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El corte coronal muestra hipoplasia del hemisferio cerebral izquierdo con polimicrogiria que afecta a todo el hemisferio. <span class="elsevierStyleBold">b)</span> Mismo caso. Corte axial de la RMA en el que se observa salida de las 2 arterias cerebrales anteriores en el lado izquierdo (asterisco), presencia de arteria trigeminal embrionaria (punta de flecha) e hipoplasia con deficiente ramificación de la arteria cerebral media izquierda (flecha).</p>" ] ] ] "textoCompleto" => """ <span class="elsevierStyleSections"><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Introducción y definición del síndrome</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las alteraciones vasculares cutáneas son conocidas desde los tiempos más remotos de la medicina. Su primera asociación con alteraciones clínicas, anatómicas y radiológicas con afectación del sistema nervioso central (SNC) están asociadas a uno de los primeros trastornos neurocutáneos (entonces denominados facomatosis) conocidos. Era el síndrome de Sturge-Weber (SS-W), denominado así por 2 de los primeros autores que describieron parcelarmente el cuadro (hubo otros que hicieron descripciones antes y algunos más que aportaron hallazgos por el mismo tiempo que Sturge (1879)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> y que Weber (1922)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. La anormalidad vascular cutánea descrita siempre como nevus flammeus y que corresponde a un angioma capilar, puede localizarse en cualquier zona de la cara y también de otras partes del cuerpo, solo va asociada a lesiones cerebrales y es considerada que corresponde al SS-W cuando afecta —en mayor o menor extensión— a territorio facial inervado por la primera rama sensitiva del nervio trigémino (V nervio craneal). Tanto las lesiones cutáneas como las cerebrales y las oculares (cuando existen) tienen carácter progresivo.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 1978, Pascual-Castroviejo, que ya tenía una amplia experiencia con pacientes de SS-W<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, describió un síndrome en 7 niñas (por ello pensó en un principio que tal vez el trastorno afectara solo a las mujeres) que se caracterizaba por<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>:<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">a)</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Alteraciones vasculares cutáneas (catalogadas por él como angiomas capilares debido a que entonces solo se reconocían angiomas capilares y cavernosos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">b)</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Malformaciones cerebelosas, principalmente hipoplasia de un hemisferio con o sin asociación con síndrome de Dandy-Walker (SD-W) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">c)</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ausencia de una o de varias arterias principales del cerebro (carótidas o vertebrales) a veces asociada a persistencia de alguna arteria embrionaria, principalmente la trigeminal (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig3">fig. 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig3"></elsevierMultimedia></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">d)</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Malformación cardiovascular congénita (cardiopatía congénita y/o coartación aórtica) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig4">fig. 4</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig4"></elsevierMultimedia></li></ul></p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 1985, Pascual-Castroviejo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> realizaba un estudio embriológico de las malformaciones vasculares encontradas en sus pacientes y comparaba el periodo embrionario en el que se llevaban a cabo las alteraciones con las anormalidades cerebelosas y cardiovasculares (malformaciones congénitas del corazón y del arco aórtico), observando, además, que todas las alteraciones vasculares (intra y extracraneales) y cerebelosas eran más frecuentes y graves cuando el dermatoma facial por el que se extendía la anomalía vascular cutánea correspondía a la primera rama sensitiva del trigémino. A la vista de los hallazgos que había ido encontrando en los sucesivos estudios de imagen, recomendaba exploración completa de todas las arterias cerebrales desde su origen en el cayado aórtico.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 1982, Mulliken y Glowacki<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> diferenciaban 2 grandes grupos de anomalías vasculares cutáneas basándose en las características endoteliales: a) hemangiomas (tumores vasculares benignos) y b) malformaciones vasculares. Aunque esta diferenciación tiene más importancia dermatológica y estética, con vistas al tratamiento, también la tiene en alguna medida desde el punto de vista de la patología a la que va asociada. Aunque es verdad que comparten varias alteraciones, hemos podido observar que existen algunas diferencias, que van a tener importancia en la evolución.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 1995, Pascual-Castroviejo et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> abrían el abanico de las posibilidades de asociación de las anormalidades vasculares cutáneas con otras patologías, internas, encontrando trastornos de la migración neurológica en el hemisferio cerebral ipsilateral al hemangioma facial y a una malformación vascular que impedía o perturbaba de alguna manera la vascularización del mismo hemisferio cerebral afectado por la displasia (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig5">fig. 5</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig5"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 1996, Pascual-Castroviejo et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> describían 17 casos (12 mujeres y 5 varones) con el cuadro al que denominaban «hemangioma cutáneo- un síndrome vascular complejo», del que el propio Pascual-Castroviejo ha descrito todas las características, incluyendo en este trabajo las evolutivas de algunas anormalidades vasculares, el bajo nivel intelectual de la mayoría de los pacientes, asegurando que es un trastorno neurocutáneo generalizado muy frecuente, con posibilidades de afectar a cualquier parte del cuerpo.