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Artículo especial
Síndrome de Pascual-Castroviejo tipo II (SP-CII) vs. PHACE
Pascual-Castroviejo type II syndrome (PCII-S) vs. PHACE syndrome
Ignacio Pascual-Castroviejo
Neurología Pediátrica, Hospital Universitario La Paz, Madrid, España
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La anormalidad vascular cut&#225;nea descrita siempre como nevus flammeus y que corresponde a un angioma capilar&#44; puede localizarse en cualquier zona de la cara y tambi&#233;n de otras partes del cuerpo&#44; solo va asociada a lesiones cerebrales y es considerada que corresponde al SS-W cuando afecta &#8212;en mayor o menor extensi&#243;n&#8212; a territorio facial inervado por la primera rama sensitiva del nervio trig&#233;mino &#40;V nervio craneal&#41;&#46; Tanto las lesiones cut&#225;neas como las cerebrales y las oculares &#40;cuando existen&#41; tienen car&#225;cter progresivo&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 1978&#44; Pascual-Castroviejo&#44; que ya ten&#237;a una amplia experiencia con pacientes de SS-W<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#44; describi&#243; un s&#237;ndrome en 7 ni&#241;as &#40;por ello pens&#243; en un principio que tal vez el trastorno afectara solo a las mujeres&#41; que se caracterizaba por<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#58;<ul class="elsevierStyleList"><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">a&#41;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Alteraciones vasculares cut&#225;neas &#40;catalogadas por &#233;l como angiomas capilares debido a que entonces solo se reconoc&#237;an angiomas capilares y cavernosos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">b&#41;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Malformaciones cerebelosas&#44; principalmente hipoplasia de un hemisferio con o sin asociaci&#243;n con s&#237;ndrome de Dandy-Walker &#40;SD-W&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">c&#41;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ausencia de una o de varias arterias principales del cerebro &#40;car&#243;tidas o vertebrales&#41; a veces asociada a persistencia de alguna arteria embrionaria&#44; principalmente la trigeminal &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig3">fig&#46; 3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig3"></elsevierMultimedia></li><li class="elsevierStyleListItem"><span class="elsevierStyleLabel">d&#41;</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Malformaci&#243;n cardiovascular cong&#233;nita &#40;cardiopat&#237;a cong&#233;nita y&#47;o coartaci&#243;n a&#243;rtica&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig4">fig&#46; 4</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig4"></elsevierMultimedia></li></ul></p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 1985&#44; Pascual-Castroviejo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> realizaba un estudio embriol&#243;gico de las malformaciones vasculares encontradas en sus pacientes y comparaba el periodo embrionario en el que se llevaban a cabo las alteraciones con las anormalidades cerebelosas y cardiovasculares &#40;malformaciones cong&#233;nitas del coraz&#243;n y del arco a&#243;rtico&#41;&#44; observando&#44; adem&#225;s&#44; que todas las alteraciones vasculares &#40;intra y extracraneales&#41; y cerebelosas eran m&#225;s frecuentes y graves cuando el dermatoma facial por el que se extend&#237;a la anomal&#237;a vascular cut&#225;nea correspond&#237;a a la primera rama sensitiva del trig&#233;mino&#46; A la vista de los hallazgos que hab&#237;a ido encontrando en los sucesivos estudios de imagen&#44; recomendaba exploraci&#243;n completa de todas las arterias cerebrales desde su origen en el cayado a&#243;rtico&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 1982&#44; Mulliken y Glowacki<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> diferenciaban 2 grandes grupos de anomal&#237;as vasculares cut&#225;neas bas&#225;ndose en las caracter&#237;sticas endoteliales&#58; a&#41; hemangiomas &#40;tumores vasculares benignos&#41; y b&#41; malformaciones vasculares&#46; Aunque esta diferenciaci&#243;n tiene m&#225;s importancia dermatol&#243;gica y est&#233;tica&#44; con vistas al tratamiento&#44; tambi&#233;n la tiene en alguna medida desde el punto de vista de la patolog&#237;a a la que va asociada&#46; Aunque es verdad que comparten varias alteraciones&#44; hemos podido observar que existen algunas diferencias&#44; que van a tener importancia en la evoluci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 1995&#44; Pascual-Castroviejo et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> abr&#237;an el abanico de las posibilidades de asociaci&#243;n de las anormalidades vasculares cut&#225;neas con otras patolog&#237;as&#44; internas&#44; encontrando trastornos de la migraci&#243;n neurol&#243;gica en el hemisferio cerebral ipsilateral al hemangioma facial y a una malformaci&#243;n vascular que imped&#237;a o perturbaba de alguna manera la vascularizaci&#243;n del mismo hemisferio cerebral afectado por la displasia &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig5">fig&#46; 