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Lesión papulonodular con centro necrótico de un año de evolución
A 1-year history of a papulonodular lesion with necrotic center
Montserrat Molgó Novella, José Viñuela Coxa, Sergio González Bombardièreb
a Departamento de Dermatología. Facultad de Medicina. Pontificia Universidad Católica de Chile. Santiago. Chile.
b Departamento de Anatomía Patológica. Facultad de Medicina. Pontificia Universidad Católica de Chile. Santiago. Chile.
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En la dermis se observ&#243; un infiltrado celular denso&#44; perivascular&#44; superficial y profundo&#44; y perianexial con leve epidermotropismo &#40;fig&#46; 2&#41;&#44; constituido por linfocitos peque&#241;os&#44; histiocitos y numerosas c&#233;lulas linfoides grandes de n&#250;cleos vesiculosos con nucl&#233;olo eosin&#243;filo prominente y otras de n&#250;cleos hipercrom&#225;ticos&#46; No hab&#237;a vasculitis ni granulomas&#46; El estudio inmunohistoqu&#237;mico con anticuerpos monoclonales mostr&#243; reacci&#243;n positiva para CD30 &#40;Ki-1&#41; en las c&#233;lulas grandes &#40;fig&#46; 3&#41;&#46; La inmunofluorescencia directa fue negativa para C3&#44; C1q&#44; IgA&#44; IgG&#44; IgM&#44; y fibrina&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="21v24n09-13143199fig1.jpg" alt="Figura 1&#46; Lesi&#243;n papulonodular con centro necr&#243;tico localizada en la regi&#243;n pectoral derecha&#46;"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 1&#46;</span> Lesi&#243;n papulonodular con centro necr&#243;tico localizada en la regi&#243;n pectoral derecha&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="21v24n09-13143199fig3.jpg" alt="Figura 2&#46; 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fue descrita por primera vez por Macaulay en 1968<span class="elsevierStyleSup">1</span> y se define como una enfermedad cut&#225;nea cr&#243;nica&#44; recidivante y de curaci&#243;n espont&#225;nea que cursa con lesiones papulonecr&#243;ticas o papulonodulares&#44; cuyo estudio histopatol&#243;gico muestra un linfoma CD30&#43;&#46; </p><p class="elsevierStylePara">La PL representa el 18&#37; de los linfomas de c&#233;lulas t cut&#225;neos &#40;LtC&#41;<span class="elsevierStyleSup">2</span> y la media de edad a la presentaci&#243;n es 45 a&#241;os&#46; Puede afectar a ni&#241;os y adolescentes<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#44; con caracter&#237;sticas cl&#237;nicas e histopatol&#243;gicas similares a las de los adultos&#46; </p><p class="elsevierStylePara">Se desconoce cu&#225;l es el factor que realmente inicia la PL&#46; Se ha se&#241;alado que la causa puede ser viral&#44; pero los estudios en busca de HTLV-1&#44; virus de Epstein-Barr u otros herpesvirus &#40;incluidos los virus del herpes simple 1 y 2 y el virus del herpes humano tipo 6&#41; han resultado siempre negativos<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46; Todav&#237;a no se han determinado los mecanismos que condicionan la desaparici&#243;n espont&#225;nea de las lesiones o la progresi&#243;n tumoral descrita en algunos casos&#46; </p><p class="elsevierStylePara">La presentaci&#243;n cl&#237;nica consiste en la aparici&#243;n de p&#225;pulas o n&#243;dulos peque&#241;os&#44; pardo-rojizos&#44; agrupados o diseminados&#44; con gran variabilidad en su n&#250;mero&#44; que pueden sufrir fen&#243;menos de hemorragia central&#44; con necrosis y formaci&#243;n de costra&#46; Entre las 3 y las 6 semanas&#44; las lesiones remiten de forma espont&#225;nea&#44; dejando cicatrices atr&#243;ficas&#44; hiperpigmentadas o hipopigmentadas<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46; Es t&#237;pico que concurran lesiones cut&#225;neas en distintos estadios evolutivos&#46; El n&#250;mero de lesiones var&#237;a de unas pocas a m&#225;s de cien&#46; Las lesiones generalmente se localizan en el tronco y las extremidades&#44; y rara vez afectan a la cara&#46; La erupci&#243;n suele ser asintom&#225;tica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El cuadro histopatol&#243;gico de la PL var&#237;a mucho&#44; pero se correlaciona en parte con el tiempo de evoluci&#243;n de la lesi&#243;n cut&#225;nea biopsiada&#46; Se han descrito tres variantes histopatol&#243;gicas de PL&#58; A&#44; B y C&#46; Las del tipo A muestran un infiltrado en forma de cu&#241;a no