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 1996, Frieden et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> publicaban 2 niñas (solo una con estudio angiográfico cerebral) con hemangioma facial y algunas de las anormalidades descritas en los trabajos de Pascual-Castroviejo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a> y recopilaban los principales hallazgos de 43 casos descritos en la literatura, circunscribiéndose a las anormalidades señaladas por Pascual-Castroviejo y confeccionaban el acrónimo PHACE (P proviene de <span class="elsevierStyleItalic">posterior fossa</span><span class="elsevierStyleItalic">malformation</span>; H de <span class="elsevierStyleItalic">hemangioma</span>; A de <span class="elsevierStyleItalic">arterial anomalies</span>; C de <span class="elsevierStyleItalic">cardiac abnormalities or/and coarctation of aorta</span>; E de <span class="elsevierStyleItalic">eye abnormalitities</span>, que no es una anormalidad congénita sino una patología adquirida por la oclusión ocular causada por el hemangioma de párpado y cuya prevalencia desciende rápidamente con las nuevas y eficaces medicaciones sobre los hemangiomas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib10"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. En este trabajo, sin embargo, se reconocía que Pascual-Castroviejo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> había hipotetizado en sus publicaciones con la relación que tenía la época embrionaria en que tenía lugar la patología de todas las malformaciones.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Algunos autores consideran que este trastorno, a la vista de las diferentes aportaciones que contribuyeron a su descubrimiento, debería denominarse «hemangioma facial y malformaciones asociadas»<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib11"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>, «hemangiomas cutáneos: una anomalía vascular compleja»<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib12"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>, «síndrome de Pascual-Castroviejo tipo II»<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib13"><span class="elsevierStyleSup">13–15</span></a>, PHACE, que es el término generalmente usado por los dermatólogos, en cuyos trabajos se aportan fundamentalmente datos cutáneos, pero no de afectación del SNC o de otros órganos del cuerpo de observación propia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib16"><span class="elsevierStyleSup">16–20</span></a>, o bien simplemente por la descripción asociativa del hemangioma facial o torácico con anormalidades internas de diverso tipo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib21"><span class="elsevierStyleSup">21–27</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los años que siguieron a la descripción de este síndrome, se aportaron casos interesantes que ponían en evidencia la gran variabilidad con la que podía desarrollarse el cuadro, como acontecía con el caso de una paciente japonesa que había tenido un hemangioma en la lengua durante sus primeros tiempo de vida, que desapareció espontáneamente, como ocurre habitualmente con este tumor, pero que reapareció en la ancianidad y, al estudiarse angiográficamente, mostró ausencia de la arteria carótida interna del mismo lado que el hemangioma lingual<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib28"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a>. Algunos de estos casos, con presentación tan parcelaria, han llegado a hacer pensar erróneamente que se trataba de otras entidades patológicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib29"><span class="elsevierStyleSup">29</span></a>, cuando realmente eran parte de la misma, que puede expresarse clínicamente en muy diferentes formas, dependiendo de las zonas cutáneas por las que se extienden los hemangiomas y de los órganos internos afectados. Verdaderamente hay que admitir que la dermatología se ha volcado en la descripción de hechos cutáneos, tanto desde el punto de vista clínico como terapéutico, pero no le conocemos una sola aportación de la faceta\n <neuro>\n (neurológica clínica, neurorradiógica, neur-anatómica, etc.).\n </neuro></p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Relación de la lesión cutánea con la patología asociada</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde las primeras descripciones de casos se pudo apreciar que la localización de la lesión cutánea no marcaba obligatoriamente el lugar en el que nos íbamos a encontrar lesiones subyacentes ni el tipo de estas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig6">fig. 6</a>), aunque en un alto porcentaje de casos se correspondían el lado y la ubicación. Así, las anormalidades de las arterias cerebrales del cuello se observan con mayor frecuencia en el mismo lado de la anomalía vascular facial, las malformaciones cardiacas y del cayado aórtico cuando hay alteración cutánea en la zona del cuello y del tórax, alteraciones intratorácicas y/o intrabdominales cuando el hemangioma o la malformación vascular cutánea está en las regiones torácicas o abdominales (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig7">fig. 7</a>), y lo mismo puede decirse de la espalda —a cualquier nivel— y de la zona lumbosacra y perinealgenital. Este hecho lo hemos podido comprobar en un gran número de casos en los que la lesión interna estaba justamente subyacente a la anomalía vascular cutánea<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4,7,8,30–32</span></a>. Pero ello ocurre de forma constante en el síndrome e Cobb, que puede ser una variante (quizá una forma alélica) del SP-CII<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib33"><span class="elsevierStyleSup">33,34</span></a>, siendo sus características fundamentales la presencia de una malformación vascular cutánea —menos frecuentemente un hemangioma— en la zona media a lo largo de la espalda, aunque preferentemente en la región dorsal, asociada a una malformación arteriovenosa intrarraquídea, justamente subyacente a la lesión vascular cutánea (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig8">fig. 8</a>)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib33"><span class="elsevierStyleSup">33–37</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="fig6"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig7"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig8"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Recientemente se ha descrito la asociación de síndrome de Cobb con