Carta al Director
Quistes miliares del recién nacido
Milia cysts of the newborn
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Pueden aparecer en cualquier zona de la piel y en todas las edades de la vida. Se presentan como pápulas blanquecinas de 1–2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de diámetro. Se pueden clasificar en congénitos o adquiridos, de forma aislada o asociada a alguna patología. La división más empleada es: a) primarios, surgen de forma espontánea. Incluyen tanto lesiones presentes al nacimiento como formas eruptivas múltiples y en placa (la localización más frecuente es la región periauricular) que aparecen en adolescentes y adultos. b) Secundarios, relacionados con fenómenos reparativos cutáneos tras enfermedades ampollosas, dermoabrasión, traumatismos, aplicación de corticoides o radioterapia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los QM del recién nacido (RN) incluirían a los primarios congénitos, asociados o no a genodermatosis. Se podrían añadir algunos secundarios de aparición precoz, por ejemplo tras dermólisis transitoria del RN, variante clínica de la epidermólisis ampollosa distrófica, o tras lesiones de sífilis congénita<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los QM son uno de los procesos fisiológicos transitorios más frecuentes, se observan en el 30–50% de los RN. Son quistes asintomáticos y variables en número, de aislados a varios cientos. Suelen localizarse en la cara (frente, mejillas, nariz y mentón), el cuero cabelludo, la zona superior del tronco y las extremidades superiores (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>). Se originan en el infundíbulo folicular, pero se desconoce la razón de su elevada prevalencia al nacimiento. Son más frecuentes en RN prematuros y no hay diferencias en función del sexo o raza<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen 3 variantes en función de su localización: 1) los QM de la areola, 2) los QM de la línea transversa nasal y 3) los quistes orales. Estos últimos son el equivalente mucoso de los QM cutáneos. Su prevalencia varía de 60–90%, aumenta con la edad gestacional, el peso al nacimiento, la presencia de QM a nivel facial, raza asiática o caucasiana y colonización por <span class="elsevierStyleItalic">Streptococcus mutans</span>. Existe una frecuencia menor en pacientes con fisuras labiales o palatinas. Se clasifican en función de la localización en: a) quistes palatinos, los más frecuentes, situados en el rafe medio del paladar, en la zona de unión entre el paladar blando y el paladar duro; y b) quistes alveolares o gingivales, aparecen en el proceso alveolar sobre todo en la región anterior de la arcada maxilar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,5,6</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico de los QM es clínico. Si se necesita confirmación se puede eliminar el contenido queratinoso mediante una pequeña incisión. El diagnóstico diferencial principal de los cutáneos son las hiperplasias sebáceas, lesiones puntiformes más numerosas y amarillentas, que se agrupan en placas en área nasal y labio superior. En tumores congénitos como nevos melanocíticos, tricoepiteliomas desmoplásicos y hemangiomas y genodermatosis como hipotricosis de Marie-Unna pueden aparecer estructuras similares a QM<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. No se deben confundir los quistes orales con los dientes congénitos, el 95% dientes deciduos que erupcionan en una etapa temprana; ante su presencia es importante descartar algún síndrome polimalformativo como displasia condroectodérmica, paquioniquia congénita, síndrome de Hallermann-Streiff o hamartomablastoma hipotalámico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histopatológico muestra una cavidad quística revestida por un epitelio escamoso estratificado con capa granulosa y rellena de láminas de queratina .</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su presencia causa angustia a los familiares y son motivo frecuente de consulta. Por ello es importante explicar su naturaleza benigna. Tanto los QM cutáneos como los orales desaparecen en los primeros meses de vida. Normalmente no requieren tratamiento, solo de forma excepcional se exprime el contenido tras una incisión en su zona apical con una aguja o un bisturí. Algunos autores aconsejan masaje digital suave de los quistes alveolares y palatinos para acelerar su resolución<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,3</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hay casos familiares de QM numerosos y persistentes sin ninguna patología añadida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Sin embargo, ante esta presentación o una distribución inusual interesa descartar algunas genodermatosis. Los QM aparecen de forma congénita en: 1) El síndrome de Bazex-Dupre-Christol, hay atrofodermia folicular, hipotricosis, carcinomas basocelulares e hipohidrosis. Los QM aparecen en cara y con menor frecuencia en extremidades, tronco, axilas e ingles<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1–3,7,8</span></a>; 2) el síndrome orofaciodigital tipo I, se caracteriza por anomalías de la cavidad oral como fisura labial y palatina y lengua lobulada, malformaciones faciales, clinobraquisindactilia, polidactilia, retraso mental, poliquistosis renal, alopecia, anomalías en los dermatoglifos y xerosis. Presentan múltiples QM en cara, orejas, cuero cabelludo y dorso de manos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1–3,9,10</span></a>. 3) el síndrome de Basan asocia ausencia de dermatoglifos e hipohidrosis palmoplantar, a nivel centrofacial aparecen múltiples quistes, ampollas acrales, queratodermia palmoplantar y distrofia ungueal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3,7,10</span></a>, 4) otros: paquioniquia congénita tipo II, síndrome del hamartoma basalioide folicular generalizado o síndrome de Rasmussen (subtipo de síndrome de Brooke-Spiegler)… Existen otros síndromes que desarrollan quistes pero generalmente en etapas más tardías de la vida (por ejemplo, síndrome de Rombo, atriquia con lesiones papulares, síndrome de Stüve-Wiedemann y síndrome de Gorlin)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a>.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 864 "Ancho" => 980 "Tamanyo" => 106137 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Quistes miliares en el mentón.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Milia: a review and classification" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "D.R. 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