Carta al Director
Nódulo de lento crecimiento en cuero cabelludo
Slow-growth nodule on scalp
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En la exploración física observamos un nódulo de 10×8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, de consistencia blanda, móvil, no reducible, mal definido y sin afectación epidérmica, en la zona occipital derecha del cuero cabelludo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>). Realizamos una biopsia y solicitamos una resonancia magnética (RM) cerebral para valorar la extensión de la lesión y su relación con estructuras adyacentes. La histología mostraba en dermis reticular y predominantemente en tejido subcutáneo, una proliferación de células fusiformes, mayoritariamente positivas para S-100, con matriz fibrilar y colágena de límites mal definidos y axones dispersos positivos para neurofilamentos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig. 2</a>A y B). La R.M. cerebral mostraba un discreto engrosamiento en topografía subcutánea occipital derecha sin otras alteraciones significativas. La paciente no presentaba antecedentes familiares ni otros criterios de neurofibromatosis (NF), como manchas café con leche, efélides axilares o inguinales o los clásicos neurofibromas. En la exploración oftalmológica no se observaron nódulos de Lisch. Se realizó la exéresis completa de la lesión y tras 2 años de seguimiento no se ha observado recurrencia. Ante los hallazgos descritos realizamos el diagnóstico de neurofibroma difuso solitario.</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Comentario</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El neurofibroma es un tumor benigno de la vaina de los nervios periféricos caracterizado por la proliferación de células de Schwann, células perineurales y fibroblastos endoneurales. Se distinguen distintos tipos de neurofibromas como el localizado, el plexiforme y el difuso. El neurofibroma localizado es el más común representando aproximadamente el 90% de estas lesiones y el neurofibroma plexiforme es patognomónico de la NF tipo 1 (NF-1, enfermedad de von Recklinghausen). El neurofibroma difuso es un subtipo infrecuente de neurofibroma que ha sido descrito mayoritariamente en niños y adultos jóvenes. Las localizaciones más frecuentes son la piel y tejido celular subcutáneo de la cabeza y el cuello, aunque pueden presentarse en otras localizaciones, como la espalda<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, y se ha descrito la extensión intracraneal de un neurofibroma difuso extracraneal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Se trata de un tumor mal definido de crecimiento infiltrativo en dermis, tejido celular subcutáneo y, a veces, por los septos del tejido conectivo, pero sin destruir las estructuras normales. Está compuesto por una proliferación de células fusiformes de citoplasma eosinófilo en una matriz fibrilar y colágena. Los cuerpos de Meissner son característicos pero no siempre estan presentes. El estudio inmunohistoquímico con anticuerpos a la proteina S-100 muestra positividad de las células a S-100 y la presencia de axones en el tumor. El tratamiento consiste en la exéresis quirúrgica parcial o completa. Algunos autores recomiendan la realización de un angiograma preoperatorio en las lesiones de gran tamaño y si es necesario, de una embolización intraarterial preoperatoria para evitar problemas hemorrágicos durante la cirugía debido a que puede existir una importante vascularización interna<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,4,7</span></a>. La transformación maligna de un neurofibroma difuso solitario es muy infrecuente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3–6</span></a>, pero debemos sospecharla clínicamente ante la aparición de dolor o notable aumento de tamaño. Se estima que aproximadamente el 10% de los pacientes con un neurofibroma difuso tiene una NF-1<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,3,4</span></a>, aunque Megahed<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> observó que el 61% de sus 13 pacientes con un neurofibroma difuso tenía una NF-1. Es probable que la baja incidencia observada de NF-1 se deba a la baja media de edad de los pacientes en el momento del diagnóstico, recomendándose el seguimiento clínico de estos pacientes.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:1 [ "titulo" => "Comentario" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 674 "Ancho" => 980 "Tamanyo" => 188878 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Nódulo de consistencia blanda, móvil, no reducible, mal definido en la zona occipital derecha del cuero cabelludo.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1610 "Ancho" => 980 "Tamanyo" => 426515 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Proliferación de células fusiformes con matriz fibrilar y colágena (HE×10). 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| 2019 Septiembre | 0 | 42 | 42 |
| 2019 Agosto | 0 | 25 | 25 |
| 2019 Julio | 0 | 22 | 22 |
| 2019 Junio | 0 | 18 | 18 |
| 2019 Mayo | 0 | 40 | 40 |
| 2019 Abril | 0 | 31 | 31 |
| 2019 Marzo | 0 | 15 | 15 |
| 2019 Febrero | 0 | 6 | 6 |
| 2019 Enero | 0 | 6 | 6 |
| 2018 Diciembre | 0 | 4 | 4 |
| 2018 Noviembre | 0 | 6 | 6 |
| 2018 Octubre | 0 | 6 | 6 |
| 2018 Junio | 0 | 9 | 9 |
| 2018 Mayo | 0 | 23 | 23 |
| 2018 Abril | 0 | 29 | 29 |
| 2018 Marzo | 0 | 23 | 23 |
| 2018 Febrero | 0 | 16 | 16 |
| 2018 Enero | 0 | 21 | 21 |
| 2017 Diciembre | 0 | 17 | 17 |
| 2017 Noviembre | 0 | 25 | 25 |
| 2017 Octubre | 0 | 31 | 31 |
| 2017 Septiembre | 0 | 19 | 19 |
| 2017 Agosto | 0 | 21 | 21 |
| 2017 Julio | 0 | 27 | 27 |
| 2017 Junio | 0 | 61 | 61 |
| 2017 Mayo | 0 | 34 | 34 |
| 2017 Abril | 0 | 23 | 23 |
| 2017 Marzo | 0 | 36 | 36 |
| 2017 Febrero | 0 | 26 | 26 |
| 2017 Enero | 0 | 14 | 14 |
| 2016 Diciembre | 0 | 6 | 6 |
| 2016 Noviembre | 0 | 18 | 18 |
| 2016 Octubre | 0 | 30 | 30 |
| 2016 Septiembre | 0 | 20 | 20 |
| 2016 Agosto | 0 | 15 | 15 |
| 2016 Julio | 0 | 18 | 18 |
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| 2016 Febrero | 0 | 9 | 9 |
| 2016 Enero | 0 | 6 | 6 |
| 2015 Diciembre | 0 | 11 | 11 |
| 2015 Noviembre | 0 | 4 | 4 |
| 2015 Octubre | 0 | 5 | 5 |
| 2015 Agosto | 0 | 1 | 1 |
| 2014 Agosto | 0 | 1 | 1 |
| 2014 Mayo | 1 | 0 | 1 |
| 2010 Noviembre | 1044 | 0 | 1044 |
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