NF1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib38"><span class="elsevierStyleSup">38</span></a>, al igual que anteriormente se había asociado la NF1 con el SP-CII<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib30"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>. Al igual que ocurre con el SP-CII<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib34"><span class="elsevierStyleSup">34</span></a>, en el síndrome de Cobb la lesión en el cono terminal espinal puede asociarse a un lipoma, a un quiste dermoide o a una médula anclada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib39"><span class="elsevierStyleSup">39</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El hemangioma cutáneo, de cualquier tipo o tamaño que sea, puede ir asociado con alteraciones óseas, especialmente en la columna vertebral, que pueden ser graves y acompañarse de patología de las vértebras. Ello conduce a deformidades de la columna (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig9">fig. 9</a>) y también a patología de la médula y/o de las raíces nerviosas correspondientes a las metámeras afectadas con la consiguiente afectación de los órganos que deberían estar inervados por ellas, tanto desde el punto de vista motor como sensitivo y autonómico. La lesión espinal puede estar en región próxima al hemangioma cutáneo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib34"><span class="elsevierStyleSup">34</span></a> o bien en zona alejada y encontrarse como lesión única<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib40"><span class="elsevierStyleSup">40</span></a> o bien ser múltiple y asociarse con patología en varios órganos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib41"><span class="elsevierStyleSup">41</span></a>. Hay que asumir, por tanto, que la presencia de un hemangioma cutáneo en cualquier parte del cuerpo puede indicar una patología de estructuras derivadas de cualquiera de las capas blastodérmicas embrionarias y no solo del ectodermo. De ahí la necesidad de un estudio completo de los individuos con signos cutáneos —hemangiomas o malformaciones vasculares— que constituyen la patología externa de este síndrome neurocutáneo, el más frecuente de los descritos hasta ahora, que puede ir asociado a diversas e importantes alteraciones anatómicas y clínicas, principalmente de tipo neurológico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib12"><span class="elsevierStyleSup">12,34</span></a>. En caso de no realizar estudios neuropediátricos y neurorradiológicos en edades tempranas por considerarlos muy costosos, al menos debe consignarse en la historia clínica la existencia de la anormalidad cutánea al objeto de poder establecer una relación con ella si se da la circunstancia de presentarse algún tipo de patología en edades posteriores. Existe un número importante de casos descritos, casi todos adultos y de bastante edad, con diversos tipos de anormalidades vasculares congénitas, tales como agenesia de una o de las 2 arterias carótidas o vertebrales, falta de fusión longitudinal de los esbozos embrionarios de la basilar, persistencia de arterias embrionarias que deberían haber desaparecido en las primeras semanas de la gestación, tales como la trigeminal y la proatlantoidea, etc., en cuyas publicaciones no figura el antecedente en ninguna de las muchas que hemos revisado, correspondientes a épocas que se extienden desde los primeros tiempos de la arteriografía convencional hasta la actualidad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib42"><span class="elsevierStyleSup">42–47</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="fig9"></elsevierMultimedia></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Presentación preferente en mujeres</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el trabajo descriptivo de este síndrome<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> en el que se presentaban 7 casos, todos niñas, en el que se apuntaba incluso la posibilidad de que el síndrome afectara solo al género femenino, continuando por las descripciones que siguieron a aquel, unas basadas en estudios de casuísticas propias y otras por revisiones en la literatura, han puesto en evidencia el gran predominio de los hemangiomas y malformaciones cutáneas y de este síndrome neurocutáneo, el SP-CII, en las mujeres<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5,7–9,48–54</span></a>. La revisión de las series de hemangiomas cutáneos anteriores a esta publicación no solían diferenciar la prevalencia por sexos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib55"><span class="elsevierStyleSup">55</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La relación entre las malformaciones del cerebelo, especialmente el SD-W, y los hemangiomas faciales se conoce desde el trabajo descriptivo del SP-CII<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Además, en una amplia serie personal de 38 pacientes con SD-W publicada en 1991 por Pascual-Castroviejo et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib56"><span class="elsevierStyleSup">56</span></a>, se encontraba que el 15,8% de los casos presentaban también hemangioma cutáneo, y el mismo porcentaje padecían también malformación cardiaca y anormalidades oculares. Posteriormente, en 1993, Reese et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib57"><span class="elsevierStyleSup">57</span></a> recogían nueve pacientes con SD-W u otras malformaciones cerebelosas correspondientes a distintos hospitales de 7 estados diferentes de los EE.UU. asociados a hemangiomas faciales. Es un hecho evidente que el SP-CII mostró pronto ser un cuadro complejo, que correspondía a un trastorno o síndrome neurocutáneo, muy frecuentemente de la estirpe vascular, y con manifestaciones clínicas y anatómicas que podían afectar a estructuras internas de cualquier parte del cuerpo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8,12,30–32,34,37,40,58</span></a>.