epidermotr&#243;pico&#44; con c&#233;lulas grandes T CD30&#43; at&#237;picas&#44; dispersas o en peque&#241;os c&#250;mulos&#44; que pueden ser multinucleadas o de tipo reed-sternberg<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46; Estas c&#233;lulas se mezclan con un infiltrado inflamatorio constituido por linfocitos peque&#241;os&#44; neutr&#243;filos y eosin&#243;filos&#46; Las c&#233;lulas neopl&#225;sicas grandes muestran rasgos morfol&#243;gicos e inmunofenot&#237;picos similares a los de los linfomas t de c&#233;lulas grandes CD30&#43; primarios cut&#225;neos y son relativamente raras en lesiones precoces&#44; m&#225;s abundantes en lesiones desarrolladas y pueden faltar por completo en las lesiones en resoluci&#243;n&#46; Un hallazgo t&#237;pico es la presencia ocasional de neutr&#243;filos en una epidermis con acantosis y paraqueratosis&#44; pero no infiltrada por el tumor&#46; Las lesiones de PL de tipo B son infrecuentes &#40;&#60; 10&#37;&#41; y se caracterizan por un infiltrado linfocitario perivascular&#44; superficial o en banda&#44; que muestra extensi&#243;n a las capas basales de la epidermis&#46; En ocasiones tambi&#233;n se observan infiltrados perivasculares en la dermis profunda&#46; Los infiltrados est&#225;n constituidos por linfocitos at&#237;picos de peque&#241;o o mediano tama&#241;o&#44; con n&#250;cleos cerebriformes y de fenotipo CD3&#43;&#44; CD4&#43; y CD30-&#44; parecido al descrito en la micosis fungoide &#40;MF&#41; o el s&#237;ndrome de S&#233;zary&#46; Se ha propuesto que este tipo de PL ser&#237;a un estadio inicial de la enfermedad<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46; Las lesiones de PL de tipo C est&#225;n constituidas por una poblaci&#243;n monomorfa o por grandes agregados de linfocitos T CD30&#43; con escasas c&#233;lulas inflamatorias&#44; por lo que recuerda al linfoma anapl&#225;sico de c&#233;lulas grandes CD30&#43; cut&#225;neo primario&#46; Cabe destacar que en un mismo paciente pueden coexistir dos o m&#225;s variantes histol&#243;gicas de PL<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; </p><p class="elsevierStylePara">En general&#44; el pron&#243;stico de la PL es excelente<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46; Hasta en un 20&#37; de los pacientes&#44; la PL puede preceder&#44; ser simult&#225;nea o ir seguida de otro tipo de linfoma cut&#225;neo&#44; en general MF&#44; un linfoma de c&#233;lulas grandes CD30&#43; primario cut&#225;neo o una enfermedad de Hodgkin<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; No se conocen los factores de riesgo del linfoma sist&#233;mico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el tratamiento de la PL los corticoides o antibi&#243;ticos&#44; t&#243;picos o sist&#233;micos&#44; no suelen ser eficaces&#46; El tratamiento con quimioterapia o con haz de electrones puede conseguir la remisi&#243;n completa&#44; si bien al suspenderlo reaparecen las lesiones a las pocas semanas o meses&#46; Ya que actualmente no se dispone de tratamiento curativo o que modifique la evoluci&#243;n natural de la PL&#44; se debe evaluar los beneficios a corto plazo del tratamiento activo frente a los posibles efectos adversos<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46; Los pacientes con pocas lesiones no precisan de tratamiento&#46; En pacientes con trastornos est&#233;ticos importantes secundarios a la PL &#40;p&#46; ej&#46;&#44; cicatrices o m&#250;ltiples lesiones&#41;&#44; se recomienda disminuir el n&#250;mero de lesiones con dosis bajas de metotrexato &#40;5-20 mg&#47;semana&#41; o PUVA<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46; Cuando aparecen tumores grandes en el contexto de una PL&#44; se recomienda la observaci&#243;n por 4-6 semanas en espera de remisi&#243;n espont&#225;nea&#46; Si &#233;sta no ocurriese&#44; puede plantearse la resecci&#243;n de las lesiones o la radioterapia<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46; El riesgo de linfoma sist&#233;mico en pacientes con PL obliga a su seguimiento a largo plazo&#46; </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Diagn&#243;stico diferencial</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Pitiriasis liquenoide varioliforme aguda &#40;PLEVA&#41;&#46;</span> La pitiriasis liquenoide tiene en com&#250;n con la PL que se presenta con numerosas p&#225;pulas eritematosas y