Carta al Director
Respuesta de los autores a la carta Las Mastocitosis en el Siglo XXI
Author's reply Mastocytoses in the XXI century
J.M.. José M. Fernández Vozmediano
, J.C.. José C. Armario Hita
Autor para correspondencia
Servicio de Dermatología, Hospital Universitario de Puerto Real, Cádiz, España
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Es claro que la afirmación de que <span class="elsevierStyleItalic">«en la infancia suelen ser enfermedades de curso indolente, con muy buen pronóstico»</span> es absolutamente cierta. La experiencia del grupo del Dr. Escribano en la que no superan el 50% los casos de mastocitosis que sean autorresolutivas es singular y no se corresponde con la que tenemos los demás profesionales que estudiamos estos procesos, ni con lo publicado por otros grupos de trabajo. Creemos que los padres no tienen que tener <span class="elsevierStyleItalic">elevada la guardia</span> frente a esta enfermedad, sino que serán los médicos que atienden estos casos los que deben establecer en cada momento el estado en que se encuentra la enfermedad.</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">2.</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nosotros hemos expuesto que si se consultan las principales bases de datos y las páginas de las sociedades científicas más relevantes no existen <span class="elsevierStyleItalic">estudios de metanálisis</span> ni <span class="elsevierStyleItalic">estudios de medicina basada en la evidencia</span> sobre las mastocitosis. Eso es así y cualquiera lo puede comprobar. De igual forma no existen <span class="elsevierStyleItalic">guías</span> sobre el manejo de la enfermedad. Tan solo se pueden encontrar estudios clínicos y opiniones de expertos, pero no hay criterios unificados. Si por bibliografía reciente el Dr. Escribano considera de forma exclusiva sus publicaciones y las de su grupo, es una idea que no compartimos ya que no creemos que aporten nada nuevo al conocimiento de estos procesos y, en todo caso, hacer referencia a ellas o no forma parte de nuestra libertad como autores. El llamado Instituto de Mastocitosis de Castilla La Mancha dice tener <span class="elsevierStyleItalic">protocolos específicos para situaciones de riesgo y cuadernos de información para los pacientes</span>, pero desconocemos qué grupo de especialistas los han elaborado, aparte del Dr. Escribano, y cómo se han aprobado. Nuestro Protocolo de mastocitosis ha sido debatido con amplitud dentro del seno del Grupo Español de Dermatología Pediátrica en dos reuniones y por tanto representa la opinión mayoritaria de los dermatólogos españoles que más trabajamos en pacientes en la edad pediátrica; por tanto, no parece aceptable que existan muchas discrepancias entre nuestro Protocolo de mastocitosis y los criterios actuales, si se revisa toda la literatura y no solo los artículos escritos por el Dr. Escribano y su grupo.</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">3.</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Conocemos las mastocitosis cutáneas difusas, que el Dr. Escribano subclasifica en varias formas, de forma más o menos acertada y que también podríamos discutir, pero es evidente que estará incluida en el 10% restante de mastocitosis junto a las que quedan del tipo I y a los tipos II, III y IV, de la clasificación que hemos realizado.</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">4.</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Que las <span class="elsevierStyleItalic">mastocitosis sistémicas representen al menos el 97% de los adultos y el 40% de los niños</span>, es algo que no compartimos nosotros, ni nadie en la literatura, que no sea el Dr. Escribano y su grupo.</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">5.</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Todos conocemos el mastocito y su papel fundamental junto al basófilo, en la patogenia de la urticaria y la anafilaxia. Ambas células actúan liberando el contenido de los gránulos citoplasmáticos, en los se almacenan las sustancias biológicamente activas que actúa de manera directa o como precursores, en la reacción tipo I en la clasificación de Gell y Coombs. Hay que saber diferenciar las mastocitosis que puedan dar síntomas sistémicos tras la liberación de histamina y de mediadores biológicamente activos, de las mastocitosis sistémicas. De igual forma hay que diferenciar urticaria y reacciones urticariformes, de reacciones anafilácticas. La afirmación de que <span class="elsevierStyleItalic">la anafilaxia es la norma en las formas no agresivas sin lesión cutánea y en un 24% de las formas con lesión cutánea</span> solo la hace el Dr. Escribano y su grupo y no la encontramos ni en nuestra experiencia, ni en el resto de la literatura.</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">6.