Carta al Director
Mancha salmón: prevalencia y asociaciones
Salmon patch: Prevalence and associations
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telangiectásico de la nuca, es una malformación venular congénita que tiene predilección por la línea media. Vulgarmente se conoce como «mancha salmón» o, dependiendo de la localización anatómica, «picotazo de la cigüeña» el de la región occipital y «beso del ángel» el de la frente o los párpados<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La prevalencia es elevada, aparece en cerca de la mitad de los recién nacidos. Es similar en ambos sexos y difiere entre los diversos grupos raciales. Ocurre en el 43% de los recién nacidos blancos, 31% de raza negra y 26% de los asiáticos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,3</span></a>. Quizá estas variaciones se deban a la facilidad para ver estas lesiones en los niños con piel más clara. En algunos estudios se encuentra una prevalencia mayor de esta malformación venular en los neonatos a término o postérmino, por el contrario los hemangiomas son más frecuentes en los prematuros<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> y en la nuca, en hijos de madres de más de 35 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clínicamente se manifiesta como máculas, confluentes o no, irregulares de coloración rosada o rojiza que se blanquean a la digitopresión. Típicamente son más aparentes, particularmente las de la frente, con llanto, apneas, fiebre y con cambios de temperatura ambiental. Las localizaciones más frecuentes son la nuca (en el 37,1% de los neonatos), la glabela o la frente (forma de V, territorio inervado por los nervios supratroclear y supraorbitario, en el 19,6%) y zonas internas de los párpados superiores (15,4%) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>). Otras zonas serían nariz, labio superior en los 2/3 del filtrum, área occipital, zona alta de la espalda y región lumbosacra. Muchas veces hay lesiones en más de una localización<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,2,5</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Habitualmente son transitorias y tienden a desaparecer en el primer o segundo año de vida. Pueden estar presentes por más tiempo o incluso persistir toda la vida las localizadas en la nuca (en el 25–50% de los casos) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig. 2</a>), la región sacra y en un pequeño porcentaje los de la zona glabelar (nevo telangiectásico medial). Al contrario que las manchas en vino de Oporto, nunca progresan y su hipertrofia o aspecto en empedrado es extraordinariamente raro. En ocasiones se aprecian cambios eczematosos en su superficie. Existen evidencias de una influencia genética, especialmente los glabelares, con un patrón hereditario autosómico dominante<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,2,6</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esta lesión se ha denominado inadecuadamente «angioma plano» en muchas ocasiones. En las lesiones de la nuca de adultos el estudio histopatológico muestra capilares dilatados en la dermis superficial. En los recién nacidos pueden no observarse alteraciones y se considera que representa la persistencia del modelo circulatorio fetal en la piel<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Es más correcto el término venulares y no capilares ya que en la histopatología están alteradas las vénulas poscapilares del plexo papilar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La distinción en un neonato entre mancha salmón, mancha en vino de Oporto y hemangioma infantil es importante dado que la historia natural y el manejo de estas entidades difiere considerablemente. La inestabilidad vasomotora fisiológica neonatal genera rubor, acrocianosis y <span class="elsevierStyleItalic">cutis marmorata</span> y puede hacer más dificultosa dicha diferenciación. El principal diagnóstico diferencial es la mancha en vino de Oporto, que normalmente tiene una localización más lateral, no se resuelve y se oscurece y engruesa con la edad. Cuando solo se detecta la lesión en el párpado superior y no se observa la clásica lesión con morfología en «V» característica en la glabela puede ser difícil de distinguir de la mancha en vino de Oporto parcial localizada en V1 o un precursor de hemangioma<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2,5,6</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Habitualmente no presentan asociación a otros cuadros ni requieren tratamiento (cuando las lesiones no desaparecen y el paciente o los familiares deseen tratamiento se puede utilizar el láser).</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Raras veces es una manifestación de otra entidad como: 1) Síndrome de Beckwith-Wiedemann: enfermedad genética que cursa al nacer con macrosomía, macroglosia y onfalocele o hernia umbilical. Presenta en la zona media de la frente una mancha salmón pero más persistente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2,7,8</span></a>. 2) Síndrome de macrocefalia-cutis marmorata telangiectásica congénita: entidad genética donde coexisten macrocefalia, asimetría corporal, retraso del desarrollo, sindactilia o polidactilia, frente amplia, hidrocefalia, hipotonía y laxitud articular. En la actualidad se recomienda denominarlo síndrome de macrocefalia-malformaciones capilares dado que estos pacientes no presentan una verdadera cutis marmorata telangiectásica congénita. Se trata de manchas en vino de Oporto reticuladas en tronco y extremidades y malformaciones capilares centrofaciales prominentes tipo mancha salmón (labio superior, filtrum, nariz y frente)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7,8</span></a>. 3) Síndrome Nova: enfermedad familiar que asocia alteraciones neurológicas (malformación de Dandy-Walker, hidrocefalia, agenesia del vermis cerebeloso y cisterna magna grande) y una mancha capilar congénita en la glabela<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2,8</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Algunos pacientes con síndrome de Roberts (paladar hendido y defectos en las extremidades) y síndrome trombocitopenia/ausencia de radio tienen unas malformaciones capilares a nivel medial, en la glabela y frente respectivamente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2,8</span></a>. Algún autor ha relacionado los casos de mancha salmón familiares con la aparición precoz de hemangiomas seniles (normalmente aparecen al inicio de la edad adulta). En pacientes con mancha salmón en la nuca es más frecuente desarrollar formas extensas y crónicas de alopecia areata (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig. 2</a>)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El nevo vascular telangiectásico medial sacro, también llamado nevo flameo simple sacro, es una malformación capilar localizada en la zona media de la región sacra. Algunos autores la consideran una variante más persistente e infrecuente de mancha salmón. Aparece en el 0,77% de los recién nacidos, con predominio del sexo femenino. Clínicamente se caracteriza por una única mácula romboidal en forma de «mariposa» o varias de pequeño tamaño agrupadas en el área sacra. Habitualmente tienen manchas salmón en otras localizaciones. Es controvertida la necesidad de descartar disrafismo espinal (por ejemplo diastematomielia o mielomeningoele) y su asociación con retraso mental (pacientes con anomalías congénitas múltiples como síndrome de Williams o síndrome de Down)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2,10</span></a>.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 703 "Ancho" => 980 "Tamanyo" => 123678 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Manchas salmón en ambos párpados.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 735 "Ancho" => 980 "Tamanyo" => 167278 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Mujer adulta, coexistencia de lesión vascular y alopecia areata ofiásica en la nuca.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Salmon patches in caucasian children" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "A.K. 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|---|---|---|---|
| 2020 Julio | 1 | 2 | 3 |
| 2019 Noviembre | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Julio | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Junio | 0 | 1 | 1 |
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| 2015 Octubre | 0 | 3 | 3 |
| 2014 Agosto | 0 | 1 | 1 |
| 2014 Julio | 0 | 1 | 1 |
| 2010 Septiembre | 888 | 0 | 888 |
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