edematosas&#44; ubicadas en tronco y extremidades&#44; que pueden formar ves&#237;culas y evolucionar con necrosis central&#46; En la histopatolog&#237;a&#44; la PLEVA tambi&#233;n puede expresar CD30&#44; aunque a diferencia de la PL&#44; siempre presenta CD3 y CD7 positivos&#46; </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Enfermedad de Hodgkin&#46;</span> Esta enfermedad implica afecci&#243;n cut&#225;nea en el 1&#37; de los casos y se caracteriza por p&#225;pulas&#44; placas o n&#243;dulos ulcerados&#46; Se diferencia de la PL en que &#233;sta muestra reacci&#243;n negativa para CD15 la mayor&#237;a de las veces&#46; </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Linfoma anapl&#225;sico de c&#233;lulas grandes primario cut&#225;neo CD30&#43; &#40;LACGC&#41;&#46;</span> Su diferenciaci&#243;n con la PL puede ser muy dificultosa&#44; especialmente cuando se desarrollan n&#243;dulos grandes en pacientes con PL&#46; A&#250;n est&#225; en debate si estas lesiones deben ser consideradas dentro del espectro de manifestaciones de una PL o si corresponden a un LACGC CD30&#43;&#46; Pacientes con lesiones &#250;nicas preferiblemente se clasifican como LACGC CD30&#43;&#46; Hay una notable coincidencia histol&#243;gica con la PL tipo C&#44; por lo que su diferenciaci&#243;n en este aspecto es casi imposible y se hace imprescindible su correlaci&#243;n con los hallazgos cl&#237;nicos&#46; </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Linfoma de c&#233;lulas T CD30&#43; sist&#233;mico con afecci&#243;n cut&#225;nea secundaria&#46;</span> La piel es la primera de las localizaciones extraganglionares de los linfomas ganglionares CD30&#43;&#46; Generalmente se presenta en forma de n&#243;dulos eritematosos&#44; frecuentemente de distribuci&#243;n generalizada&#44; que pueden remitir espont&#225;neamente&#46; Debido a las implicaciones terap&#233;uticas y pron&#243;sticas&#44; ante la sospecha de este proceso debe realizarse un estudio por imagen extensivo junto con una biopsia de m&#233;dula &#243;sea&#46; </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Linfocitoma cut&#225;neo&#46;</span> Corresponde a una hiperplasia linfoide cut&#225;nea secundaria a una reacci&#243;n inmunitaria localizada a una serie de est&#237;mulos &#40;luz ultravioleta&#44; picaduras de artr&#243;podos y f&#225;rmacos&#44; entre otros&#41;&#46; Cursa con p&#225;pula&#44; placa o n&#243;dulo firme&#44; eritematoso o viol&#225;ceo&#44; ubicados de preferencia en la cara&#44; el cuello y las extremidades superiores&#46; Generalmente no aparecen cambios superficiales&#44; aunque algunos casos pueden presentar una ligera descamaci&#243;n o acentuaci&#243;n de fol&#237;culos&#46; Su histolog&#237;a se diferencia de la PL en que la expresi&#243;n de CD30 ocurre principalmente en las c&#233;lulas linfoides peque&#241;as y medianas&#44; que generalmente se encuentran aisladas&#44; sin reordenamiento clonal &#40;la mayor&#237;a de las veces&#41;&#46; </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Micosis fungoide&#46;</span> Su histololog&#237;a se asemeja a la de la PL tipo B en los procesos que han sufrido una transformaci&#243;n a LCGCA&#59; adem&#225;s&#44; la mayor&#237;a de las c&#233;lulas tumorales expresan CD30&#44; por lo que&#44; en la variante papular de la MF&#44; s&#243;lo la aparici&#243;n adicional de placas y parches har&#225; posible este diagn&#243;stico&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Tambi&#233;n se debe considerar otros tumores no linfoides que expresan CD30&#43;&#44; tales como linfadenoma cut&#225;neo&#44; carcinoma cut&#225;neo&#44; leiomioma&#44; rabdomiosarcoma&#44; sarcoma sinovial&#44; fibrohistiocitoma maligno&#44; osteosarcoma y deciduosis cut&#225;nea&#46; </p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">Correspondencia&#58; Dra&#46; M&#46; Molg&#243; Novell&#46;<br></br> Departamento de Dermatolog&#237;a&#46; Centro M&#233;dico San Joaqu&#237;n&#46; Avda&#46; Vicu&#241;a Mackenna 4686&#46; Macul&#46; Santiago de Chile&#46; Chile&#46;<br></br> Correo electr&#243;nico&#58; <a href="mailto&#58;dermato&#64;med&#46;puc&#46;cl" class="elsevierStyleCrossRefs">dermato&#64;med&#46;puc&#46;cl</a></p>"
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Información del artículo
ISSN: 02139251
Idioma original: Español
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