Caso para el diagnóstico. Solución
Eritema, pústulas y cicatrices varioliformes en los miembros inferiores. Diagnóstico y comentario
Erythema, pustules and varioliform scars on lower extremities. Diagnossis and comment
Fernando Toledo Alberola
, Laura Cuesta Montero
Autor para correspondencia
Hospital General Universitario, Alicante, España
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No existen criterios anatomopatológicos ni hallazgos de laboratorio específicos de esta entidad. Los criterios clínicos incluyen la rápida evolución de las úlceras con un borde sobreelevado violáceo y su respuesta favorable a corticoides tópicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han descrito variantes clínicas en función de la forma de presentación, localización de las lesiones y edad del sujeto afecto; sin embargo, Su et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> propusieron agruparlas en cuatro variantes clínicas e histológicas, una de ellas sería la forma superficial o pustulosa. El PG superficial o pustuloso es una variante poco frecuente descrita en 1988<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> caracterizada por lesiones ulceradas y verrucosas, ausencia de enfermedad sistémica asociada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> y presencia de granulomas en la histología. No existe acuerdo sobre si esta entidad constituye una variante del PG o una afección bien diferenciada o relacionada con la granulomatosis de Wegener (aunque en este caso no existe vasculitis necrotizante granulomatosa)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Esta variedad, a diferencia del PG clásico, no suele relacionarse con enfermedad sistémica subyacente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El PG superficial comienza con una única lesión, y con menor frecuencia, múltiples lesiones. La lesión inicial es un nódulo doloroso, una placa o un absceso supurativo de color violáceo, asociada a pústulas. Suelen ser secundarias a un traumatismo, como una herida quirúrgica. Evolucionan a úlceras superficiales vegetantes de bordes sobreelevados, verrucosos o costrosos. Cuando se resuelven lo hacen con cicatrices cribiformes. En ocasiones pueden verse comedones. Son lesiones preferentemente localizadas en el tronco, no obstante, la espalda, las piernas, las caderas, los brazos y el abdomen pueden estar también afectos. El fondo de la úlcera tiene un aspecto menos purulento que el observado en el PG clásico. El curso de la enfermedad suele ser crónico. La duración de las lesiones varía entre las 6 semanas y los 9 años. En algunos pacientes puede suceder la curación espontánea de estas. Los cultivos para bacterias, hongos y micobacterias son negativos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la histología del PG superficial podemos encontrar hasta en un 75% de los casos abscesos o úlceras superficiales subepidérmicas o en la dermis papilar, compuestos de PMN, rodeados de una corona linfohistiocitaria y células gigantes multinucleadas. En algunas de ellas puede observarse citofagocitosis de PMN. La presencia de eosinófilos y células plasmáticas en la dermis no es un hecho infrecuente, pudiendo observar en algunos casos cuerpos de Russell<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,5,6</span></a>. Puede existir acantosis e hiperplasia pseudoepiteliomatosa. La afectación vascular, en caso de estar presente, es secundaria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El enfoque terapéutico depende del número, el tamaño y la profundidad de las lesiones. Además de antibióticos tópicos y sistémicos, tratamientos inmunosupresores e inmunomoduladores, como la administración sistémica de glucocorticoides, azatioprina, ciclosporina, ciclofosfamida, tacrolimus y altas dosis de inmunoglobulinas intravenosas se han mostrado eficaces en el tratamiento del PG superficial. Aunque la patogenia del PG es desconocida, se ha postulado que alteraciones en la quimiotaxis de neutrófilos e inhibidores de TNF-alfa podrían desempeñar un papel fundamental, observando una respuesta favorable en pacientes tratados con anti-TNF<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7,8</span></a>.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagnóstico diferencial</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dada la ausencia de claves anatomopatológicas específicas, es esencial la correlación clinicohistológica para su correcto diagnóstico. La recurrencia y la persistencia de las lesiones individuales en ausencia de infección sugieren el diagnóstico de PG.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial clínico depende de la fase evolutiva. En lesiones tardías se ha de establecer con lesiones ulceradas o vegetantes, entre los que encontramos procesos infecciosos, vasculitis granulomatosas, vasculopatías y procesos malignos. El cultivo microbiológico es esencial para descartar procesos infecciosos.