mulberry cells).</span></p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:14 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Hibernoma distinctive light and electron microscopic features and relationship to brown adipose tissue" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "E.F. 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