Caso clínico
Pilomatricomas anetodérmicos
Anetodermal pilomatrixomas
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De estas formas anetodérmicas describimos dos casos que hemos observado recientemente haciendo hincapié en su presentación clínica, histología y patogénesis.</p><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Casos clínicos</span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso 1</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Niño de 9 años de edad que acude a consulta presentando un elemento tumoral subcutáneo en la parte alta de la espalda de 2,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm que a la palpación es duro y móvil. Con el diagnóstico de presunción de pilomatricoma o quiste epidérmico se deriva para exéresis quirúrgica. A los 10 días, la madre trae de nuevo al paciente a consulta porque según nos refiere, a resultas de un traumatismo (una caída) la lesión tumoral sufre una modificación apreciándose una piel laxa, lisa y eritematosa palpándose en su profundidad la tumoración antes descrita (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>A<span class="elsevierStyleBold">).</span></p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio dermatopatológico muestra una lesión nodular dérmica de 2,5×2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm con una zona sobreelevada central a nivel epidérmico. Al corte, la lesión está calcificada. La lesión nodular corresponde a un pilomatricoma convencional y la dermis suprayacente muestra una total ausencia de fibras elásticas acompañado de vasodilatación sin componente inflamatorio patente (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso 2</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 17 años de edad que acude a consulta presentando en cara externa de brazo derecho un elemento tumoral de 0,7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm que está cubierta de una piel laxa, lisa y de color rosado apreciándose un tumor duro en su profundidad (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>B).</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histopatológico muestra una lesión situada en dermis profunda bien delimitada y rodeada por una cápsula fibrosa. Se observa la existencia de un estroma celular en el que se distinguen islotes de células epiteliales de tipo basofílico y otras tipo «células fantasma». Pequeñas áreas de queratinización y calcificación con células gigantes multinucleadas. En el área dérmica adyacente y suprayacente a la lesión se aprecia la desaparición de las fibras elásticas mediante técnicas tintoriales apropiadas (Van Gieson) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig3">fig. 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig3"></elsevierMultimedia></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Comentario</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde que fuera descrito por Malherbe hasta la actualidad, se sabe que el pilomatricoma (denominado así por Arnold en 1977) es una neoplasia con origen en las células matriciales del folículo piloso que se suele presentar como tumor único aunque también existen formas múltiples, muchas veces asociadas a distrofia miotónica. En estos casos se ha descrito una mutación en un exon contenido en un gen que codifica una proteína estructural denominada beta-catenina.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La imagen clínica de este tumor es la de un elemento solitario de localización profunda que tiene una consistencia dura o pétrea que adopta con la palpación un signo denominado en tienda de campaña que sin ser patognomónico si puede colaborar en su diagnóstico. La piel suele tener una coloración normal aunque están descritas otras coloraciones (amarillenta, eritematosa, azulada) que pueden confundir en el diagnóstico. También se han descrito formas atróficas, formas queratósicas que hacen pensar en queratoacantomas, formas ampollosas (en nuestra opinión, la mayoría describen los mismos aspectos anetodermiformes)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>; las formas perforantes y las presentaciones anetodérmicas.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La imagen histológica del pilomatricoma es muy característica describiendose dos grupos celulares que suelen estar bien delimitados por la existencia de una pseudocapsula. Se encuentran células basofílicas que derivan de las células matriciales del folículo piloso y en un continuo van apareciendo las denominadas células «fantasma» o «sombra», que son cuerpos eosinofílicos que adoptan una imagen corpuscular en donde antes se encontraba su núcleo. Estas células suelen encontrarse bordeadas de un infiltrado inflamatorio en el que existen células gigantes multinucleadas tipo cuerpo extraño. Cuanto más antigua es la tumoración más se hallan concreciones de calcio aunque es raro encontrar auténtica osificación<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,3</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La anetodermia en dermatología hace referencia a la existencia de una piel laxa con una pérdida de su sostenibilidad (se hunde) y que se corresponde con una pérdida de las fibras elásticas en su estudio histológico. Se diferencian dos tipos de anetodermia, la primaria de causa desconocida pero cada vez más ligada al síndrome antifosfolípido y las formas secundarias descritas en una gran variedad de procesos tanto infecciosos como tumorales.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Lo más llamativo de estas formas anetodérmicas recogidas en la literatura desde el año 1943 es la existencia de lesiones pseudoampollosas que en algunas publicaciones describen como «escrotales» ya que adoptan la imagen como si de un escroto se tratase con piel eritematosa, finamente plegada y como queriendo traslucir lo que hay debajo. Esta imagen que se presenta en nuestros dos casos, es la más recogida en la literatura y queremos destacarla como imagen muy indicativa de la forma anetodérmica del pilomatricoma<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2,4–10</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otro rasgo a destacar del pilomatricoma anetodérmico es su presencia casi constante en áreas sometidas a traumatismos como es el tronco y la extremidad superior<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2,4–10</span></a>. Es de resaltar que pese a su frecuencia en la cabeza, tan solo uno de los aproximadamente 40 casos descritos se presentó en la cara<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Este detalle nos hace valorar cada vez más su posible relación con los traumatismos y/o irritación mecánica como se describe en todas las publicaciones. Nuestro caso uno es totalmente indicativo del papel de los traumatismos para el desarrollo de su aspecto anetodermiforme. Este ejemplo puede hacernos asegurar que la irritación mecánica hace liberar sustancias catabólicas que se encargan de la aparición de los fenómenos involucrados en la pérdida de las fibras elásticas (en la cercanía y en su inmediata vecindad), la aparición de ectasias linfáticas, edema, vasodilatación junto con la rarefacción y destrucción de fibras colágenas; son fenómenos que van a acompañar a todos los casos descritos en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2–10</span></a>. La compresión linfática no tendría tanto papel ya que en nuestro caso la degeneración anetodérmica es brusca y no deja tiempo para que una simple compresión causase los síntomas. La existencia de enzimas catabólicas derivadas bien de las propias células componentes del pilomatricoma o del infiltrado inflamatorio circundante sería la causa de esta degeneración anetodérmica. El hecho de que no se describan otros tumores con degeneración anetodérmica en su superfice hace pensar que son las propias células componentes del pilomatricoma las responsables de la aparición de estos cambios. Se plantea que esta fase sería la que antecedería a una eliminación transepidérmica de los componentes cálcicos y epiteliales del tumor pero esta fase rara vez se contempla ya que se tratan antes de que se llegue a ella.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En resumen y como puntos base queremos aportar dos nuevos casos de pilomatricoma con anetodermia secundaria con una imagen clínica a nuestro entender muy evocadora de este tipo de tumor subyacente (imagen pseudoescrotal) que puede ser de fácil diagnóstico cuando se presente en nuestra actividad clínica diaria.</p></span></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Casos clínicos" "secciones" => array:3 [ 0 => array:1 [ "titulo" => "Caso 1" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Caso 2" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Comentario" ] ] ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 638 "Ancho" => 1345 "Tamanyo" => 114459 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Elemento tumoral noduloquístico en brazo derecho. 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