Caso para el diagnóstico
Lesiones faciales en una niña de 5 años
Facial lesions in a 5-year-old girl
Pablo Hernández-Bel
, Javier López, Violeta Zaragoza
Autor para correspondencia
Servicio de Dermatología, Consorcio Hospital General Universitario de Valencia, Valencia, España
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Los padres refirieron episodios recurrentes similares al actual durante los últimos 9 meses y mala respuesta al tratamiento antibiótico tópico pautado por su pediatra.</p><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Exploración física</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se observaban varias vesículas tensas sobre la piel normal, de contenido claro y con presencia de algunas costras en la superficie. Las lesiones presentaban una morfología anular y se localizaban en la región perioral (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>). La paciente se encontraba apirética, con buen estado general y sin afectación de las mucosas ni lesiones en el área genital.</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Pruebas complementarias</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La tinción de Tzanck y el cultivo microbiológico de una de las lesiones resultaron negativos. El estudio histológico mostró un despegamiento subepidérmico con un abundante contenido en neutrófilos y eosinófilos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig. 2</a>). La inmunofluorescencia directa reveló la presencia de unos depósitos lineales en la unión dermoepidérmica para inmunoglobulina (Ig) A, y fue negativa para IgG, IgM y C3 (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig3">fig. 3</a>). El estudio inmunológico con anticuerpos antinucleares, antimembrana basal, antisustancia intercelular, antigliadina y antitransglutaminasa tisular fue negativo.</p><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig3"></elsevierMultimedia></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagnóstico</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Enfermedad ampollosa crónica infantil, o enfermedad por IgA lineal infantil.</p><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Evolución y tratamiento</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente recibió tratamiento con corticoides orales y posterior asociación a dapsona oral en dosis de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día. Dos meses después, la paciente no presentaba lesiones; en el momento actual sigue control evolutivo.</p></span></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Comentario</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad ampollosa por IgA lineal, o enfermedad ampollosa crónica infantil, es un trastorno infrecuente, adquirido y caracterizado por la formación de ampollas subepidérmicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Según Torrelo, esta entidad presenta una incidencia muy baja, de aproximadamente 2 casos por cada millón de niños en Europa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Es más frecuente en niñas que en niños (3:2) y suele aparecer entre los 6–8 años de edad en la mayoría de los casos. Aunque la etiología permanece desconocida, esta entidad suele asociarse a procesos infecciosos, a ingesta de fármacos y a diversas enfermedades autoinmunitarias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. La mayoría de los autores piensa que se trata de una enfermedad mediada por autoanticuerpos dirigidos frente a diversas dianas en la zona de la membrana basal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clínicamente, destaca la presencia de vesículas o ampollas, generalmente pruriginosas, sobre piel sana o eritematosa. A menudo, las lesiones adoptan una morfología anular en «collar de perlas» o «racimo de joyas» y presentan especial predilección por la región perineal, las nalgas, los muslos, el tronco y el área perioral. Su inicio es brusco y puede acompañarse de fiebre o malestar general. La afectación de las mucosas puede ocurrir hasta en el 50% de los pacientes.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pronóstico generalmente es favorable; se trata de una enfermedad autolimitada con aparición de episodios recurrentes y una duración media de 2 años. La dapsona es el tratamiento estándar, con un excelente control de la enfermedad en la mayoría de los casos. Existen otras alternativas con buena respuesta terapéutica, como los corticoides tópicos o sistémicos y la colchicina, o diversos antibióticos, como la cloxacilina<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagnóstico diferencial</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial, al observar una erupción ampollosa adquirida en un niño, debe incluir otras enfermedades autoinmunitarias, como el penfigoide ampolloso y la dermatitis herpetiforme. En ocasiones, también puede confundirse con cuadros de herpes simple o de impétigo ampolloso, sobre todo en casos de localización perioral o perineal. La localización genital puede diagnosticarse de forma errónea como abuso sexual. En aquellos pacientes que no presentan ampollas pero sí una clínica muy pruriginosa puede simular una escabiosis o un eccema atópico. La realización de biopsias de piel para estudio muestra una ampolla subepidérmica con microabscesos de neutrófilos en la dermis papilar y, en ocasiones, un infiltrado perivascular de linfocitos y eosinófilos. El diagnóstico definitivo se establece mediante la inmunofluorescencia directa por la presencia de una banda lineal de IgA en la unión dermoepidérmica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2,4</span></a>.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:6 [ 0 => array:1 [ "titulo" => "Exploración física" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Pruebas complementarias" ] 2 => array:2 [ "titulo" => "Diagnóstico" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "titulo" => "Evolución y tratamiento" ] ] ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Comentario" ] 4 => array:1 [ "titulo" => "Diagnóstico diferencial" ] 5 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 651 "Ancho" => 980 "Tamanyo" => 83241 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Vesículas tensas en la región perioral.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 685 "Ancho" => 913 "Tamanyo" => 196376 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Presencia de una ampolla subepidérmica (hematoxilina-eosina, ×100).</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig3" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 735 "Ancho" => 980 "Tamanyo" => 200500 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Inmunofluorescencia directa para inmunoglobulina A (×100). 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