Caso clínico
Sarcoma de Kaposi de presentación inusual como manifestación del síndrome inflamatorio de reconstitución inmunitaria
Atypical Kaposi's sarcoma as a manifestation of immune reconstitution inflammatory syndrome
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En ese momento tenía un recuento de linfocitos T CD4 de 30/ml y una carga viral de 115.300<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>copias/ml, que lo ubicaba en un estadio C3 del Centers for Disease Control, motivo por el que se inició tratamiento antirretroviral de gran actividad (TARGA).</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El Servicio de Infectología nos consultó porque el paciente presentaba una dermatosis localizada en la cara interna de los muslos, constituida por placas eritematovioláceas, de 2 meses de evolución y que se habían iniciado como pequeñas placas eccematosas y que aumentaron de tamaño hasta alcanzar aproximadamente 35<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm por 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm. Eran simétricas, bilaterales, dolorosas a la palpación y las delimitaba un eritema de características purpúricas de bordes bien definidos y con una distribución en terno de baño (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>). Además, presentaba marcado edema de genitales.</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se solicitaron exámenes de laboratorio, en los que destacó un recuento de linfocitos T CD4 de 250/ml y una carga viral de 391<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>copias/ml.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Dermatopatología</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histopatológico evidenció una epidermis sin alteraciones. En los vasos dérmicos superficiales se encontró un escaso infiltrado inflamatorio linfomonocitario y extravasación eritrocitaria en la dermis profunda. Además, se observaron áreas reemplazadas por una marcada proliferación capilar y hendiduras revestidas por células atípicas fusiformes que daban una apariencia irregular (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig. 2</a>), con lo que se confirmó el diagnóstico de sarcoma de Kaposi (SK).</p><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sobre la base de las manifestaciones clínicas e histopatológicas, de laboratorio y del antecedente de haber recibido TARGA, se hizo el diagnóstico de SK de presentación inusual como manifestación del síndrome inflamatorio de reconstitución inmunitaria (SIRI).</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Comentario</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SK es la neoplasia más comúnmente asociada al VIH y su origen está relacionado con la infección por el virus del herpes humano tipo 8<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. El tratamiento con TARGA ha reducido la incidencia de SK en pacientes infectados por VIH<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, y se ha visto que muchos pacientes con SK asociado a VIH experimentaron una resolución parcial o completa únicamente con TARGA<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sin embargo, un pequeño número de pacientes presenta SK como manifestación del SIRI. Estos pacientes presentan inflamación o ampliación de lesiones preexistentes, hacen nuevas lesiones o desarrollan linfedema. También existen informes de pacientes que manifiestan SK por primera vez después de empezar el TARGA<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6,7</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El síndrome de reconstitución inmunitaria es aquella situación en la que el cuadro clínico de un proceso inflamatorio o tumoral se manifiesta o empeora como consecuencia de una mejora en la respuesta inmunitaria del paciente inmunodeprimido. Esta respuesta paradójica es típica de pacientes con VIH que se tratan con TARGA<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Cuando el TARGA reconstituye el sistema inmunitario, las células CD4 realzan sus niveles tanto cuantitativamente como cualitativamente y, de repente, un sinnúmero de microorganismos virulentos o procesos tumorales que pudieron haber estado en el organismo sin producir enfermedad clínica se manifiestan<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hasta el momento no existe ningún estándar de oro para definir el SIRI. Sin embargo, es generalmente aceptado que, a fin de diagnosticarlo, deben cumplirse algunos criterios mínimos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Éstos se resumen en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl1">tabla 1</a>.</p><elsevierMultimedia ident="tbl1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La incidencia del SIRI en pacientes diagnosticados de una enfermedad oportunista de base oscila entre el 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>–<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>45%, y en el número total de pacientes lo hace entre el 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>–<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>25%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib10"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. Varios estudios de cohorte han informado sobre la incidencia de las manifestaciones dermatológicas del SIRI. En el comunicado por French et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib11"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>, 33 de los 132 pacientes (25%) que respondieron al TARGA realizaron uno o más episodios de SIRI, de los cuales más de la mitad fueron dermatológicos.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las dermatosis asociadas que se han comunicado más frecuentemente a manera de casos son las producidas por agentes infecciosos, sobre todo por los virus del herpes simple tipo 1 y 2, herpes zóster y SK (virus del herpes humano tipo 8)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib12"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>. Sin embargo, también se han comunicado casos de tuberculosis cutánea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib13"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>, lepra<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib14"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>, leishmaniasis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib15"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>, micosis superficiales y sistémicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib12"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>, lupus eritematoso sistémico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib16"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>, foliculitis eosinofílica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib17"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>, sarcoidosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib18"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a> y alopecia universal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib19"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>, entre otras.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El espectro clínico del SK es muy variable y abarca desde las formas típicas hasta aquellas exuberantes. Las formas inusuales, bien conocidas en pacientes inmunodeprimidos, pueden presentarse de diferentes maneras<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib20"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>:<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Lesiones tempranas</span>: en ocasiones pueden confundirse con enfermedades inflamatorias como el liquen plano.