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Caso clínico
Elastólisis de la dermis media: presentación de un nuevo caso y revisión de la literatura médica
Mid-dermal elastolysis: Report of a new case and literature review
Trinidad Martín Gonzáleza,
Autor para correspondencia
Trinim@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, Elisabet Gómez Moyanoa, A.. Andrés Sanz Trellesb, Alicia Hiraldo Gameroa
a Servicio de Dermatología, Hospital Carlos Haya, Málaga, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Carlos Haya, Málaga, España
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que afectan preferentemente a mujeres de edad media&#44; son asintom&#225;ticas&#44; se localizan con frecuencia en el tronco&#44; el cuello y los brazos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;2</span></a> y respetan la cara y las manos&#46; Aunque se han publicado m&#225;s de 80 casos de EDM<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;14&#44;16&#44;26&#8211;29&#44;31&#44;37&#44;40&#44;42</span></a>&#44; se desconoce el mecanismo etiopatog&#233;nico que ocasiona la elast&#243;lisis&#44; aunque se postula un aumento en la degradaci&#243;n de las fibras el&#225;sticas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; En ocasiones&#44; las lesiones se preceden de eritema o urticaria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; Presentamos un nuevo caso de EDM sin factores desencadenates aparentes&#44; salvo la toma previa de anticonceptivos orales &#40;ACO&#41;&#46;</p><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso cl&#237;nico</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una mujer de 38 a&#241;os consult&#243; por la presencia en el tronco de &#225;reas de piel asintom&#225;ticas que ella percib&#237;a como diferentes al resto del tegumento cut&#225;neo&#46; Las lesiones se hab&#237;an iniciado 5 meses antes y hab&#237;an crecido lentamente durante ese tiempo&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente no presentaba antecedentes familiares ni personales de inter&#233;s cuando se la interrog&#243; sobre el h&#225;bito tab&#225;quico&#44; la toma de medicaci&#243;n o la presencia de enfermedades concomitantes&#44; salvo por 2 partos no complicados y la toma de ACO 3 meses antes del inicio de las lesiones&#44; que suspendi&#243; por iniciativa propia al percibirlas&#46; No refer&#237;a exposici&#243;n solar ni traumatismo previo en las &#225;reas afectadas&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Exploraci&#243;n f&#237;sica</span>&#46; La paciente presentaba en ambos flancos placas bien delimitadas&#44; sim&#233;tricas&#44; con leve eritema y aspecto reticulado m&#225;s marcado en la periferia &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Al observar con detalle&#44; detectamos finas arrugas en la superficie de las placas&#44; orientadas seg&#250;n las l&#237;neas de tensi&#243;n cut&#225;neas &#40;l&#237;neas de Blaschko&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig&#46; 2</a>&#41;&#44; que desaparec&#237;an al estirar la piel &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig3">fig&#46; 3</a>&#41; y volv&#237;an a la situaci&#243;n inicial al dejar de hacerlo&#46; No observamos p&#225;pulas foliculares&#44; induraci&#243;n&#44; descamaci&#243;n o herniaci&#243;n en las placas&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig3"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#237;nicamente&#44; las lesiones presentaban caracter&#237;sticas compatibles con un trastorno adquirido de las fibras el&#225;sticas&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Estudio de laboratorio&#46;</span> Incluy&#243; un hemograma&#44; la velocidad de sedimentaci&#243;n globular&#44; una bioqu&#237;mica renal y hep&#225;tica&#44; un estudio tiroideo&#44; niveles s&#233;ricos de &#945;-1 antitripsina&#44; niveles s&#233;ricos de cobre&#44; las fracciones C3 y C4 del complemento&#44; niveles de inmunoglobulinas &#40;Ig&#41;&#44; anticuerpos antinucleares&#44; anticuerpos anticardiolipina&#44; VDRL&#44; el factor reumatoide y anticuerpos IgG e IgM frente a <span class="elsevierStyleItalic">Borrelia burgdorferi</span>&#59; todos negativos o dentro de los l&#237;mites normales&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Anatom&#237;a patol&#243;gica&#46;</span> La biopsia de una de las lesiones evidenci&#243; una epidermis delgada con una capa basal bien definida&#46; En la dermis papilar encontramos vasos de peque&#241;o tama&#241;o&#44; sin infiltrado inflamatorio en torno a ellos&#46; No hallamos elastofagocitosis&#46; La tinci&#243;n de orce&#237;na-Giemsa para las fibras el&#225;sticas mostr&#243; una ausencia completa de fibras el&#225;sticas en la zona media de la dermis reticular&#44; con una apariencia normal