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Nuevos hallazgos en patología vascular y cerebral</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se puede decir que el conocimiento de las anormalidades vasculares, especialmente las congénitas, pero también algunas de las adquiridas, tiene 2 periodos bien diferenciados, el anterior a la descripción del SP-CII (1978)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, en el que se describían muy pocos casos de estas anormalidades y no se relacionaban con posibles causas, y el periodo que empieza en esa fecha, a partir del cual se describen gran cantidad de ausencias (también llamadas agenesias o aplasias) de arterias principales cerebrales, tales como carótidas, vertebrales y algunas de sus ramas, persistencia de arterias embrionarias —principalmente la trigeminal y posteriormente se vio la proatlantoidea e incluso ambas en el mismo paciente (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig10">fig. 10</a>)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib59"><span class="elsevierStyleSup">59</span></a>, persistencia de arterias embrionarias intersegmentarias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> e incluso persistencia de vascularización embrionaria todavía más primitiva en el cuello con presencia posnatal de los canales primitivos sanguíneos sin la formación de las arterias, aunque estas aparezcan formadas intracranealmente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib60"><span class="elsevierStyleSup">60</span></a>, origen anómalo de ramas cerebrales intracraneales, tales como la arteria cerebral media con salida desde la arteria basilar en vez de hacerlo desde la carótida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib61"><span class="elsevierStyleSup">61</span></a>, o bien la anormalidad más frecuente como es la salida de ambas arterias cerebrales anteriores desde la misma arteria carótida interna, como puede ocurrir hasta en el 91% (20 de 22 pacientes) de los sujetos con SP-CII<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib62"><span class="elsevierStyleSup">62</span></a>, o la salida de la arteria cerebral anterior individualizada ya de la arteria cerebral media desde el sifón carotídeo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig11">fig. 11</a>)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib62"><span class="elsevierStyleSup">62</span></a>. También se han encontrado otras alteraciones todavía más raras, tales como anormalidades en el origen de arterias a la altura del cayado aórtico, como es la salida de una subclavia desde la cara posterior del arco aórtico y la presencia de arteria vertebral doble en el mismo lado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib63"><span class="elsevierStyleSup">63</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="fig10"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig11"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde los estudios de los hemangiomas por Mulliken y su grupo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6,64</span></a> se conocen los mecanismos histológicos y biológicos de crecimiento de las paredes de los hemangiomas desde pocos días después del nacimiento hasta los 1–2 años de vida y su posterior involución hasta desaparecer, aunque dejando una cicatriz cutánea (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig12">fig. 12</a>), que depende del tamaño y gravedad del hemangioma, para no volver a aparecer excepto en raros casos en que puede hacerlo en la edad adulta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib28"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a>. Pero hasta los estudios evolutivos por imagen de los casos con SP-CII<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8,65,66</span></a> se ignoraba que las propias arterias extra e intracraneales podían presentar aspecto angiomatoso, con gran ensanchamiento de su luz y deformación amorcillada de la pared arterial durante el periodo de crecimiento del hemangioma cutáneo y estrechamiento de la luz de las mismas arterias hasta su conversión en un hilo impermeable por el que no puede pasar sangre, debiéndose realizar la vascularización del encéfalo a través de la circulación colateral, la mayor parte de la cual proviene de las carótidas externas, que van constituyendo una «rete mirábale» (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig13">fig. 13</a>), que va desarrollándose de forma tanto más tupida cuando más se van estrechando las arterias intracraneales normalmente vascularizadas por las ramas de las carótidas internas y de las vertebrales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib63"><span class="elsevierStyleSup">63</span></a>. La vascularización intracraneal proveniente de las carótidas internas y de las vertebrales, bastante escasa en estos pacientes, se realiza mayormente a través de las arterias embrionarias persistentes y trigeminal en menor grado, proatlantoideas, que no sufren los cambios histológicos y biológicos de las arterias definitivas y actúan como conexiones entre ramas de las carótidas externas e internas o vertebrales, entre tractos muy proximales y anchos de carótidas entre sí o de carótidas y vertebrales.</p><elsevierMultimedia ident="fig12"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig13"></elsevierMultimedia></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Evolución de las alteraciones vasculares</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemangiomas y malformaciones vasculares ya diferenciadas por su aspecto externo, van asociadas a las mismas malformaciones cardiacas, del cayado aórtico, cerebelosas y persistencia de arterias embrionarias, pero no a anormalidades vasculares tipo malformativoproliferativo, tales como angiomas leptomeníngeos, angiomas intracraneales tipo fenómeno moyamoya y al aspecto hemangiomatoso de las arterias afectadas ni tampoco a la fase involutiva de estas anormalidades y, por ello, ni al riesgo del adelgazamiento progresivo de estos vasos y de su oclusión definitiva que puede llevar a la deficiencia progresiva del riego sanguíneo en las zonas cerebrales que lo reciben de estos vasos y la necesidad del aporte por vía colateral. En los primeros tiempos de los estudios angiográficos convencionales en los que se encontraban estas imágenes angiomatosas intra y extracraneales se aplicaba sobre estos angiomas un tratamiento con radioterapia y se consideraba que era eficaz<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib67"><span class="elsevierStyleSup">67</span></a>. Tras la descripción del SP-CII y observar la evolución espontánea de las malformaciones angiomatosas intra y extracraneales, no tenemos duda de que la involución y desaparición de estas lesiones no obedecían a la acción de la radioterapia sino a su curso biológico y evolución espontánea. Dado que actualmente existen fármacos que hacen desaparecer los hemangiomas cutáneos con más rapidez de lo que lo hace por su evolución espontánea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib10"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>, es