</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">SK tromboflebítico</span>: en él hay un cordón inflamado y tenso; la incisión de la lesión muestra un vaso bloqueado por el crecimiento del tumor; además, pueden estar presentes síntomas de obstrucción venosa.</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">SK telangiectásico</span>: las lesiones son pequeñas y agrupadas, y muestran telangiectasias prominentes.</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">SK equimótico</span>: se presentan máculas purpúricas que se asemejan a un hematoma o a una mancha en vino de Oporto, a menudo son periorbitarias y puede pasarse por alto; histológicamente estas lesiones demuestran marcada extravasación de glóbulos rojos.</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Tumores friables</span>: indicativos de un granuloma piógeno, tienden a sangrar fácilmente con el menor trauma.</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Placas induradas</span> (sobre todo en muslos y genitales) como en el caso de nuestro paciente: son muy dolorosas.</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">SK queloidal</span>: las lesiones son lineales, firmes y de una consistencia tipo goma; su histología muestra una marcada proliferación de células fusiformes.</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Tumores exofíticos verrucosos.</span></p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Lesiones tipo linfangioma</span>: se presentan en la parte inferior de las piernas o en los muslos y consisten en placas que contienen múltiples pápulas pequeñas.</p></li></ul></p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conclusión</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El advenimiento del TARGA ha modificado el modo de presentación de diversas entidades, lo que exige considerarlo para tener una aproximación diagnóstica en los pacientes con sida. Estos cuadros podrían considerarse como un efecto adverso del TARGA, consecuencia de la restauración inmunitaria parcial, suficiente para incrementar la inmunidad sin ser adecuada para aclarar la infección.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SIRI puede interferir con la adherencia al TARGA, incluso erupciones leves podrían provocar que el paciente suspenda la medicina. Por tanto, quien prescribe el tratamiento debe educar a los pacientes sobre los riesgos y las manifestaciones del SIRI, así como sobre la necesidad de buscar atención médica inmediata si se desarrolla alguna alteración cutánea después del inicio del tratamiento.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "xres122274" "titulo" => "Resumen" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec109558" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "xres122273" "titulo" => "Abstract" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec109557" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:1 [ "titulo" => "Caso clínico" ] 5 => array:1 [ "titulo" => "Dermatopatología" ] 6 => array:1 [ "titulo" => "Comentario" ] 7 => array:1 [ "titulo" => "Conclusión" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec109558" "palabras" => array:3 [ 0 => "Síndrome inflamatorio de reconstitución inmunitaria" 1 => "Sarcoma de Kaposi" 2 => "Terapia antirretroviral de gran actividad" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec109557" "palabras" => array:3 [ 0 => "Immune reconstitution inflammatory syndrome" 1 => "Kaposi′s sarcoma" 2 => "Highly active antiretroviral therapy" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El tratamiento antirretroviral de gran actividad ha tenido un impacto considerable en la reducción de la morbimortalidad relacionada con el VIH. Las complicaciones de este tratamiento incluyen toxicidad relacionada con drogas, interacciones medicamentosas y síndrome inflamatorio de reconstitución inmunitaria (SIRI)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El SIRI representa una diversa gama de manifestaciones patológicas inflamatorias que se producen días o meses después del inicio del tratamiento antirretroviral de gran actividad. Se han descrito muchos procesos infecciosos y manifestaciones no infecciosas. En este artículo presentamos el caso de un paciente con sida que desarrolló un sarcoma de Kaposi de presentación poco común como manifestación del SIRI.</p>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Highly active antiretroviral therapy (HAART) has dramatically reduced HIV-related morbidity and mortality. The complications of HAART include drug-related toxicities, drug interactions, and immune reconstitution inflammatory syndrome (IRIS).</p><p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">IRIS encompasses a diverse range of pathologic inflammatory manifestations that occur in the days to months after HAART is commenced. Many infectious and noninfectious dermatologic manifestations of IRIS have been described. We report the case of an HIV-infected patient who developed Karposi's sarcoma with atypical presentation as the first manifestation of IRIS.</p>" ] ] "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 731 "Ancho" => 980 "Tamanyo" => 132398 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Placas eritematovioláceas simétricas, bilaterales, delimitadas por un eritema de características purpúricas con una distribución en terno de baño; edema de genitales.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 735 "Ancho" => 980 "Tamanyo" => 367134 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Extravasación de eritrocitos, proliferación capilar y hendiduras revestidas por células atípicas fusiformes que dan una apariencia irregular.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "tbl1" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">TARGA: tratamiento antirretroviral de gran actividad.</p>" "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleBold">Criterios diagnósticos</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Tener sida y recibir TARGA \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Tener una disminución de la carga viral y un aumento del conteo de células CD4 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Tener síntomas clínicos compatibles con una respuesta inflamatoria \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El curso clínico de una infección oportunista o de un proceso neoplásico diagnosticados previamente no son coherentes con la evolución esperada</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desarrollo de una nueva infección oportunista o de un proceso neoplásico</p></li></ul> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Los síntomas no deben explicarse por una reacción adversa a los medicamentos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab209674.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Criterios diagnósticos del síndrome inflamatorio de reconstitución inmunitaria</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:20 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Rates of disease progression by baseline CD4 cell count and viral load after initiating triple-drug therapy" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "R.S. 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