de &#233;stas en la dermis papilar y en la porci&#243;n profunda de la dermis reticular &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig4">figs&#46; 4&#8211;6</a>&#41;&#46; Las fibras de col&#225;geno no mostraban alteraciones&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig4"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas y el estudio histol&#243;gico de las lesiones&#44; diagnosticamos a la paciente de EDM y prescribimos un tratamiento con crema de &#225;cido retinoico al 0&#44;025&#37;&#44; aplicada 2 veces al d&#237;a&#44; sin que se observara mejor&#237;a tras 2 meses de tratamiento&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La EDM es un trastorno adquirido de las fibras el&#225;sticas&#44; que se caracteriza histol&#243;gicamente por una ausencia en banda de las fibras el&#225;sticas localizada en la dermis media reticular&#59; estas fibras permanecen intactas en la dermis papilar y en la dermis profunda reticular&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La tinci&#243;n con hematoxilina-eosina de las lesiones puede parecer normal&#44; aunque en un estadio inicial&#44; sobre todo en las lesiones que cl&#237;nicamente presentan inflamaci&#243;n&#44; puede apreciarse un leve infiltrado linfohistiocitario&#44; as&#237; como fagocitosis de las fibras el&#225;sticas por parte de c&#233;lulas gigantes multinucleadas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#8211;10</span></a>&#46; Tambi&#233;n se ha descrito el hallazgo de un infiltrado inflamatorio neutrof&#237;lico con leucocitoclasia y edema endotelial que precede a la EDM<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib11"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a su prevalencia&#44; la EDM es una enfermedad relativamente infrecuente&#44; aunque es posible que est&#233; infradiagnosticada&#44; ya que los sujetos con esta enfermedad permanecen asintom&#225;ticos&#46; Las mujeres cauc&#225;sicas con un rango de edad entre los 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8211;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>40 a&#241;os son las m&#225;s frecuentemente afectadas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib12"><span class="elsevierStyleSup">12&#8211;14</span></a>&#46; No se han recogido antecedentes familiares de EDM en los pacientes&#46; Las lesiones se localizan de forma sim&#233;trica en la regi&#243;n proximal de los brazos y en el tronco y respetan la cara y el dorso de las manos&#46; Su coloraci&#243;n suele ser similar a la de la piel sana&#44; aunque se han descrito casos con eritema<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib15"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; Salvo por la repercusi&#243;n est&#233;tica&#44; los pacientes permanecen asintom&#225;ticos y&#44; seg&#250;n los datos recogidos de la literatura m&#233;dica&#44; no se han descrito casos de afectaci&#243;n sist&#233;mica&#46; En cuanto a la evoluci&#243;n&#44; las lesiones pueden permanecer estables en el tiempo o crecer lentamente durante varios meses&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#225;sicamente se distinguen 2 patrones de presentaci&#243;n cl&#237;nica de la EDM&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">i&#44;</span> que se caracteriza por la presencia de finas arrugas que se disponen de forma paralela a las l&#237;neas de tensi&#243;n cut&#225;neas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib14"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#44; y el tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii&#44;</span> que se presenta en forma de p&#225;pulas perifoliculares&#46; En un estudio de 44 casos de EDM&#44; el 48&#37; de &#233;stos se clasific&#243; como tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span> y el 52&#37; presentaba caracter&#237;sticas del tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span> y del tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span>&#46; El tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span> exclusivamente se describe con menos frecuencia en relaci&#243;n con estadios precoces de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;16</span></a>&#46; Recientemente se ha descrito una variante reticulada de la EDM&#44; de la que se han publicado 3 casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3&#8211;5</span></a>&#59; los autores de uno de ellos consideran que podr&#237;a representar el estadio final de un granuloma anular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagn&#243;stico diferencial</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial de la EDM incluye otros trastornos adquiridos de las fibras el&#225;sticas&#44; como la anetodermia&#44; la elast&#243;lisis postinflamatoria y el cutis laxo&#44; el cutis