posible que ocurra lo mismo con los angiomas y lesiones arteriales angiomatosas asociadas con ellos, pero todavía no se tienen experiencias clínicas. El estrechamiento progresivo de las arterias con aspecto angiomatoso sin empeoramiento de los signos neurológicos (generalmente crisis, leves trastornos motores y nivel intelectual bajo) lo hemos visto habitualmente en los pacientes con este cuadro, pero sin que se presentaran empeoramientos bruscos del estado clínico, dando la impresión de que los cerebros de estos pacientes se van adaptando en su funcionamiento al cambio vascular a expensas de la circulación a través de colaterales de las carótidas externas, que se va produciendo a medida que se cierra la vascularización por las carótidas internas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8,63,65,66</span></a>. Únicamente en un paciente (varón) entre los aproximadamente 50 casos con SP-CII que hemos seguido durante varios años mostró ictus cerebral con infarto amplio en hemisferio cerebral izquierdo por oclusión de la arteria cerebral media y cuadro hemiparético brusco coincidiendo con una gastroenteritis con fiebre, vómitos, diarrea y deshidratación cuando tenía 17 meses de edad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib63"><span class="elsevierStyleSup">63</span></a>, sin que ello hubiera ocurrido anteriormente (a los 11 meses) cuando tuvieron que operarlo de cardiopatía congénita (comunicación auricular) y de coartación aórtica. Existen algunos casos de vasculopatía intracraneal asociada a lesiones cerebrales, pero sin coincidir clínicamente con episodios que puedan corresponder a ictus cerebrales y con estudios de imagen patológicos, pero incompletos y difíciles de valorar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib26"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Relación entre los trastornos de la migración y la patología vascular</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">A partir de 1995 en que se describió el primer caso de SP-CII con alteración de la migración neuronal asociada a ausencia de la carótida interna ipsilateral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>, se han referido algunos casos más en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib27"><span class="elsevierStyleSup">27,62,68</span></a>. En la serie más grande de las publicadas, con 5 pacientes, existía lesión cutánea frontal en todos los casos, siendo hemangioma en 4 y malformaciones vascular en 1. En todos ellos existía algún tipo de anormalidad vascular en el mismo lado del trastorno de la migración («kinking» o deflexión de la arteria carótida interna, ausencia de la carótida interna, persistencia de la arteria trigeminal y/o de la proatlantoidea, salida de las 2 arterias anteriores del mismo lado e incluso haciéndolo independientemente de la cerebral media desde la altura del seno cavernoso). En todos los casos en que existían alteraciones de la migración también se evidenciaba asimetría de ambos hemisferios cerebrales con menor tamaño de aquel en que existía la alteración en la migración<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib62"><span class="elsevierStyleSup">62,68</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde los primeros estudios en los que se pudo constatar la evolución neurológica con retraso psíquico o psicomotor de la mayoría de las personas que presentaban el SP-CII<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>, este hecho se ha observado en casi todos los pacientes estudiados desde el punto de vista psíquico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib12"><span class="elsevierStyleSup">12,20,34,58,62,63,68–69</span></a>. El retraso es de tipo discreto, y la mayoría de los pacientes están en el rango de «límite» o <span class="elsevierStyleItalic">borderline</span>, muchas veces acompañado de signos de déficit de atención/hiperactividad (SDAHA), con predominio del déficit de atención y de la poca habilidad para la motricidad fina. Tanto el nivel intelectual como la psicomotricidad están más afectados en los casos con alteraciones en la migración, encontrándose en todos ellos la asociación de diversas malformaciones vasculares (ausencia de carótida interna y de arterial cerebral anterior en el hemisferio cerebral en el que se localiza la alteración de la migración<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7,8,62,65,68</span></a>. Solo un paciente con hemangioma facial y de cuello que sufrió un ictus cerebral con hemiparesia a los 17 meses de vida por obstrucción brusca de una arteria cerebral media, que dejó infarto cerebral, coincidiendo con una gastroenteritis con fiebre de varios días de duración, presentó después una hemiparesia de la que solo se recuperó parcialmente. Otro de los signos neurológicos que acompañaban con cierta frecuencia a los problemas de inteligencia y a los motores eran las crisis epilépticas. Suelen acompañar a las lesiones anatómicas secundarias a los trastornos de la migración, especialmente cuando las displasias corticales son severas y la hipoplasia hemisférica en el mismo lado que estas también lo es<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib68"><span class="elsevierStyleSup">68</span></a>, pero existen pocos casos que sean incontrolables y que haya que recurrir al tratamiento quirúrgico con resección de la zona cortical epiléptogena. El tratamiento de fondo consiste en medicación antiepiléptica específica para las crisis focales, que logra controlar la epilepsia en el 80–85% de nuestros pacientes pese a las anormalidades de la migración neuronal y organización cortical y a las abundantes anomalías vasculares que se observan en muchos casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib62"><span class="elsevierStyleSup">62,63</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los últimos años se está ensayando, aparentemente con éxito el tratamiento con cirugía de tipo encefaloduro-arterio-sinangiosis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib19"><span class="elsevierStyleSup">19,26</span></a>, una técnica de revascularización por sinangiosis pial ensayada hace más de 30 años para el tratamiento del síndrome de moyamoya<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib70"><span class="elsevierStyleSup">70,71</span></a>. Este tipo de tratamiento, sin embargo, lleva poco tiempo aplicándose en este síndrome y, además, se ha realizado hasta el momento en niños de corta edad, cuando todavía no se conoce si