5</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig5"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 1996&#44; Pascual-Castroviejo et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> describ&#237;an 17 casos &#40;12 mujeres y 5 varones&#41; con el cuadro al que denominaban &#171;hemangioma cut&#225;neo- un s&#237;ndrome vascular complejo&#187;&#44; del que el propio Pascual-Castroviejo ha descrito todas las caracter&#237;sticas&#44; incluyendo en este trabajo las evolutivas de algunas anormalidades vasculares&#44; el bajo nivel intelectual de la mayor&#237;a de los pacientes&#44; asegurando que es un trastorno neurocut&#225;neo generalizado muy frecuente&#44; con posibilidades de afectar a cualquier parte del cuerpo&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 1996&#44; Frieden et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> publicaban 2 ni&#241;as &#40;solo una con estudio angiogr&#225;fico cerebral&#41; con hemangioma facial y algunas de las anormalidades descritas en los trabajos de Pascual-Castroviejo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a> y recopilaban los principales hallazgos de 43 casos descritos en la literatura&#44; circunscribi&#233;ndose a las anormalidades se&#241;aladas por Pascual-Castroviejo y confeccionaban el acr&#243;nimo PHACE &#40;P proviene de <span class="elsevierStyleItalic">posterior fossa</span><span class="elsevierStyleItalic">malformation</span>&#59; H de <span class="elsevierStyleItalic">hemangioma</span>&#59; A de <span class="elsevierStyleItalic">arterial anomalies</span>&#59; C de <span class="elsevierStyleItalic">cardiac abnormalities or&#47;and coarctation of aorta</span>&#59; E de <span class="elsevierStyleItalic">eye abnormalitities</span>&#44; que no es una anormalidad cong&#233;nita sino una patolog&#237;a adquirida por la oclusi&#243;n ocular causada por el hemangioma de p&#225;rpado y cuya prevalencia desciende r&#225;pidamente con las nuevas y eficaces medicaciones sobre los hemangiomas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib10"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; En este trabajo&#44; sin embargo&#44; se reconoc&#237;a que Pascual-Castroviejo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> hab&#237;a hipotetizado en sus publicaciones con la relaci&#243;n que ten&#237;a la &#233;poca embrionaria en que ten&#237;a lugar la patolog&#237;a de todas las malformaciones&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Algunos autores consideran que este trastorno&#44; a la vista de las diferentes aportaciones que contribuyeron a su descubrimiento&#44; deber&#237;a denominarse &#171;hemangioma facial y malformaciones asociadas&#187;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib11"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#44; &#171;hemangiomas cut&#225;neos&#58; una anomal&#237;a vascular compleja&#187;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib12"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#44; &#171;s&#237;ndrome de Pascual-Castroviejo tipo II&#187;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib13"><span class="elsevierStyleSup">13&#8211;15</span></a>&#44; PHACE&#44; que es el t&#233;rmino generalmente usado por los dermat&#243;logos&#44; en cuyos trabajos se aportan fundamentalmente datos cut&#225;neos&#44; pero no de afectaci&#243;n del SNC o de otros &#243;rganos del cuerpo de observaci&#243;n propia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib16"><span class="elsevierStyleSup">16&#8211;20</span></a>&#44; o bien simplemente por la descripci&#243;n asociativa del hemangioma facial o tor&#225;cico con anormalidades internas de diverso tipo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib21"><span class="elsevierStyleSup">21&#8211;27</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los a&#241;os que siguieron a la descripci&#243;n de este s&#237;ndrome&#44; se aportaron casos interesantes que pon&#237;an en evidencia la gran variabilidad con la que pod&#237;a desarrollarse el cuadro&#44; como acontec&#237;a con el caso de una paciente japonesa que hab&#237;a tenido un hemangioma en la lengua durante sus primeros tiempo de vida&#44; que desapareci&#243; espont&#225;neamente&#44; como ocurre habitualmente con este tumor&#44; pero que reapareci&#243; en la ancianidad y&#44; al estudiarse angiogr&#225;ficamente&#44; mostr&#243; ausencia de la arteria car&#243;tida interna del mismo lado que el hemangioma lingual<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib28"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a>&#46; Algunos de estos casos&#44; con presentaci&#243;n tan parcelaria&#44; han llegado a hacer pensar err&#243;neamente que se trataba de otras entidades patol&#243;gicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib29"><span class="elsevierStyleSup">29</span></a>&#44; cuando realmente eran parte de la misma&#44; que puede expresarse cl&#237;nicamente en muy diferentes formas&#44; dependiendo de las zonas cut&#225;neas por las que se extienden los hemangiomas y de los &#243;rganos internos afectados&#46; Verdaderamente hay que admitir que la dermatolog&#237;a se ha volcado en la descripci&#243;n de hechos cut&#225;neos&#44; tanto desde el punto de vista cl&#237;nico como terap&#233;utico&#44; pero no le conocemos una sola aportaci&#243;n de la faceta\n