</p><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Infecciones</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El cultivo microbiológico permite descartar diversos procesos infecciosos, como el ectima gangrenoso, la gangrena sinergística por estreptococos, las úlceras de gomas por treponemas, las lesiones cutáneas producidas por micosis profundas y las infecciones por micobacterias, que forman parte del diagnóstico diferencial.<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Micobacterias</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La infección por micobacterias ha de sospecharse cuando se presenten úlceras indolentes, nódulos o placas, principalmente si el paciente está inmunodeprimido. El diagnóstico se basa en técnicas inmunohistoquímicas y en el cultivo, que en nuestro paciente resultaron negativas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Leishmaniasis</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La forma cutánea de la leishmaniasis se puede presentar como nódulos ulcerados en las extremidades, en ocasiones diseminados. Puede asociar manifestaciones sistémicas. El diagnóstico se establece con el estudio histopatológico en el que se observan los amastigotes en el interior de las células, lo que no ocurría en nuestro paciente. También se puede realizar cultivo o PCR de la lesión<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p></li></ul></p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Foliculitis perforante</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se manifiesta clínicamente como pápulas hiperqueratósicas ocupando la salida del folículo piloso, que aparecen principalmente en las piernas y cursan en brotes. En la histología se observa una dilatación y una perforación del infundíbulo folicular con un acúmulo de queratina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Se planteó el diagnóstico diferencial con esta entidad debido a la similitud de los hallazgos histopatológicos iniciales.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Vasculitis granulomatosas (granulomatosis de Wegener y enfermedad de Churg-Strauss)</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La granulomatosis de Wegener es la asociación de vasculitis sistémica, inflamación granulomatosa necrosante de las vías respiratorias superiores e inferiores y glomerulonefritis. Solo el 20% de los casos se manifiesta inicialmente con lesiones dermatológicas en forma de lesiones cutáneas y úlceras orales. Las lesiones cutáneas consisten en nódulos subcutáneos dolorosos, pápulas, vesículas, petequias y púrpura palpable. Entre los hallazgos histológicos encontramos granulomas necrosantes en empalizada y vasculitis granulomatosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El síndrome de Churg-Strauss es una vasculitis multisistémica que asocia asma, eosinofilia y vasculitis necrosante con granulomas extravasculares. Las lesiones cutáneas se producen en aproximadamente el 40–50% de los pacientes. En la histología podemos encontrar infiltración tisular por eosinófilos, granulomas extravasculares y vasculitis de las arterias y las venas. Los antecedentes de asma y eosinofilia nos permiten diferenciarlo de otras entidades de características histológicas similares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p></span></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:5 [ 0 => array:1 [ "titulo" => "Diagnóstico" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Evolución" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Comentario" ] 3 => array:2 [ "titulo" => "Diagnóstico diferencial" "secciones" => array:3 [ 0 => array:1 [ "titulo" => "Infecciones" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Foliculitis perforante" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Vasculitis granulomatosas (granulomatosis de Wegener y enfermedad de Churg-Strauss)" ] ] ] 4 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 671 "Ancho" => 975 "Tamanyo" => 144024 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen clínica de la evolución del paciente.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Superficial granulomatous pyoderma: A localizad vegetative form of [1] pyoderma gangrenosum" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "E. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 0 | 2 | 2 |
| 2024 Octubre | 0 | 30 | 30 |
| 2024 Septiembre | 0 | 28 | 28 |
| 2024 Agosto | 0 | 18 | 18 |
| 2024 Julio | 0 | 14 | 14 |
| 2024 Junio | 0 | 32 | 32 |
| 2024 Mayo | 0 | 26 | 26 |
| 2024 Abril | 0 | 25 | 25 |
| 2024 Marzo | 0 | 34 | 34 |
| 2024 Febrero | 0 | 22 | 22 |
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| 2023 Diciembre | 0 | 46 | 46 |
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| 2019 Abril | 0 | 32 | 32 |
| 2019 Marzo | 0 | 9 | 9 |
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| 2018 Febrero | 1 | 0 | 1 |
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| 2014 Agosto | 0 | 1 | 1 |
| 2014 Julio | 2 | 0 | 2 |
| 2010 Noviembre | 462 | 0 | 462 |
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