Carta al Director
Las mastocitosis en el siglo XXI
Mastocytoses in the XXI century
Luis Escribano
Instituto de Estudios de Mastocitosis de Castilla La Mancha, Hospital Virgen del Valle, Toledo, España
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Dar esta información a médicos y padres les hace bajar la guardia y olvidar el seguimiento hasta confirmar que la enfermedad ha regresado o ha evolucionado a una forma del adulto: indolente, agresiva o bien diferenciada.</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">2.</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">«Tampoco existen guías sobre el manejo de la enfermedad, tan solo estudios clínicos y opiniones de expertos, y ni siquiera hay criterios unificados». La bibliografía manejada por los autores es muy antigua. Los lectores interesados pueden consultar varios artículos con criterios claros sobre el tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1–5</span></a>. El Instituto de Mastocitosis de Castilla La Mancha dispone desde hace más de 15 años de protocolos específicos para situaciones de riesgo y cuaderno de información para los pacientes (<a href="http://www.aedm.org">http://www.aedm.org</a>).</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">3.</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">«Las mastocitosis cutáneas difusas son formas de mastocitosis muy poco frecuentes y consisten en el desarrollo de una piel engrosada, de color rojo marronáceo o amarillento». No existe solo una forma clínica de mastocitosis cutánea difusa; la más conocida es la forma no pigmentada con ampollas difusas, sobre todo, en tronco. Además, existen formas difusas nodulares o en placas que nada tiene que ver con la anterior.</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">4.</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">«Las mastocitosis sistémicas son excepcionales». Las formas sistémicas representan al menos el 97% de los adultos y el 40% de los niños. La mayoría son de tipo no agresivo y los síntomas se deben a la liberación de mediadores mastocitarios y no a la infiltración de tejidos.</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">5.</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">«De forma excepcional se relacionan con la anafilaxia». La anafilaxia es la norma en las formas no agresivas sin lesión cutánea y en un 24% de las formas con lesión cutánea<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6,7</span></a>.</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">6.</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">«La tinción de Giemsa no es adecuada. Las más indicadas son hematoxilina-eosina y azul de toluidina». Tanto para los estudios de piel como de médula ósea u otros tejidos, las técnica inmunohistoquímicas, triptasa y c-kit, son las más adecuadas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8,9</span></a>.</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">7.</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">«Otras pruebas complementarias como la determinación de triptasa (…) no se relacionan con el diagnóstico ni con el pronóstico de la enfermedad y solo tienen interés experimental». La determinación de la triptasa total representó uno de los mayores avances para el diagnóstico, el seguimiento y el estudio de la respuesta al tratamiento de las mastocitosis del adulto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. En las formas pediátricas, la triptasa al inicio de la enfermedad predice el comportamiento clínico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9,10</span></a>.</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">8.</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">«…ningún protocolo o revisión publicada aconseja la realización de pruebas invasivas…». Esto puede ser aceptado para las formas pediátricas antes de la pubertad pero nunca para los adultos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib10"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">9.</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">«Tampoco existen estudios experimentales concluyentes que demuestren la utilidad de la existencia de mutaciones de c-kit en el pronóstico de la enfermedad». Muy al contrario, la presencia de mutaciones multilineales de c-kit es un factor predictivo independiente para la progresión y, por lo tanto, el pronóstico de las formas no agresivas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib10"><span class="elsevierStyleSup">10,11</span></a>.</p></li></ul></p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico, el tratamiento, el seguimiento y la evaluación del pronóstico en las enfermedades poco frecuentes solo pueden ser realizados por grupos de expertos en una determinada enfermedad en contacto con el médico responsable del paciente. No es posible tratar de forma adecuada una dermopatía severa sin el entrenamiento adecuado; igual sucede con las mastocitosis.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:11 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Diagnostic Criteria and Classification of Mastocytosis: A Consensus Proposal" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "P. Valent" 1 => "H.-P. Horny" 2 => "L. Escribano" 3 => "J. Longley-BJ" 4 => "C.L. Li" 5 => "L.B. 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