      &lt;neuro&gt;\n
       &#40;neurol&#243;gica cl&#237;nica&#44; neurorradi&#243;gica&#44; neur-anat&#243;mica&#44; etc&#46;&#41;&#46;\n
      &lt;/neuro&gt;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Relaci&#243;n de la lesi&#243;n cut&#225;nea con la patolog&#237;a asociada</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde las primeras descripciones de casos se pudo apreciar que la localizaci&#243;n de la lesi&#243;n cut&#225;nea no marcaba obligatoriamente el lugar en el que nos &#237;bamos a encontrar lesiones subyacentes ni el tipo de estas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig6">fig&#46; 6</a>&#41;&#44; aunque en un alto porcentaje de casos se correspond&#237;an el lado y la ubicaci&#243;n&#46; As&#237;&#44; las anormalidades de las arterias cerebrales del cuello se observan con mayor frecuencia en el mismo lado de la anomal&#237;a vascular facial&#44; las malformaciones cardiacas y del cayado a&#243;rtico cuando hay alteraci&#243;n cut&#225;nea en la zona del cuello y del t&#243;rax&#44; alteraciones intrator&#225;cicas y&#47;o intrabdominales cuando el hemangioma o la malformaci&#243;n vascular cut&#225;nea est&#225; en las regiones tor&#225;cicas o abdominales &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig7">fig&#46; 7</a>&#41;&#44; y lo mismo puede decirse de la espalda &#8212;a cualquier nivel&#8212; y de la zona lumbosacra y perinealgenital&#46; Este hecho lo hemos podido comprobar en un gran n&#250;mero de casos en los que la lesi&#243;n interna estaba justamente subyacente a la anomal&#237;a vascular cut&#225;nea<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;7&#44;8&#44;30&#8211;32</span></a>&#46; Pero ello ocurre de forma constante en el s&#237;ndrome e Cobb&#44; que puede ser una variante &#40;quiz&#225; una forma al&#233;lica&#41; del SP-CII<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib33"><span class="elsevierStyleSup">33&#44;34</span></a>&#44; siendo sus caracter&#237;sticas fundamentales la presencia de una malformaci&#243;n vascular cut&#225;nea &#8212;menos frecuentemente un hemangioma&#8212; en la zona media a lo largo de la espalda&#44; aunque preferentemente en la regi&#243;n dorsal&#44; asociada a una malformaci&#243;n arteriovenosa intrarraqu&#237;dea&#44; justamente subyacente a la lesi&#243;n vascular cut&#225;nea &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig8">fig&#46; 8</a>&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib33"><span class="elsevierStyleSup">33&#8211;37</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig6"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig7"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig8"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Recientemente se ha descrito la asociaci&#243;n de s&#237;ndrome de Cobb con NF1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib38"><span class="elsevierStyleSup">38</span></a>&#44; al igual que anteriormente se hab&#237;a asociado la NF1 con el SP-CII<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib30"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>&#46; Al igual que ocurre con el SP-CII<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib34"><span class="elsevierStyleSup">34</span></a>&#44; en el s&#237;ndrome de Cobb la lesi&#243;n en el cono terminal espinal puede asociarse a un lipoma&#44; a un quiste dermoide o a una m&#233;dula anclada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib39"><span class="elsevierStyleSup">39</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El hemangioma cut&#225;neo&#44; de cualquier tipo o tama&#241;o que sea&#44; puede ir asociado con alteraciones &#243;seas&#44; especialmente en la columna vertebral&#44; que pueden ser graves y acompa&#241;arse de patolog&#237;a de las v&#233;rtebras&#46; Ello conduce a deformidades de la columna &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig9">fig&#46; 9</a>&#41; y tambi&#233;n a patolog&#237;a de la m&#233;dula y&#47;o de las ra&#237;ces nerviosas correspondientes a las met&#225;meras afectadas con la consiguiente afectaci&#243;n de los &#243;rganos que deber&#237;an estar inervados por ellas&#44; tanto desde el punto de vista motor como sensitivo y auton&#243;mico&#46; La lesi&#243;n espinal puede estar en regi&#243;n pr&#243;xima al hemangioma cut&#225;neo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib34"><span class="elsevierStyleSup">34</span></a> o bien en zona alejada y encontrarse como lesi&#243;n &#250;nica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib40"><span class="elsevierStyleSup">40</span></a> o bien ser m&#250;ltiple y asociarse con patolog&#237;a en varios &#243;rganos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib41"><span class="elsevierStyleSup">41</span></a>&#46; Hay que asumir&#44; por tanto&#44; que la presencia de un hemangioma cut&#225;neo en cualquier parte del cuerpo puede indicar una patolog&#237;a de estructuras derivadas de cualquiera de las capas blastod&#233;rmicas embrionarias y no solo del ectodermo&#46; De ah&#237; la necesidad de un estudio completo de los individuos con signos cut&#225;neos &#8212;hemangiomas o malformaciones vasculares&#8212; que constituyen la