La piel en la práctica diaria
Trago accesorio
Accessory tragus
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Deriva de la porción dorsal del primer arco branquial (mandibular). Es relativamente frecuente, aparece en 3–10 de cada 1.000 recién nacidos vivos. Hay casos familiares, a veces con la misma localización. Aunque suele aparecer aislado, en ocasiones se asocia a síndromes de los dos primeros arcos branquiales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a>.</p><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Embriología</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante el desarrollo embrionario el oído externo se forma por la fusión de seis tubérculos, tres del primer arco branquial y tres del segundo. El trago es la única parte que deriva del primer arco branquial. A medida que se desarrolla la mandíbula, hay una migración del primer arco desde la unión esternoclavicular al trago. Los TA representan restos de los tubérculos situados a lo largo de esta línea migratoria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Clínica</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clínicamente se caracteriza por presentar desde el nacimiento tumores o nódulos del color de la piel normal, sésiles o pediculados, redondeados y de tamaño variable (la longitud varía entre 0,5 y 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm y con un diámetro de 3–10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm). Pueden ser blandos o firmes debido a un núcleo cartilaginoso y están cubiertos por pelos vellosos. Normalmente son únicos, pero hay formas múltiples y el 6–10% de los casos son bilaterales. No están adheridos a plazos profundos y son asintomáticos. La localización clásica es la región preauricular cerca del trago (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig1">figs. 1 y 2</a>). Pero también puede localizarse en la mejilla, a lo largo de una línea trazada entre el trago y la comisura bucal (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig3">fig. 3</a>), o en la región cervical siguiendo el borde anterior del músculo esternocleidomastoideo. Se han descrito lesiones similares en otras zonas faciales, como la glabela<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig3"></elsevierMultimedia></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Variante cervical</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los TA cervicales también se denominan restos cartilaginosos congénitos del cuello o «barbas», término que se emplea para describir los apéndices carnosos de la garganta de ciertos animales, como pavos, gallos o cabras. Son tumores pediculados situados en el cuello, en la mitad inferior del borde anterior del músculo esternocleidomastoideo. Son asintomáticos, unilaterales o bilaterales. Se consideran restos de los arcos branquiales o tejido auricular ectópico. Es rara su asociación a otras malformaciones. Habitualmente se extirpan por razones estéticas. No se recomienda sección tangencial (afeitado), ya que puede dejar cartílago expuesto con complicaciones posteriores. No son lesiones quísticas ni fistulosas. Pueden estar adheridas a la fascia subyacente por una banda fibrosa, que puede cortarse de forma segura si se desea la escisión<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4–6</span></a>.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Histopatología</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista histológico, se caracteriza por lesiones elevadas de aspecto polipoide cubiertas por una epidermis de características normales, una zona fibrovascular que contiene numerosos folículos pilosos maduros diminutos (tipo velloso en estadio telógeno) y un entramado prominente de tejido conjuntivo fibroso denso en el seno abundante de grasa subcutánea. Rodeado de tejido adiposo con frecuencia se encuentra una lámina central de cartílago, pero no es imprescindible para el diagnóstico. Existen glándulas sudoríparas ecrinas y glándulas sebáceas en la zona superior y media de la dermis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2,7</span></a>. Si no hay cartílago la histología puede ser indistinguible del nevo del folículo piloso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>, para algunos autores una forma incompleta de TA<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Asociaciones</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Generalmente el TA representa una malformación aislada. Puede asociarse a anomalías del desarrollo del primer y, con menos frecuencia, del segundo arco branquial, como labio o paladar hendido, fístula branquial, hipoplasia de la mandíbula u otras anomalías del pabellón auricular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib10"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En ocasiones aparece en el contexto de síndromes de anomalías congénitas múltiples. Es frecuente en: 1) espectro oculoauriculovertebral (síndrome de Goldenhar), se caracteriza por TA, hipoplasia facial ipsilateral, tumores dermoides/lipodermoides epibulbares y anomalías vertebrales; 2) síndrome cervicooculoacústico (síndrome de Wildervanck), se asocia a anomalía de Klippel-Feil, a parálisis del motor ocular externo con globos oculares retraídos (anomalía de Duane) y a sordera neurosensitiva; 3) síndrome de deleción 4p (síndrome de