laxo adquirido&#44; la piel laxa granulomatosa o la elast&#243;lisis de la dermis papilar similar al seudoxantoma el&#225;stico&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La EDM puede diferenciarse de estas entidades sobre la base de sus caracter&#237;sticas cl&#237;nicas y los hallazgos histol&#243;gicos&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Anetodermia&#46;</span> Se caracteriza cl&#237;nicamente por m&#250;ltiples placas circulares&#44; de menor tama&#241;o que la EDM &#40;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8211;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de di&#225;metro&#41;&#44; de piel finamente arrugada&#44; sin distribuci&#243;n folicular&#44; atr&#243;ficas o fl&#225;cidas&#44; en forma de saco&#44; que protruyen hacia el exterior&#46; Las lesiones fl&#225;cidas se invaginan a la palpaci&#243;n&#46; Se localizan con frecuencia en la parte superior del tronco y en la regi&#243;n proximal de las extremidades&#44; y pueden ocurrir tanto en ni&#241;os como en adultos&#46; Histol&#243;gicamente se caracteriza por una p&#233;rdida de fibras el&#225;sticas en la dermis papilar y en la dermis profunda reticular&#44; aunque en ocasiones tambi&#233;n puede afectarse la dermis media<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib17"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Elast&#243;lisis postinflamatoria&#46;</span> Es un raro trastorno descrito en la poblaci&#243;n infantil &#40;1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8211;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5 a&#241;os&#41; de &#193;frica y &#193;merica del Sur<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib18"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#46; Cl&#237;nicamente se caracteriza por una fase primaria eruptiva que cursa con la aparici&#243;n de m&#250;ltiples p&#225;pulas o placas rojas brillantes de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8211;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro&#44; que crecen de manera centr&#237;fuga y pueden ser confluentes&#46; Tras resolverse la lesi&#243;n primaria&#44; la zona central permanece hiperpigmentada y arrugada&#44; y finalmente queda una piel laxa&#44; de aspecto envejecido&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones pueden distribuirse en toda la superficie corporal&#44; aunque&#44; a diferencia de la EDM&#44; la cara&#44; los pabellones auriculares y el cuello son los lugares que se afectan con m&#225;s frecuencia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib19"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La fase aguda se caracteriza histol&#243;gicamente por la presencia de un infiltrado inflamatorio perivascular constituido por polimorfonucleares y eosin&#243;filos&#46; En el estadio final se observa una p&#233;rdida casi completa de fibras el&#225;sticas en la dermis papilar y media<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib18"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Cutis laxo adquirido&#46;</span> Se caracteriza por la presencia en los pliegues de piel fl&#225;cida y redundante&#44; que resulta en una facies caracter&#237;stica que se ha denominado coloquialmente &#171;de perro sabueso&#187;&#46; Este trastorno afecta a adultos sin preferencia racial ni de sexo&#44; aunque se han descrito casos en la infancia&#46; Cuando se inicia en la edad adulta&#44; sobre todo en sujetos mayores de 20 a&#241;os&#44; se asocia a un alto riesgo de afectaci&#243;n sist&#233;mica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib20"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#46; En aproximadamente la mitad de los casos se precede de una fase inflamatoria que cursa con placas eritematosas&#46; Histol&#243;gicamente se caracteriza por una fragmentaci&#243;n y una p&#233;rdida de las fibras el&#225;sticas en la dermis media y en la dermis profunda reticular precedidas&#44; en ocasiones&#44; de un infiltrado linfocitario o de neutr&#243;filos&#46; Se han postulado como factores etiopatog&#233;nicos el d&#233;ficit de &#945;-1 antitripsina as&#237; como el descenso en los niveles s&#233;ricos de cobre&#44; lo que se asocia a un descenso en la s&#237;ntesis de fibras el&#225;sticas&#44; regulado en parte por la enzima lisil-oxidasa dependiente del cobre<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib21"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Piel laxa granulomatosa&#46;</span> Es un linfoma cut&#225;neo de c&#233;lulas T poco frecuente&#44; descrito en pacientes adultos entre los 14 y los 69 a&#241;os de edad&#46; Histol&#243;gicamente se caracteriza por una proliferaci&#243;n clonal de c&#233;lulas T con distribuci&#243;n en banda y epidermotropismo&#46; Tambi&#233;n es caracter&#237;stica la