patolog&#237;a externa de este s&#237;ndrome neurocut&#225;neo&#44; el m&#225;s frecuente de los descritos hasta ahora&#44; que puede ir asociado a diversas e importantes alteraciones anat&#243;micas y cl&#237;nicas&#44; principalmente de tipo neurol&#243;gico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib12"><span class="elsevierStyleSup">12&#44;34</span></a>&#46; En caso de no realizar estudios neuropedi&#225;tricos y neurorradiol&#243;gicos en edades tempranas por considerarlos muy costosos&#44; al menos debe consignarse en la historia cl&#237;nica la existencia de la anormalidad cut&#225;nea al objeto de poder establecer una relaci&#243;n con ella si se da la circunstancia de presentarse alg&#250;n tipo de patolog&#237;a en edades posteriores&#46; Existe un n&#250;mero importante de casos descritos&#44; casi todos adultos y de bastante edad&#44; con diversos tipos de anormalidades vasculares cong&#233;nitas&#44; tales como agenesia de una o de las 2 arterias car&#243;tidas o vertebrales&#44; falta de fusi&#243;n longitudinal de los esbozos embrionarios de la basilar&#44; persistencia de arterias embrionarias que deber&#237;an haber desaparecido en las primeras semanas de la gestaci&#243;n&#44; tales como la trigeminal y la proatlantoidea&#44; etc&#46;&#44; en cuyas publicaciones no figura el antecedente en ninguna de las muchas que hemos revisado&#44; correspondientes a &#233;pocas que se extienden desde los primeros tiempos de la arteriograf&#237;a convencional hasta la actualidad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib42"><span class="elsevierStyleSup">42&#8211;47</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig9"></elsevierMultimedia></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Presentaci&#243;n preferente en mujeres</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el trabajo descriptivo de este s&#237;ndrome<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> en el que se presentaban 7 casos&#44; todos ni&#241;as&#44; en el que se apuntaba incluso la posibilidad de que el s&#237;ndrome afectara solo al g&#233;nero femenino&#44; continuando por las descripciones que siguieron a aquel&#44; unas basadas en estudios de casu&#237;sticas propias y otras por revisiones en la literatura&#44; han puesto en evidencia el gran predominio de los hemangiomas y malformaciones cut&#225;neas y de este s&#237;ndrome neurocut&#225;neo&#44; el SP-CII&#44; en las mujeres<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;7&#8211;9&#44;48&#8211;54</span></a>&#46; La revisi&#243;n de las series de hemangiomas cut&#225;neos anteriores a esta publicaci&#243;n no sol&#237;an diferenciar la prevalencia por sexos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib55"><span class="elsevierStyleSup">55</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La relaci&#243;n entre las malformaciones del cerebelo&#44; especialmente el SD-W&#44; y los hemangiomas faciales se conoce desde el trabajo descriptivo del SP-CII<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Adem&#225;s&#44; en una amplia serie personal de 38 pacientes con SD-W publicada en 1991 por Pascual-Castroviejo et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib56"><span class="elsevierStyleSup">56</span></a>&#44; se encontraba que el 15&#44;8&#37; de los casos presentaban tambi&#233;n hemangioma cut&#225;neo&#44; y el mismo porcentaje padec&#237;an tambi&#233;n malformaci&#243;n cardiaca y anormalidades oculares&#46; Posteriormente&#44; en 1993&#44; Reese et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib57"><span class="elsevierStyleSup">57</span></a> recog&#237;an nueve pacientes con SD-W u otras malformaciones cerebelosas correspondientes a distintos hospitales de 7 estados diferentes de los EE&#46;UU&#46; asociados a hemangiomas faciales&#46; Es un hecho evidente que el SP-CII mostr&#243; pronto ser un cuadro complejo&#44; que correspond&#237;a a un trastorno o s&#237;ndrome neurocut&#225;neo&#44; muy frecuentemente de la estirpe vascular&#44; y con manifestaciones cl&#237;nicas y anat&#243;micas que pod&#237;an afectar a estructuras internas de cualquier parte del cuerpo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;12&#44;30&#8211;32&#44;34&#44;37&#44;40&#44;58</span></a>&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Nuevos hallazgos en patolog&#237;a vascular y cerebral</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se puede decir que el conocimiento de las anormalidades vasculares&#44; especialmente las cong&#233;nitas&#44; pero tambi&#233;n algunas de las adquiridas&#44; tiene 2 periodos bien diferenciados&#44; el anterior a la descripci&#243;n del SP-CII &#40;1978&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#44; en el que se describ&#237;an muy pocos casos de estas anormalidades y no se relacionaban con posibles causas&#44; y el periodo que empieza en esa fecha&#44; a partir del cual se describen gran cantidad de ausencias &#40;tambi&#233;n llamadas agenesias o aplasias&#41; de arterias principales cerebrales&#44; tales como car&#243;tidas&#44; vertebrales y algunas de sus ramas&#44; persistencia de arterias embrionarias &#8212;principalmente la trigeminal y posteriormente se vio la proatlantoidea e incluso ambas en el mismo paciente &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig10">fig&#46; 10</a>&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib59"><span class="elsevierStyleSup">59</span></a>&#44; persistencia de arterias embrionarias intersegmentarias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> e incluso persistencia de vascularizaci&#243;n embrionaria todav&#237;a m&#225;s primitiva en el cuello con presencia posnatal de los canales primitivos sangu&#237;neos sin la formaci&#243;n de las arterias&#44; aunque estas aparezcan formadas intracranealmente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib60"><span class="elsevierStyleSup">60</span></a>&#44; origen an&#243;malo de ramas cerebrales intracraneales&#44; tales como la arteria cerebral media con salida desde la arteria basilar en vez de hacerlo desde la car&#243;tida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib61"><span class="elsevierStyleSup">61</span></a>&#44; o bien la anormalidad m&#225;s frecuente como es la salida de ambas arterias cerebrales anteriores desde la misma arteria car&#243;tida interna&#44; como puede ocurrir hasta en el 91&#37; &#40;20 de 22 pacientes&#41; de los sujetos con SP-CII<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib62"><span class="elsevierStyleSup">62</span></a>&#44; o la salida de la arteria cerebral anterior individualizada ya de la arteria cerebral media desde el sif&#243;n carot&#237;deo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig11">fig&#46; 11</a>&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib62"><span class="elsevierStyleSup">62</span></a>&#46; Tambi&#233;n se han encontrado otras alteraciones todav&#237;a m&#225;s raras&#44; tales como anormalidades en el origen de arterias a la altura del cayado a&#243;rtico&#44; como es la salida de una subclavia desde la cara posterior del arco a&#243;rtico y la presencia de arteria vertebral doble en el mismo lado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib63"><span class="elsevierStyleSup">63</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig10"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig11"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde los estudios de los hemangiomas por Mulliken y su grupo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;64</span></a> se conocen los mecanismos histol&#243;gicos y biol&#243;gicos de crecimiento de las paredes de los hemangiomas desde pocos d&#237;as despu&#233;s del nacimiento hasta los 1&#8211;2 a&#241;os de vida y su posterior involuci&#243;n hasta desaparecer&#44; aunque dejando una cicatriz cut&#225;nea &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig12">fig&#46; 12</a>&#41;&#44; que depende del tama&#241;o y gravedad del hemangioma&#44; para no volver a aparecer excepto en raros casos en que puede hacerlo en la edad adulta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib28"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a>&#46; Pero hasta los estudios evolutivos por imagen de los casos con SP-CII<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;65&#44;66</span></a> se ignoraba que las propias arterias extra e intracraneales pod&#237;an presentar aspecto angiomatoso&#44; con gran ensanchamiento de su luz y deformaci&#243;n amorcillada de la pared arterial durante el periodo de crecimiento del hemangioma cut&#225;neo y estrechamiento de la luz de las mismas arterias hasta su conversi&#243;n en un hilo impermeable por el que no puede pasar sangre&#44; debi&#233;ndose realizar la vascularizaci&#243;n del enc&#233;falo a trav&#233;s de la circulaci&#243;n colateral&#44; la mayor parte de la cual proviene de las car&#243;tidas externas&#44; que van constituyendo una &#171;rete mir&#225;bale&#187; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig13">fig&#46; 13</a>&#41;&#44; que va desarroll&#225;ndose de forma tanto m&#225;s tupida cuando m&#225;s se van estrechando las arterias intracraneales normalmente vascularizadas por las ramas de las car&#243;tidas internas y de las vertebrales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib63"><span class="elsevierStyleSup">63</span></a>&#46; La vascularizaci&#243;n intracraneal proveniente de las car&#243;tidas internas y de las vertebrales&#44; bastante escasa en estos pacientes&#44; se realiza mayormente a trav&#233;s de las arterias embrionarias persistentes y trigeminal en menor grado&#44; proatlantoideas&#44; que no sufren los cambios histol&#243;gicos y biol&#243;gicos de las arterias definitivas y act&#250;an como conexiones entre ramas de las car&#243;tidas externas e internas o vertebrales&#44; entre tractos muy proximales y anchos de car&#243;tidas entre s&#237; o de car&#243;tidas y vertebrales&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig12"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig13"></elsevierMultimedia></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Evoluci&#243;n de las alteraciones vasculares</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemangiomas y malformaciones vasculares ya diferenciadas por su aspecto externo&#44; van asociadas a las mismas malformaciones cardiacas&#44; del cayado a&#243;rtico&#44; cerebelosas y persistencia de arterias embrionarias&#44; pero no a anormalidades vasculares