existen arterias angiomatosas y por tanto se ignora si posteriormente van a sufrir involución con estrechamiento de su calibre y tampoco se ha podidos comprobar la revascularización cerebral de la zona que podría sufrir isquemia posteriormente (solo las arterias patológicamente ensanchadas, con aspecto pseudoaneurismático van a sufrir estrechamiento e incluso obstrucción, con riesgo de isquemia cuando se verifique la fase involutiva del hemangioma facial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> y muchas veces coetáneamente con esta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib66"><span class="elsevierStyleSup">66</span></a>. En estos casos, las arterias embrionarias persistentes (ej.: arteria trigeminal) siempre quedan con calibre primitivo y aseguran el trasvase de la sangre por ellas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib63"><span class="elsevierStyleSup">63</span></a>. Desde los primeros tiempos en que se va realizando el estrechamiento de las arterias intracraneales, especialmente las carótidas internas y las vertebrales, se va formando una red vascular «rete mirábale» a expensas de las ramas de las carótidas externas y de las oftálmicas, e incluso de las arterias proatlantoideas —que son arterias embrionarias extracraneales que unen carótidas internas o externas con las vertebrales y pueden asegurar el paso de la sangre de aquellas a estas y la vascularización colateral intracraneal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib59"><span class="elsevierStyleSup">59,62,63</span></a>. En estos casos se observa un aumento progresivo de la vascularización colateral, que no deja de aumentar al menos hasta después de los 20 años, tal y como hemos tenido oportunidad de ver personalmente en algunos pacientes, que no mostraban signos de hipoxia cerebral a pesar del escaso aporte sanguíneo recibido a través de las arterias carótidas y vertebrales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib60"><span class="elsevierStyleSup">60</span></a>. Estos hechos no han podido constatarse todavía con la cirugía de tipo encefalomiosinangiosis. En cualquier caso, debe hacerse constar que es muy difícil la evaluación objetiva de las alteraciones vasculares del SP-CII o PHACE en la mayoría de los casos publicados debido a lo incompleto de los estudios, que no permite ver todo el sistema vascular desde el corazón y cayado aórtico hasta las arterias terminales de ambos lados, con y sin contraste, constatando la edad a la que se ha realizado el estudio, ya que los cambios de la imagen de las arterias con el paso del tiempo pueden ser tan importantes que lleguen a hacer pensar que no pertenecen a la misma persona. Todavía es una incógnita si los cambios mencionados serán similares cuando se traten muy precozmente los hemangiomas faciales con sumial y/o corticoides intratumorales y aquellos no lleguen a desarrollarse. Hay mucho que conocer —casi se podría decir que experimentar— en este campo en el que está por descubrir casi todo. A ello puede contribuir el escaso interés de neurólogos pediátricos y de neurorradiólogos por esta patología pese a que el síndrome fue descrito por un neurólogo pediatra —neurorradiólogo que lo dio a conocer en un congreso mundial de neurorradiología y lo publicó en una revista de neurorradiología<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. La aportación de los dermatólogos en este campo se puede decir que es muy baja, como corresponde a una faceta que no es la suya. Su aportación al conocimiento de este síndrome viene por la vía de las características clínicas y biológicas de las lesiones cutáneas, centrándose preferentemente en el concepto de hemangioma segmentario y sus posibles asociaciones. Últimamente existen discrepancias en lo que se refiere a la aceptación o no de dicho concepto, ya que hay que considerar que es un término mal definido, confuso e innecesario<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib72"><span class="elsevierStyleSup">72</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Lo que no admite dudas es que el cerebro de estas personas acusa en su funcionamiento el defecto de riego debido lo más probablemente a la conjunción de hechos, tales como —estrechez de las arterias— generalmente de carácter progresivo—, la insuficiente compensación vascular a través de vías colaterales pese al carácter progresivo que suele tener el incremento de esta vascularización colateral verificada mayoritariamente a través de conexiones transdurales entre ramas de las carótidas externas con las carótidas internas, pero también por trasvase sanguíneo intracraneal desde el sistema vertebrobasilar al carotídeo o entre ramas de las carótidas internas a través de arterias embrionarias, especialmente la trigeminal persistente, que sigue conservando el mismo calibre que tenía en el momento del nacimiento sin sufrir la involución posnatal, con el correspondiente estrechamiento, que adquieren las arterias cerebrales definitivas. También la persistencia de las arterias proatlantoideas puede jugar algún papel, aunque mucho menor que el de las trigeminales, en el trasvase de sangre entre el sistema carotídeo (tanto de las arterias carótidas internas como de las externas) y el vertebrobasilar.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Teniendo en cuenta que este cuadro corresponde a una entidad neurocutánea, probablemente la más frecuente de las conocidas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8,12,34</span></a> y que, por tanto, su patología debe afectar preferentemente al sistema nervioso (SN), especialmente al SNC —cerebro y cerebelo— y a cualquier parte de la piel corporal, aunque la localización preferente haya sido referida a cabeza, cuello y tórax desde las primeras publicaciones<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4,5,7,8</span></a>, si bien advirtiendo ya en algunas de ellas que las alteraciones de este síndrome podían ser generalizadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>, la atención principal de su estudio ha sido centrada sobre la patología cutánea. Dermatólogos y cirujanos plásticos pediátricos han cumplido su cometido de minimizar o incluso tal vez curar en muchos casos las lesiones angiomatosas cutáneas. Para ello han trabajado y siguen haciéndolo afanosamente y experimentado con diferentes métodos físicos, químicos y quirúrgicos (láser, corticoides aplicados por diversas vías, talidomida, cirugía, sumial, etc.). Es indudable que, al igual que ocurre con el SS-W, han avanzado mucho más terreno en el conocimiento diagnóstico y en el tratamiento de la parte cutánea del síndrome que los neurólogos y neurorradiólogos en la parte neurologica-neurorradiológica. No se puede decir con rigor, en cambio, que la aportación de unos y otros al conocimiento de la patología neurológica y cardiológica asociada haya contribuido al conocimiento de las características extracutáneas de este síndrome y los condicionamientos que contribuyen a la evolución clínica. No puede negarse que ha podido existir o bien falta de interés de los neurólogos pediatras por los estudios neurorradiológicos, hecho determinante para conocer las principales alteraciones neurológicas (anatómicas) de este síndrome, o bien falta de oportunidades para estudiar este cuadro por no haber llegado los pacientes a ellos (en muchos casos retenidos en el circuito pediatra-dermatólogo-cirujano plástico pediátrico-cardiólogo).