Wolf-Hirschhorn), presenta hipertelorismo ocular con nariz ancha o picuda, microcefalia y/o asimetría craneal, oreja simple de implantación baja y hoyuelo preauricular; 4) síndrome de disostosis acrofacial de Nager, los pacientes evidencian hipoplasia de radios, hipoplasia malar y defectos de la oreja; 5) síndrome de Townes-Brocks, combinan anomalías en pulgares, auriculares y anales; 6) síndrome de Treacher-Collins (disostosis mandibulofacial), hay hipoplasia malar con fisuras palpebrales oblicuas hacia abajo, defecto del párpado inferior y malformación del oído externo; 7) asociación VACTERL, se observan anomalías vertebrales, atresia anal, cardiopatía congénita, fístula traqueoesofágica, anomalía renal, displasia radial y otros defectos de los miembros; 8) síndrome de Delleman (síndrome oculocerebrocutáneo), se aprecian quistes orbitarios, malformaciones cerebrales e hipoplasia dérmica focal, y 9) síndrome oculoauriculofrontonasal, los pacientes combinan características tanto del espectro oculoauriculovertebral como de la displasia frontonasal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,10,11</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es ocasional en otros síndromes, como deleción 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>p (síndrome del maullido de gato), femoral facial, Melnick-Fraser (branquiootorenal), Johnson-McMillin, sinostosis espondilocarpotarsal, síndrome XXXXX, trisomía 9 en mosaico, Simpson-Golabi-Behmel, microftalmía de Lenz, cerebrocostomandibular, CHARGE (coloboma, cardiopatía, atresia coanal, retraso en el crecimiento y en el desarrollo y anomalías genitales y de la oreja), trisomía 22 y ojo de gato (coloboma del iris-atresia anal)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib11"><span class="elsevierStyleSup">11,12</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Algunos autores señalan la presencia de TA en los pacientes pediátricos como un nuevo indicador de dificultad para la intubación traqueal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib13"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>. Los estudios sobre su relación con las alteraciones auditivas o renales son contradictorios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib14"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>. Estos pacientes tienen una incidencia de hipoacusia entre 4 y 7 veces mayor. La mayoría de los estudios recomiendan cribado del déficit de audición si este no se realiza no se realiza de forma rutinaria a todos los recién nacidos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib15"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>. No parece que el tener TA preauriculares aislados aumente las posibilidades de alteraciones renales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib16"><span class="elsevierStyleSup">16,17</span></a>. Últimamente solo se indicaría la ecografía renal si a los TA se asocian rasgos dismórficos, historia familiar de sordera, malformaciones renales o del pabellón auricular o diabetes gestacional materna<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib18"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagnóstico y diagnóstico diferencial</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Normalmente el diagnóstico de TA es fácil. Se basa en su presencia desde el nacimiento, su localización característica y la consistencia cartilaginosa. En ocasiones, sobre todo en los cervicales, es preciso recurrir al estudio histopatológico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib10"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se debe realizar el diagnóstico diferencial con el fibroma péndulo, el lipoma, las fisuras esternales (algunas en el contexto de PHACES), los tumores anexiales, como pilomatricomas, el nevo lipomatoso cutáneo superficial, la hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia y el linfocitoma cutáneo. Pero fundamentalmente con el hamartoma mesenquimal rabdomiomatoso y los quistes y las fístulas situadas a nivel preauricular, ángulo mandibular y cervical<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2,3,19–21</span></a>:<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">A)</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El hamartoma mesenquimal rabdomiomatoso es una lesión congénita polipoide que aparece típicamente en la línea media. Está compuesto por fibras de músculo estriado maduro y elementos mesenquimales, como tejido adiposo, conectivo, vascular, nervioso y estructuras anexiales cutáneas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2,21</span></a>.</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">B)</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El quiste epidérmico es más común en la cara y en la zona superior del tronco. La pared está compuesta por un epitelio escamoso estratificado con capa granulosa y la luz contiene láminas de queratina<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3,19</span></a>.</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">C)</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El quiste dermoide es un defecto congénito que puede no detectarse hasta la infancia. Se presenta a lo largo de los planos de fusión embrionarios como nódulos subcutáneos firmes principalmente en el área periocular. Está revestido por epitelio escamoso estratificado queratinizado y contiene estructuras anexiales maduras (pelo, glándulas sebáceas, glándulas ecrinas o apocrinas y músculo liso)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib19"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>.