Caso para el diagnóstico. Solución
Pápulas y placas eritematomarronáceas en el tronco. Diagnóstico y comentario
Red-brown papules and plaques on the trunk. Diagnosis and comment
Tania Díaz Corpas
, Almudena Mateu Puchades
Autor para correspondencia
Servicio de Dermatología, Hospital Universitario Dr. Peset, Valencia, España
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Asimismo, se realizó una radiografía de tórax que fue anodina y se derivó a la paciente a los servicios de neumología y oftalmología, donde no hallaron patología alguna, salvo un síndrome de ojo seco.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Comentario</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa de etiología desconocida. Puede afectar a cualquier órgano, siendo los pulmones y los ganglios linfáticos los órganos más frecuentemente afectados. Hasta en un 35% de los casos existe afectación cutánea asociada pero también existen casos con afectación cutánea única, como el caso presentado<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Afecta a todas las razas, edades y sexos, aunque presenta predilección por adultos jóvenes y determinadas etnias (escandinavos, afroamericanos) y razas. En la raza negra las formas suelen ser más agudas y graves.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La etiología es desconocida pero la relación con algunos antígenos de histocompatibilidad de clase <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span> como el HLA-B27 y HLA-B8, y la mayor incidencia en miembros de una misma familia, sugieren una base genética<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha intentado establecer una relación causal con algunos microorganismos (micobacterias, bacterias, parásitos y hongos) y agentes no infecciosos (talco, aluminio, berilio, polen de pino) capaces de producir respuestas granulomatosas, pero ninguno de los estudios al respecto han obtenido resultados concluyentes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. En su patogénesis está implicado predominantemente el linfocito Th1 que sintetiza interleucina 2 y factor de necrosis tumoral alfa; un ambiente rico en estas citocinas, mantenido por una estimulación antigénica desconocida, activaría a los macrófagos en los tejidos con la consecuente formación de granulomas, así como a los fibroblastos, causantes de la fibrosis en órganos como el pulmón<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La clínica cutánea es muy variada, de hecho la sarcoidosis ha recibido el nombre de «la gran imitadora», ya que puede simular muchos otros procesos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Podemos dividir las lesiones cutáneas en dos grandes grupos: las específicas, que demuestran la existencia de granulomas en la histopatología, y las inespecíficas, que son procesos reactivos, subsidiarios de aparecer en otras enfermedades sistémicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dentro de las lesiones específicas, la forma maculopapular está constituida por lesiones de coloración eritematomarronáceas, no sobreelevadas y discretamente infiltradas, localizadas preferentemente en la cara, el cuello, la parte superior de la espalda y las extremidades superiores, y más raramente en el tronco y la mucosa oral. Suele asociarse a formas agudas con adenopatías, uveítis y parotiditis, y el pronóstico es favorable<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La variante en placas son lesiones redondeadas u ovaladas, más infiltradas y en menor número, y se asocian a formas crónicas de la enfermedad, con adenopatías persistentes, fibrosis pulmonar, esplenomegalia y uveítis crónica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El lupus pernio, forma cutánea más característica de esta enfermedad y más frecuente en mujeres de raza negra, son nódulos y placas rojovioláceas induradas y potencialmente desfigurantes en la nariz, las mejillas, las orejas, los labios y la frente; se asocia con sarcoidosis de larga evolución, enfermedad fibrótica crónica y quistes óseos. Si las ventanas nasales están afectadas, hay que descartar sarcoidosis del tracto respiratorio superior (hasta en el 50%)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La sarcoidosis de las cicatrices es otro tipo de lesión específica donde existe una infiltración granulomatosa y progresiva de cicatrices antiguas, vacunaciones o tatuajes.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por último, en la sarcoidosis subcutánea aparecen nódulos subcutáneos móviles, de consistencia firme, de entre 0,5–2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, indoloros, que se localizan con más frecuencia en las extremidades en mujeres entorno a la 5.<span class="elsevierStyleSup">a</span> o 6.<span class="elsevierStyleSup">a</span> década de la vida<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">No obstante, se han recogido en la bibliografía múltiples lesiones específicas de sarcoidosis que se manifiestan de forma atípica.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dentro de las formas inespecíficas, el eritema nodoso es la más frecuente y puede ser la manifestación inicial de enfermedad; se asocia a sarcoidosis aguda y benigna en personas jóvenes.