inflamaci&#243;n granulomatosa en la dermis con presencia de c&#233;lulas gigantes multinucleadas&#44; as&#237; como la elast&#243;lisis y la elastofagocitosis de los restos de las fibras el&#225;sticas en todo el espesor de la dermis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib22"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#237;nicamente se caracteriza por la presencia de m&#225;culas&#44; placas o n&#243;dulos poiquilod&#233;rmicos&#44; eritematosos&#44; que evolucionan a una piel tosca&#44; mucho m&#225;s engrosada que en la EDM&#44; arrugada&#44; hiperpigmentada y redundante&#44; localizada con frecuencia en las axilas&#44; las ingles y el abdomen&#44; aunque se han descrito m&#250;ltiples localizaciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib23"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Elast&#243;lisis de la dermis papilar&#46;</span> Similar al seudoxantoma el&#225;stico&#44; se presenta en la cl&#237;nica en forma de m&#250;ltiples p&#225;pulas no foliculares similares a las de aqu&#233;l&#44; que coalescen formando placas que se distribuyen sim&#233;tricamente en la regi&#243;n supraclavicular&#44; en la zona cervical posterolateral&#44; en la superficie flexora de los antebrazos&#44; en las axilas&#44; en la parte inferior del abdomen as&#237; como en los pliegues inframamarios&#44; aunque&#44; a diferencia del seudoxantoma el&#225;stico&#44; no presenta afectaci&#243;n sist&#233;mica&#46; Histol&#243;gicamente se caracteriza por una p&#233;rdida en banda de las fibras el&#225;sticas en la dermis papilar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib24"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a>&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Etiopatogenia</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La etiopatogenia de la EDM es desconocida&#46; No obstante&#44; se ha evidenciado que la inflamaci&#243;n cl&#237;nica o subcl&#237;nica desempe&#241;a un papel importante en las distintas enfermedades que cursan con elast&#243;lisis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib25"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>&#46; Las fibras el&#225;sticas&#44; componente esencial de la matriz extracelular&#44; est&#225;n constituidas por elastina y una corona de microfibrillas ricas en fibrilina&#46; En el proceso de elast&#243;lisis se da&#241;a preferentemente la elastina&#44; mientras que la fibrilina permanece intacta<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib26"><span class="elsevierStyleSup">26&#44;27</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">No est&#225; claro si la inflamaci&#243;n es el acontecimiento primario u ocurre como fen&#243;meno secundario al proceso de elast&#243;lisis&#46; A su vez&#44; la presencia o la ausencia de inflamaci&#243;n puede depender del estadio en que se encuentren las lesiones cut&#225;neas en el momento de la biopsia&#59; as&#237;&#44; en el caso publicado por Shelley y Wood hab&#237;an transcurrido 7 a&#241;os desde la aparici&#243;n de las lesiones de urticaria hasta el desarrollo de la EDM<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; La lesi&#243;n inicial que desencadena el proceso inflamatorio es desconocida&#44; pero adem&#225;s de la urticaria&#44; se han propuesto varios factores desencadenantes&#44; incluyendo el eccema&#44; el granuloma anular&#44; el granuloma anular elastol&#237;tico de c&#233;lulas gigantes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;28&#44;29&#44;30</span></a> y un da&#241;o act&#237;nico de las fibras el&#225;sticas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib31"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En relaci&#243;n con esto &#250;ltimo&#44; se han publicado varios casos de EDM despu&#233;s de una exposici&#243;n prolongada e intensa a la radiaci&#243;n ultravioleta &#40;RUV&#41;&#44; tanto de forma natural como a trav&#233;s de cabinas de fototerapia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib26"><span class="elsevierStyleSup">26&#44;32</span></a>&#46; La edad de la mayor&#237;a de los pacientes as&#237; como la ausencia en la histolog&#237;a de elastosis solar condujeron a Snider et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib31"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a> a la conclusi&#243;n de que la EDM es una reacci&#243;n idiosincr&#225;sica a la RUV m&#225;s que un efecto acumulativo de &#233;sta&#44; como se observa en la elastosis solar&#46; Patroi et al proponen que la liberaci&#243;n de metaloproteinasa-9&#44; gelatinasa expresada por los fibroblastos y los macr&#243;fagos&#44; es la causante de la elast&#243;lisis que induce la RUV<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib26"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>&#46; Sucesivos