tipo malformativoproliferativo&#44; tales como angiomas leptomen&#237;ngeos&#44; angiomas intracraneales tipo fen&#243;meno moyamoya y al aspecto hemangiomatoso de las arterias afectadas ni tampoco a la fase involutiva de estas anormalidades y&#44; por ello&#44; ni al riesgo del adelgazamiento progresivo de estos vasos y de su oclusi&#243;n definitiva que puede llevar a la deficiencia progresiva del riego sangu&#237;neo en las zonas cerebrales que lo reciben de estos vasos y la necesidad del aporte por v&#237;a colateral&#46; En los primeros tiempos de los estudios angiogr&#225;ficos convencionales en los que se encontraban estas im&#225;genes angiomatosas intra y extracraneales se aplicaba sobre estos angiomas un tratamiento con radioterapia y se consideraba que era eficaz<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib67"><span class="elsevierStyleSup">67</span></a>&#46; Tras la descripci&#243;n del SP-CII y observar la evoluci&#243;n espont&#225;nea de las malformaciones angiomatosas intra y extracraneales&#44; no tenemos duda de que la involuci&#243;n y desaparici&#243;n de estas lesiones no obedec&#237;an a la acci&#243;n de la radioterapia sino a su curso biol&#243;gico y evoluci&#243;n espont&#225;nea&#46; Dado que actualmente existen f&#225;rmacos que hacen desaparecer los hemangiomas cut&#225;neos con m&#225;s rapidez de lo que lo hace por su evoluci&#243;n espont&#225;nea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib10"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#44; es posible que ocurra lo mismo con los angiomas y lesiones arteriales angiomatosas asociadas con ellos&#44; pero todav&#237;a no se tienen experiencias cl&#237;nicas&#46; El estrechamiento progresivo de las arterias con aspecto angiomatoso sin empeoramiento de los signos neurol&#243;gicos &#40;generalmente crisis&#44; leves trastornos motores y nivel intelectual bajo&#41; lo hemos visto habitualmente en los pacientes con este cuadro&#44; pero sin que se presentaran empeoramientos bruscos del estado cl&#237;nico&#44; dando la impresi&#243;n de que los cerebros de estos pacientes se van adaptando en su funcionamiento al cambio vascular a expensas de la circulaci&#243;n a trav&#233;s de colaterales de las car&#243;tidas externas&#44; que se va produciendo a medida que se cierra la vascularizaci&#243;n por las car&#243;tidas internas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;63&#44;65&#44;66</span></a>&#46; &#218;nicamente en un paciente &#40;var&#243;n&#41; entre los aproximadamente 50 casos con SP-CII que hemos seguido durante varios a&#241;os mostr&#243; ictus cerebral con infarto amplio en hemisferio cerebral izquierdo por oclusi&#243;n de la arteria cerebral media y cuadro hemipar&#233;tico brusco coincidiendo con una gastroenteritis con fiebre&#44; v&#243;mitos&#44; diarrea y deshidrataci&#243;n cuando ten&#237;a 17 meses de edad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib63"><span class="elsevierStyleSup">63</span></a>&#44; sin que ello hubiera ocurrido anteriormente &#40;a los 11 meses&#41; cuando tuvieron que operarlo de cardiopat&#237;a cong&#233;nita &#40;comunicaci&#243;n auricular&#41; y de coartaci&#243;n a&#243;rtica&#46; Existen algunos casos de vasculopat&#237;a intracraneal asociada a lesiones cerebrales&#44; pero sin coincidir cl&#237;nicamente con episodios que puedan corresponder a ictus cerebrales y con estudios de imagen patol&#243;gicos&#44; pero incompletos y dif&#237;ciles de valorar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib26"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Relaci&#243;n entre los trastornos de la migraci&#243;n y la patolog&#237;a vascular</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">A partir de 1995 en que se describi&#243; el primer caso de SP-CII con alteraci&#243;n de la migraci&#243;n neuronal asociada a ausencia de la car&#243;tida interna ipsilateral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#44; se han referido algunos casos m&#225;s en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib27"><span class="elsevierStyleSup">27&#44;62&#44;68</span></a>&#46; En la serie m&#225;s grande de las publicadas&#44; con 5 pacientes&#44; exist&#237;a lesi&#243;n cut&#225;nea frontal en todos los casos&#44; siendo hemangioma en 4 y malformaciones vascular en 1&#46; En todos ellos exist&#237;a alg&#250;n tipo de anormalidad vascular en el mismo lado del trastorno de la migraci&#243;n &#40;&#171;kinking&#187; o deflexi&#243;n de la arteria car&#243;tida interna&#44; ausencia de la car&#243;tida interna&#44; persistencia de la arteria trigeminal y&#47;o de la proatlantoidea&#44; salida de las 2 arterias anteriores del mismo lado e incluso haci&#233;ndolo independientemente de la cerebral media desde la altura del seno cavernoso&#41;&#46; En todos los casos en que exist&#237;an alteraciones de la migraci&#243;n tambi&#233;n se evidenciaba asimetr&#237;a de ambos hemisferios cerebrales con menor tama&#241;o de aquel en que exist&#237;a la alteraci&#243;n en la migraci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib62"><span class="elsevierStyleSup">62&#44;68</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde los primeros estudios en los que se pudo constatar la evoluci&#243;n