</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">D)</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El quiste del conducto tirogloso desde la infancia se aprecia en la línea media de la cara anterior del cuello. A menudo hay un tracto que lo comunica con el hueso hioides, lo que provoca un movimiento hacia arriba del quiste al tragar. El estudio histopatológico muestra una pared compuesta por epitelio cúbico, cilíndrico o estratificado escamoso, en ocasiones algunas células cilíndricas ciliadas. Puede haber folículos tiroideos o porciones de hueso hioides<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3,19,20</span></a>.</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">E)</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto al quiste broncogénico, habitualmente en un neonato se aprecia un orificio o pequeño nódulo solitario en la escotadura supraesternal o sobre el manubrio esternal. Están delimitados por un epitelio cilíndrico ciliado seudoestratificado con células caliciformes interpuestas. La pared del quiste suele contener músculo liso y glándulas mucosas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3,19,20</span></a>.</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">F)</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El quiste branquial suele aparecer en la segunda o en la tercera década de la vida localizado en el borde anterior del tercio inferior del músculo esternocleidomastoideo y la región preauricular y mandibular. Histopatológicamente, están revestidos por un epitelio cilíndrico, estratificado escamoso o cilíndrico seudoestratificado ciliado. La pared epitelial del quiste a menudo está rodeada por tejido linfoide<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3,19,20</span></a>.</p></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">G)</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La hendidura auricular, la fístula o el quiste preauricular congénito que puede infectarse y causar dolor y secreción purulenta están revestidos por un epitelio escamoso estratificado con granulosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib19"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>.</p></li></ul></p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Tratamiento</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dado que es una malformación congénita menor y benigna no precisa tratamiento. Si se desea extirpar el TA por razones estéticas, no parecen adecuadas técnicas como la ligadura con una seda o la extirpación por afeitado basadas en su semejanza con un fibroma péndulo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig3">fig. 3</a>). Podrían quedar expuestos restos del cartílago extirpado parcialmente, lo que ocasionaría una cicatrización lenta o incluso condrodermatitis. Si la base es amplia, tras ligar el pedículo la necrosis es considerable y un posible foco de infección<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2,22–24</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si el cartílago asociado es pequeño debe hacerse escisión completa. Sin embargo, existe debate si el cartílago es profundo. En estos casos, algunos autores aconsejan extirpar solo la porción que protruye para evitar complicaciones mayores (dañar la glándula parótida o su conducto excretor, el nervio facial o alguna de sus ramas, o estructuras cartilaginosas del pabellón auricular adyacente). De todas formas ambas técnicas pueden ocasionar condritis o condrodermatitis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2,6,25</span></a>.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:1 [ "titulo" => "Embriología" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Clínica" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Variante cervical" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Histopatología" ] 4 => array:1 [ "titulo" => "Asociaciones" ] 5 => array:1 [ "titulo" => "Diagnóstico y diagnóstico diferencial" ] 6 => array:1 [ "titulo" => "Tratamiento" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "xack37841" "titulo" => "Agradecimientos" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 946 "Ancho" => 980 "Tamanyo" => 147239 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Trago accesorio preauricular izquierdo en un recién nacido.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 943 "Ancho" => 980 "Tamanyo" => 186585 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">En un adolescente, trago accesorio en región preauricular derecha.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig3" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 1080 "Ancho" => 975 "Tamanyo" => 102408 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Tragos accesorios múltiples suturados, en la región preauricular derecha y en la mejilla derecha.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:25 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Developmental abnormalities" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:1 [ 0 => "H. 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