</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la opinión de los dermatopatólogos, el diagnóstico de una mastocitosis se realiza tras la práctica de una biopsia bien realizada, con anestesia local aplicada a distancia de la lesión, para evitar su degranulación por traumatismo y es suficiente la hematoxilina-eosina y el azul de toluidina. No se puede sostener, o al menos la mayoría de los autores no lo aceptan, que en todos los casos haya que realizar técnicas de inmunohistoquímica, triptasa y c-kit para llegar al diagnostico. La utilidad de la triptasa sérica está claramente definida en los casos de las mastocitosis sistémicas del adulto y el c-kit en los casos familiares y formas severas del adulto. Su utilidad es mucho más dudosa en las formas indolentes, en la urticaria pigmentosa y en el mastocitoma solitario.</p></li></ul></p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los demás puntos se insiste en los mismos aspectos. Debemos dejar claro que en ningún caso estamos en contra de la realización de cualquier prueba diagnóstica que ayude al diagnóstico o pronóstico de una enfermedad, pero la introducción de las distintas pruebas en los <span class="elsevierStyleItalic">protocolos</span> o g<span class="elsevierStyleItalic">uías de prácticas clínicas habituales</span> requieren diversas pruebas de validación interna y externa acerca de su fiabilidad, versatilidad, nivel de falsos positivos o negativos, disponibilidad, accesibilidad y eficiencia en el uso diario. Estos pasos han sido indispensables para la aprobación de cualquier otra prueba diagnóstica o pronóstica y su inclusión en la práctica clínica dermatológica diaria. Lo que hemos realizado es un protocolo de uso general y no de investigación.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En definitiva, no se entiende el interés que se puede tener en alarmar de forma innecesaria a los padres de niños con procesos de evolución benigna y autorresolutivos en el 90% de los casos. Esto no quiere decir que sean procesos que no revisemos y controlemos en nuestras consultas, pero sin crear una situación anómala en el seno de las familias de los pacientes afectados.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es posible que exista una confusión en la diferenciación entre <span class="elsevierStyleItalic">mastocitosis cutáneas</span> con o sin síntomas sistémicos por la degranulación de los mastocitos y <span class="elsevierStyleItalic">mastocitosis sistémicas</span>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">También hay que tener presente que en <span class="elsevierStyleItalic">Medicina basada en la evidencia</span>, todas aquellas conclusiones derivadas de experiencias de expertos o consensos de grupos de trabajos, que no tengan como base estudios epidemiológicos prospectivos o retrospectivos, proporcionan el nivel más bajo de evidencia (<span class="elsevierStyleItalic">nivel D</span>) y es tan válido como los postulados por otros grupos de expertos.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">De una manera rigurosa, hay que tener presente que las g<span class="elsevierStyleItalic">uías clínicas</span> son reglas para adoptar decisiones clínicas, que están desarrolladas de manera sistemática y fundamentadas en la <span class="elsevierStyleItalic">mejor evidencia disponible</span> en cada momento, por lo que podemos afirmar que la ausencia de trabajos de investigación de categoría A y B en mastocitosis invalida los consejos y protocolos estrictos que existen en la actualidad, incluidos todos aquellos en los que ha participado el Dr. Escribano.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tal vez la explicación radique en que su experiencia pueda ser diferente a la nuestra, ya que su trabajo se centra en una unidad especializada adscrita a un servicio de hematología, donde es probable que se deban derivar casos complejos o graves y por ello carezca de la visión global de la clínica dermatológica diaria que nosotros tenemos.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemos elaborado un <span class="elsevierStyleItalic">Protocolo de mastocitosis</span>, aprobado por el Grupo Español de Dermatología Pediátrica, que pueda servir para definir las estrategias de salud de estas enfermedades en función de su severidad. Cuando los pacientes lo puedan requerir, pediremos la colaboración de los equipos multidisciplinarios. No nos denominamos expertos, pero nuestro grupo de trabajo se preocupa por la salud de los pacientes dermatológicos, tanto niños como adultos, que es objetivo final y prioritario de nuestra actividad profesional.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true ] "idiomaDefecto" => "es" "url" => "/02139251/0000002500000005/v1_201305061331/S0213925109000422/v1_201305061331/es/main.assets" "Apartado" => array:4 [ "identificador" => "8171" "tipo" => "SECCION" "en" => array:2 [ "titulo" => "Cartas al Director" "idiomaDefecto" => true ] "idiomaDefecto" => "en" ] "PDF" => "https://static.elsevier.es/multimedia/02139251/0000002500000005/v1_201305061331/S0213925109000422/v1_201305061331/es/main.pdf?idApp=UINPBA00004N&text.app=https://www.elsevier.es/" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0213925109000422?idApp=UINPBA00004N" ]
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