</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al igual que ocurre con otros trastornos neurocutáneos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib34"><span class="elsevierStyleSup">34,58</span></a>, no solo existe afectación de órganos y tejidos derivados del ectoblasto en el SP-CII, sino también del mesoblasto y del endoblasto, principalmente corazón, grandes y pequeñas arterias, huesos, aparato digestivo, hígado, etc., y no solo en zonas subyacentes a las lesiones cutáneas, sino también en regiones alejadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib40"><span class="elsevierStyleSup">40</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SP-CII es un trastorno neurocutáneo no solo muy frecuente sino muy amplio en la extensión de su patología por todo el organismo y, al igual que otros, tales como la neurofibromatosis tipo 1 (NF1) y el complejo esclerosis tuberosa (CET), que constituyen verdaderas enfermedades sistémicas a cuyo estudio completo requiere el concurso de muchos especialistas. Apenas se conoce la patología de las regiones abdominal, pelviana y lumbosacra porque casi no han sido estudiadas estas localizaciones, especialmente desde el punto de vista angiográfico.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las características de algunos tipos de patología asociados al SPC-II, tales como hemangiomas de algunas localizaciones (aparato digestivo, mediastino) tiene tendencia evolutiva hacia la desaparición tras un periodo involutivo. Este hecho apenas es conocido o más bien es totalmente desconocido. Por ello se corre el riesgo de abordarlo quirúrgicamente, equivocando su naturaleza con otro tipo de proceso expansivo, con el riesgo de sangrado para el paciente. En realidad este tipo de tumor tiende a desaparecer espontáneamente en pocos años, al igual que ocurre con los hemangiomas o lesiones arteriales hemangiomatosas localizadas en cualquier parte del cuerpo. No cabe la menor duda de que la patología interna del SP-CII, tanto en lo que se refiere a la afectación del SN como a otros sistemas y también a su origen, guarda todavía muchos secretos por descubrir.</p></span></span> """ "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:11 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "xres122555" "titulo" => "Resumen" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec109839" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "xres122556" "titulo" => "Abstract" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec109840" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:1 [ "titulo" => "Introducción y definición del síndrome" ] 5 => array:1 [ "titulo" => "Relación de la lesión cutánea con la patología asociada" ] 6 => array:1 [ "titulo" => "Presentación preferente en mujeres" ] 7 => array:1 [ "titulo" => "Nuevos hallazgos en patología vascular y cerebral" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Evolución de las alteraciones vasculares" ] 9 => array:1 [ "titulo" => "Relación entre los trastornos de la migración y la patología vascular" ] 10 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec109839" "palabras" => array:7 [ 0 => "Síndrome de Pascual-Castroviejo tipo II (SP-CII)" 1 => "PHACE" 2 => "Hemangiomas" 3 => "Malformaciones vasculares" 4 => "Síndrome de Dandy-Walker" 5 => "Hipoxia cerebral" 6 => "Retraso mental" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec109840" "palabras" => array:7 [ 0 => "Pascual-Castroviejo type II syndrome" 1 => "PHACE" 2 => "Hemangioma" 3 => "Vascular malformation" 4 => "Syndrome of Dandy-Walker" 5 => "Cerebral hypoxia" 6 => "Mental retardation" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Se hace un repaso de la historia descriptiva del síndrome neurocutáneo conocido como síndrome de Pascual-Castroviejo tipo II o PHACE. Se realiza un repaso cronológico de los pasos seguidos en la descripción de hechos clínicos — neurológicos, de imagen, cutáneos, histológicos, terapeuticos y evolutivos — conocidos hasta la fecha y se llama la atención sobre el camino andado en el conocimiento de este síndrome, mucho más en el terrero dermatológico y de cirugía plástica que en el neurológico y de las otras facetas médicas, pese a ser un síndrome de descripción neurológica — neurorradiológica.</p>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">It is made an overview of the descriptive history of the neurocutaneous syndrome which is known as Pascual-Castroviejo type II syndrome or PHACE. It is made a chronologic review of the steps followed in the description of the clinical features – neurological, image, cutaneous histology, therapeutic and evolutive – that are known to date and pays attention on the studies performed to know this syndrome, which have been larger in the dermatologic aspect than in the neurological and other pathologic facets despite this syndrome was first described as a neurologic-neuroradiologic disease.</p>" ] ] "multimedia" => array:13 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1485 "Ancho" => 980 "Tamanyo" => 188197 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Hemangioma facial en fase de crecimiento extendiéndose por territorio de la 2.<span class="elsevierStyleSup">a</span> rama trigeminal derecha. 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La arteria carótida interna izquierda aparece engrosada (flecha). <span class="elsevierStyleBold">b)</span> Persistencia de la arteria trigeminal en el estudio angiográfico convencional (flecha). <span class="elsevierStyleBold">c)</span> RM3D al nivel del cuello. Se observa hemangioma voluminoso en la parte superior izquierda (asterisco) y falta de cierre en los esbozos embrionarios de ambas arterias vertebrales (puntas de fechas), en mayor grado en el lado izquierdo.