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el estudio histológico se muestra la existencia de granulomas epitelioides no caseificantes desnudos en dermis, con escaso infiltrado linfocítico acompañante; ocasionalmente es posible encontrar células gigantes tipo Langhans en lesiones antiguas con cuerpos de Schaumann (lisosomas alterados) o cuerpos asteroides (colágeno degenerado)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cuando el paciente presenta lesiones específicas de sarcoidosis, la biopsia cutánea es de gran utilidad, ya que puede evitar técnicas diagnósticas más invasivas (como la biopsia transbronquial). Es importante descartar procesos infecciosos y reacciones a cuerpo extraño<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto al tratamiento, las indicaciones de terapia sistémica son las siguientes: afectación cardíaca, neurológica, ocular (resistente a tratamiento tópico), hipercalcemia y enfermedad pulmonar progresiva<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,2,4</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de la sarcoidosis cutánea es controvertido, ya que la mayoría de las recomendaciones están basadas en series cortas de paciente o casos aislados. Cuando las lesiones son poco numerosas se debe comenzar con corticosteroides tópicos potentes durante 3–5 semanas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. La triamcinolona intralesional también ha desmostrado ser eficaz en algunas lesiones más infiltradas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,2,4</span></a>.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagnósticos diferenciales</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es importante realizar un diagnóstico diferencial en todos los casos de sarcoidosis, puesto que, al fin y al cabo, esta entidad constituye per se un diagnóstico de exclusión. En su presentación a modo de maculopápulas y placas —como es el caso presentado y, a su vez, las formas específicas de manifestación más frecuentes— se debe diferenciar de:</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Infecciones por micobacterias (<span class="elsevierStyleItalic">M. tuberculosis</span>, <span class="elsevierStyleItalic">M. leprae</span>) como el lupus vulgar, que es una forma posprimaria de tuberculosis que aparece por continuidad, a distancia o por inoculación directa del <span class="elsevierStyleItalic">M. tuberculosis</span>. Desde el punto de vista histológico, se puede diferenciar de la sarcoidosis en los granulomas tuberculoides con necrosis caseosa, aunque este hallazgo es poco frecuente. En esta forma de presentación no suelen encontrarse bacilos acidoalcohol resistentes con la tinción de Ziehl-Neelsen, pero el test de la tuberculina positivo apoya el diagnóstico.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso de las lesiones por <span class="elsevierStyleItalic">M. leprae</span> puede haber dudas cuando en lugar de manifestarse en su forma habitual de máculas o placas hipocrómicas y anestésicas lo hace en formas más indeterminadas o <span class="elsevierStyleItalic">borderline</span>. Sin embargo, la evolución clínica típica con deterioro progresivo neurosensitivo y trófico, así como la histopatología ayudarían al diagnóstico de esta entidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. En la lepra tuberculoide, los granulomas presentarían una distribución perineural<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Manifestaciones cutáneas de la sífilis secundaria. Antecedente epidemiológico de exposición, las serologías tanto reagínicas como no reagínicas positivas, la histopatología, donde encontramos un mayor infiltrado plasmocitario, y/o la detección por PCR del ADN en las lesiones cutáneas determinarían el diagnóstico en caso de dudas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las micosis profundas también pueden simular lesiones sarcoideas a modo de pápulas, placas e incluso formas infiltrativas o forma nodular subcutánea. Para diferenciarlas nos ayudaría la histopatología, donde suele predominar un denso infiltrado de células polimorfonucleares así como el cultivo en medios específicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cuando aparecen lesiones de tipo sarcoideo en una cicatriz debe ser descartada una reacción a cuerpo extraño. Algunos materiales pueden reconocerse por su naturaleza refráctil, como el talco, pero se debe tener en cuenta que la presencia de cuerpos extraños acompañando al granuloma en el estudio histológico no excluye el diagnóstico de sarcoidosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otras entidades para tener en cuenta en el diagnóstico de exclusión serían xantelasmas, tricoepiteliomas, adenomas sebáceos y granuloma anular<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,5</span></a>. 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|---|---|---|---|
| 2024 Octubre | 0 | 5 | 5 |
| 2024 Septiembre | 0 | 4 | 4 |
| 2024 Agosto | 0 | 1 | 1 |
| 2024 Julio | 0 | 9 | 9 |
| 2024 Junio | 0 | 4 | 4 |
| 2024 Mayo | 0 | 5 | 5 |
| 2024 Abril | 0 | 8 | 8 |
| 2024 Marzo | 0 | 22 | 22 |
| 2024 Febrero | 0 | 5 | 5 |
| 2024 Enero | 0 | 10 | 10 |
| 2023 Diciembre | 0 | 5 | 5 |
| 2023 Noviembre | 0 | 18 | 18 |
| 2023 Octubre | 0 | 13 | 13 |
| 2023 Septiembre | 0 | 8 | 8 |
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| 2023 Mayo | 0 | 26 | 26 |
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| 2023 Marzo | 0 | 22 | 22 |
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| 2021 Mayo | 0 | 13 | 13 |
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| 2021 Marzo | 0 | 7 | 7 |
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| 2019 Noviembre | 0 | 4 | 4 |
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| 2018 Diciembre | 0 | 2 | 2 |
| 2018 Noviembre | 0 | 5 | 5 |
| 2018 Octubre | 0 | 4 | 4 |
| 2018 Febrero | 1 | 0 | 1 |
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| 2015 Agosto | 0 | 1 | 1 |
| 2014 Agosto | 0 | 1 | 1 |
| 2014 Mayo | 1 | 0 | 1 |
| 2014 Marzo | 2 | 0 | 2 |
| 2010 Noviembre | 243 | 0 | 243 |
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