neurol&#243;gica con retraso ps&#237;quico o psicomotor de la mayor&#237;a de las personas que presentaban el SP-CII<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#44; este hecho se ha observado en casi todos los pacientes estudiados desde el punto de vista ps&#237;quico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib12"><span class="elsevierStyleSup">12&#44;20&#44;34&#44;58&#44;62&#44;63&#44;68&#8211;69</span></a>&#46; El retraso es de tipo discreto&#44; y la mayor&#237;a de los pacientes est&#225;n en el rango de &#171;l&#237;mite&#187; o <span class="elsevierStyleItalic">borderline</span>&#44; muchas veces acompa&#241;ado de signos de d&#233;ficit de atenci&#243;n&#47;hiperactividad &#40;SDAHA&#41;&#44; con predominio del d&#233;ficit de atenci&#243;n y de la poca habilidad para la motricidad fina&#46; Tanto el nivel intelectual como la psicomotricidad est&#225;n m&#225;s afectados en los casos con alteraciones en la migraci&#243;n&#44; encontr&#225;ndose en todos ellos la asociaci&#243;n de diversas malformaciones vasculares &#40;ausencia de car&#243;tida interna y de arterial cerebral anterior en el hemisferio cerebral en el que se localiza la alteraci&#243;n de la migraci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8&#44;62&#44;65&#44;68</span></a>&#46; Solo un paciente con hemangioma facial y de cuello que sufri&#243; un ictus cerebral con hemiparesia a los 17 meses de vida por obstrucci&#243;n brusca de una arteria cerebral media&#44; que dej&#243; infarto cerebral&#44; coincidiendo con una gastroenteritis con fiebre de varios d&#237;as de duraci&#243;n&#44; present&#243; despu&#233;s una hemiparesia de la que solo se recuper&#243; parcialmente&#46; Otro de los signos neurol&#243;gicos que acompa&#241;aban con cierta frecuencia a los problemas de inteligencia y a los motores eran las crisis epil&#233;pticas&#46; Suelen acompa&#241;ar a las lesiones anat&#243;micas secundarias a los trastornos de la migraci&#243;n&#44; especialmente cuando las displasias corticales son severas y la hipoplasia hemisf&#233;rica en el mismo lado que estas tambi&#233;n lo es<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib68"><span class="elsevierStyleSup">68</span></a>&#44; pero existen pocos casos que sean incontrolables y que haya que recurrir al tratamiento quir&#250;rgico con resecci&#243;n de la zona cortical epil&#233;ptogena&#46; El tratamiento de fondo consiste en medicaci&#243;n antiepil&#233;ptica espec&#237;fica para las crisis focales&#44; que logra controlar la epilepsia en el 80&#8211;85&#37; de nuestros pacientes pese a las anormalidades de la migraci&#243;n neuronal y organizaci&#243;n cortical y a las abundantes anomal&#237;as vasculares que se observan en muchos casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib62"><span class="elsevierStyleSup">62&#44;63</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los &#250;ltimos a&#241;os se est&#225; ensayando&#44; aparentemente con &#233;xito el tratamiento con cirug&#237;a de tipo encefaloduro-arterio-sinangiosis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib19"><span class="elsevierStyleSup">19&#44;26</span></a>&#44; una t&#233;cnica de revascularizaci&#243;n por sinangiosis pial ensayada hace m&#225;s de 30 a&#241;os para el tratamiento del s&#237;ndrome de moyamoya<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib70"><span class="elsevierStyleSup">70&#44;71</span></a>&#46; Este tipo de tratamiento&#44; sin embargo&#44; lleva poco tiempo aplic&#225;ndose en este s&#237;ndrome y&#44; adem&#225;s&#44; se ha realizado hasta el momento en ni&#241;os de corta edad&#44; cuando todav&#237;a no se conoce si existen arterias angiomatosas y por tanto se ignora si posteriormente van a sufrir involuci&#243;n con estrechamiento de su calibre y tampoco se ha podidos comprobar la revascularizaci&#243;n cerebral de la zona que podr&#237;a sufrir isquemia posteriormente &#40;solo las arterias patol&#243;gicamente ensanchadas&#44; con aspecto pseudoaneurism&#225;tico van a sufrir estrechamiento e incluso obstrucci&#243;n&#44; con riesgo de isquemia cuando se verifique la fase involutiva del hemangioma facial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> y muchas veces coet&#225;neamente con esta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib66"><span class="elsevierStyleSup">66</span></a>&#46; En estos casos&#44; las arterias embrionarias persistentes &#40;ej&#46;&#58; arteria trigeminal&#41; siempre quedan con calibre primitivo y aseguran el trasvase de la sangre por ellas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib63"><span class="elsevierStyleSup">63</span></a>&#46; Desde los primeros tiempos en que se va realizando el estrechamiento de las arterias intracraneales&#44; especialmente las car&#243;tidas internas y las vertebrales&#44; se va formando una red vascular &#171;rete mir&#225;bale&#187; a expensas de las ramas de las car&#243;tidas externas y de las oft&#225;lmicas&#44; e incluso de las arterias proatlantoideas &#8212;que son arterias embrionarias extracraneales que unen car&#243;tidas internas o externas con las vertebrales y pueden asegurar el paso de la sangre de aquellas a estas y la vascularizaci&#243;n colateral intracraneal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib59"><span