</p>" ] ] 3 => array:7 [ "identificador" => "fig4" "etiqueta" => "Figura 4" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr4.jpeg" "Alto" => 689 "Ancho" => 974 "Tamanyo" => 82318 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen angiocardiográfica de coartación aórtica (flecha) en una niña con malformación vascular facial.</p>" ] ] 4 => array:7 [ "identificador" => "fig5" "etiqueta" => "Figura 5" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr5.jpeg" "Alto" => 518 "Ancho" => 1350 "Tamanyo" => 77126 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">a)</span> RM en T<span class="elsevierStyleInf">2</span>. El corte coronal muestra hipoplasia del hemisferio cerebral izquierdo con polimicrogiria que afecta a todo el hemisferio. <span class="elsevierStyleBold">b)</span> Mismo caso. Corte axial de la RMA en el que se observa salida de las 2 arterias cerebrales anteriores en el lado izquierdo (asterisco), presencia de arteria trigeminal embrionaria (punta de flecha) e hipoplasia con deficiente ramificación de la arteria cerebral media izquierda (flecha).</p>" ] ] 5 => array:7 [ "identificador" => "fig6" "etiqueta" => "Figura 6" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr6.jpeg" "Alto" => 716 "Ancho" => 970 "Tamanyo" => 108518 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Hemangioma que se extiende por un largo trayecto del intestino grueso (asa intestinal más enrojecida entre 2 de color normal), que sangró al mes de vida y fue tratado médicamente sin extirpación en una niña con hemangioma rojopúrpura facial.</p>" ] ] 6 => array:7 [ "identificador" => "fig7" "etiqueta" => "Figura 7" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr7.jpeg" "Alto" => 1460 "Ancho" => 800 "Tamanyo" => 127931 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">a)</span> Niña con varias manchas café con leche por NF1 y un hemangioma solitario en parte derecha del abdomen. <span class="elsevierStyleBold">b)</span> Mismo caso. La sonografía abdominal muestra hemangioma en la parte superior del lóbulo hepático derecho (flecha) en zona subyacente al hemangioma cutáneo.</p>" ] ] 7 => array:7 [ "identificador" => "fig8" "etiqueta" => "Figura 8" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr8.jpeg" "Alto" => 790 "Ancho" => 985 "Tamanyo" => 119284 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Síndrome de Cobb. <span class="elsevierStyleBold">a)</span> Malformación vascular cutánea en parte medial y paramedial derecha. <span class="elsevierStyleBold">b)</span> Mismo caso. RMA espinal en proyección sagital mostrando la malformación vascular subcutánea (asterisco) e intraespinal (puntas de flecha).</p>" ] ] 8 => array:7 [ "identificador" => "fig9" "etiqueta" => "Figura 9" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr9.jpeg" "Alto" => 1223 "Ancho" => 800 "Tamanyo" => 162214 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Hemangioma aislado en costado derecho asociado a gran deformidad cifoscoliótica.</p>" ] ] 9 => array:7 [ "identificador" => "fig10" "etiqueta" => "Figura 10" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr10.jpeg" "Alto" => 631 "Ancho" => 976 "Tamanyo" => 90371 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">RMA panangiográfica cerebral. El corte coronal muestra hipoplasia de la arteria carótida interna izquierda, que muestra 2 deflexiones (<span class="elsevierStyleItalic">kinkings</span>) inmediatamente antes de entrar en la cavidad craneal (puntas de flechas grandes), persistencia de arterias proatlantoideas (puntas de flechas pequeñas), persistencia de arteria trigeminal izquierda (flecha pequeña) y salida de ambas arterias cerebrales anterioes desde la arteria carótida interna derecha (flecha grande).</p>" ] ] 10 => array:7 [ "identificador" => "fig11" "etiqueta" => "Figura 11" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr11.jpeg" "Alto" => 649 "Ancho" => 980 "Tamanyo" => 100273 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">RMA. El plano coronal muestra la salida independiente de las arterias cerebral anterior y cerebral media desde el seno cavernoso (puntas de flecha) y la salida de ambas arterias cerebrales anteriores desde la carótida interna izquierda (flecha).</p>" ] ] 11 => array:7 [ "identificador" => "fig12" "etiqueta" => "Figura 12" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr12.jpeg" "Alto" => 1122 "Ancho" => 800 "Tamanyo" => 130257 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Niña de 212 años con hemangioma facial bilateral en fase involutiva cicatricial.</p>" ] ] 12 => array:7 [ "identificador" => "fig13" "etiqueta" => "Figura 13" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr13.jpeg" "Alto" => 1047 "Ancho" => 1350 "Tamanyo" => 191459 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">RMA de un joven en fase involutiva de las lesiones vasculares intracraneales. Dos imágenes en proyección axial. <span class="elsevierStyleBold">a)</span> A los 16 años; se observa ausencia de arteria carótida interna derecha, mientas que la carótida izquierda está bien visible, aunque discretamente adelgazada (flecha abierta), la arteria trigeminal persistente presenta buen grosor (flecha gruesa corta), suma delgadez de las arterias que salen del sistema carotídeo, preferentemente del izquierdo (puntas de fechas muy pequeñas), gran delgadez de un corto trayecto en que se puede seguir la arteria cerebral media derecha (flecha delgada), predominio de la vascularización periférica a través de ramas de las carótidas externas de ambos lados (puntas de fechas grandes, preferentemente de lado derecho, que trasvasan su sangre al interior en parte por las arterias palpebrales (asteriscos pequeños) y por la oftálmica (estrella); la arteria cerebral anterior recibe sangre de ramas frontales de las carótidas externas (asteriscos grandes). <span class="elsevierStyleBold">b)</span> A los 23 años ha disminuido la vascularización interna excepto en la arteria cerebral anterior (puntas de fecha) y ha aumentado la riqueza de la vascularización periférica.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:72 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Case of partial epilepsia apparently due to lesion of one of vasomotor centres of brain" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:1 [ 0 => "W.A. 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