autores han apoyado esta teor&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib33"><span class="elsevierStyleSup">33&#44;34</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por otro lado&#44; la asociaci&#243;n de la EDM a enfermedades como la artritis reumatoide&#44; el lupus eritematoso sist&#233;mico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib35"><span class="elsevierStyleSup">35</span></a>&#44; el hipertiroidismo de Hashimoto&#44; los resultados serol&#243;gicos falsamente positivos para <span class="elsevierStyleItalic">B&#46; burgdorferi</span> o una mamoplastia que utilice implantes con silicona apoyan la hip&#243;tesis de que el mecanismo etiopatog&#233;nico subyacente de la EDM es de tipo autoinmunitario<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib36"><span class="elsevierStyleSup">36&#44;37</span></a>&#46; En cuanto a esto &#250;ltimo&#44; Shelley y Wood propusieron la elast&#243;lisis secundaria a una reacci&#243;n inmunol&#243;gica frente a la elastina en relaci&#243;n con las hormonas gestacionales&#44; ya que su paciente tom&#243; ACO con una combinaci&#243;n de etinilestradiol y antiandr&#243;genos durante muchos a&#241;os antes de la aparici&#243;n de las lesiones&#46; Desde entonces&#44; en coincidencia con nuestro caso&#44; el uso de ACO previamente a la cl&#237;nica en pacientes con EDM se ha descrito en m&#225;s de un 25&#37; de los pacientes&#44; aunque se considera esta asociaci&#243;n accidental m&#225;s que causal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha especulado que todos estos factores desencadenantes &#40;inmunol&#243;gicos&#44; inflamatorios o de otro orden&#41; pueden alterar las fibras el&#225;sticas al inducir la s&#237;ntesis o la liberaci&#243;n de proteasas por parte de los fibroblastos&#46; Distintos estudios demuestran que los fibroblastos de la piel lesional en diversas enfermedades que cursan con afectaci&#243;n de las fibras el&#225;sticas &#40;seudoxantoma el&#225;stico&#44; anetodermia&#44; cutis laxo&#44; elastosis act&#237;nica&#44; liquen escleroso y atr&#243;fico&#41; producen distintas proteasas similares a la elastasa o a la catepsina G&#44; implicadas en la g&#233;nesis del da&#241;o de las fibras el&#225;sticas caracter&#237;stico de estas enfermedades<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib38"><span class="elsevierStyleSup">38&#44;39</span></a>&#46; Investigaciones ultraestructurales y bioqu&#237;micas para esclarecer la etiolog&#237;a de la EDM han encontrado una fagocitosis de las fibras el&#225;sticas por parte de las c&#233;lulas d&#233;rmicas y han descrito un aumento en la s&#237;ntesis de catepsina G y elastasa por parte de los fibroblastos en la EDM&#44; lo que evidencia el papel de estas enzimas en la patog&#233;nesis de esta enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib40"><span class="elsevierStyleSup">40</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sin embargo&#44; si se considera que la degradaci&#243;n de las fibras el&#225;sticas tambi&#233;n puede producirse por un d&#233;ficit de los inhibidores de la elastasa&#44; como la &#945;-1 antitripsina y la elafina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib41"><span class="elsevierStyleSup">41</span></a>&#44; no se puede excluir la posibilidad de que ambos mecanismos tengan un papel en la patog&#233;nesis de la EDM&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si cualquiera de estas hip&#243;tesis se confirma&#44; apoyar&#237;a la teor&#237;a propuesta por Tr&#252;eb y Burg&#44; que considera la EDM como parte de un espectro de enfermedades de las fibras el&#225;sticas que abarcar&#237;a desde la blefarocalasia hasta el cutis laxo adquirido<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib42"><span class="elsevierStyleSup">42</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Podemos concluir que la EDM parece ser el estadio final de una multitud de procesos que derivan en una elastosis y una elastofagocitosis&#46; En el caso que presentamos&#44; la ausencia de infiltrado inflamatorio en la biopsia no descarta la existencia de un estadio inicial con inflamaci&#243;n que haya desencadenado el proceso de elast&#243;lisis&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ausencia en nuestra paciente de lesiones inflamatorias previas&#44; enfermedad sist&#233;mica asociada o exposici&#243;n solar nos inclina a pensar en los ACO o en los cambios hormonales derivados de los embarazos previos&#44; tal y como postularon Shelley y Wood<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span>&#44;</a> como un posible factor desencadenante de la EDM&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 02139251
Idioma original: Español
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