class="elsevierStyleSup">59&#44;62&#44;63</span></a>&#46; En estos casos se observa un aumento progresivo de la vascularizaci&#243;n colateral&#44; que no deja de aumentar al menos hasta despu&#233;s de los 20 a&#241;os&#44; tal y como hemos tenido oportunidad de ver personalmente en algunos pacientes&#44; que no mostraban signos de hipoxia cerebral a pesar del escaso aporte sangu&#237;neo recibido a trav&#233;s de las arterias car&#243;tidas y vertebrales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib60"><span class="elsevierStyleSup">60</span></a>&#46; Estos hechos no han podido constatarse todav&#237;a con la cirug&#237;a de tipo encefalomiosinangiosis&#46; En cualquier caso&#44; debe hacerse constar que es muy dif&#237;cil la evaluaci&#243;n objetiva de las alteraciones vasculares del SP-CII o PHACE en la mayor&#237;a de los casos publicados debido a lo incompleto de los estudios&#44; que no permite ver todo el sistema vascular desde el coraz&#243;n y cayado a&#243;rtico hasta las arterias terminales de ambos lados&#44; con y sin contraste&#44; constatando la edad a la que se ha realizado el estudio&#44; ya que los cambios de la imagen de las arterias con el paso del tiempo pueden ser tan importantes que lleguen a hacer pensar que no pertenecen a la misma persona&#46; Todav&#237;a es una inc&#243;gnita si los cambios mencionados ser&#225;n similares cuando se traten muy precozmente los hemangiomas faciales con sumial y&#47;o corticoides intratumorales y aquellos no lleguen a desarrollarse&#46; Hay mucho que conocer &#8212;casi se podr&#237;a decir que experimentar&#8212; en este campo en el que est&#225; por descubrir casi todo&#46; A ello puede contribuir el escaso inter&#233;s de neur&#243;logos pedi&#225;tricos y de neurorradi&#243;logos por esta patolog&#237;a pese a que el s&#237;ndrome fue descrito por un neur&#243;logo pediatra &#8212;neurorradi&#243;logo que lo dio a conocer en un congreso mundial de neurorradiolog&#237;a y lo public&#243; en una revista de neurorradiolog&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; La aportaci&#243;n de los dermat&#243;logos en este campo se puede decir que es muy baja&#44; como corresponde a una faceta que no es la suya&#46; Su aportaci&#243;n al conocimiento de este s&#237;ndrome viene por la v&#237;a de las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas y biol&#243;gicas de las lesiones cut&#225;neas&#44; centr&#225;ndose preferentemente en el concepto de hemangioma segmentario y sus posibles asociaciones&#46; &#218;ltimamente existen discrepancias en lo que se refiere a la aceptaci&#243;n o no de dicho concepto&#44; ya que hay que considerar que es un t&#233;rmino mal definido&#44; confuso e innecesario<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib72"><span class="elsevierStyleSup">72</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Lo que no admite dudas es que el cerebro de estas personas acusa en su funcionamiento el defecto de riego debido lo m&#225;s probablemente a la conjunci&#243;n de hechos&#44; tales como &#8212;estrechez de las arterias&#8212; generalmente de car&#225;cter progresivo&#8212;&#44; la insuficiente compensaci&#243;n vascular a trav&#233;s de v&#237;as colaterales pese al car&#225;cter progresivo que suele tener el incremento de esta vascularizaci&#243;n colateral verificada mayoritariamente a trav&#233;s de conexiones transdurales entre ramas de las car&#243;tidas externas con las car&#243;tidas internas&#44; pero tambi&#233;n por trasvase sangu&#237;neo intracraneal desde el sistema vertebrobasilar al carot&#237;deo o entre ramas de las car&#243;tidas internas a trav&#233;s de arterias embrionarias&#44; especialmente la trigeminal persistente&#44; que sigue conservando el mismo calibre que ten&#237;a en el momento del nacimiento sin sufrir la involuci&#243;n posnatal&#44; con el correspondiente estrechamiento&#44; que adquieren las arterias cerebrales definitivas&#46; Tambi&#233;n la persistencia de las arterias proatlantoideas puede jugar alg&#250;n papel&#44; aunque mucho menor que el de las trigeminales&#44; en el trasvase de sangre entre el sistema carot&#237;deo &#40;tanto de las arterias car&#243;tidas internas como de las externas&#41; y el vertebrobasilar&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Teniendo en cuenta que este cuadro corresponde a una entidad neurocut&#225;nea&#44; probablemente la m&#225;s frecuente de las conocidas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;12&#44;34</span></a> y que&#44; por tanto&#44; su patolog&#237;a debe afectar preferentemente al sistema nervioso &#40;SN&#41;&#44; especialmente al SNC &#8212;cerebro y cerebelo&#8212; y a cualquier parte de la piel corporal&#44; aunque la localizaci&#243;n preferente haya sido referida a cabeza&#44; cuello y t&#243;rax desde las primeras publicaciones<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5&#44;7&#44;8</span></a>&#44; si bien advirtiendo ya en algunas de ellas que las alteraciones de este s&#237;ndrome pod&#237;an ser generalizadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#44; la atenci&#243;n principal de su estudio ha sido centrada sobre la patolog&#237;a cut&#225;nea&#46; Dermat&#243;logos y cirujanos pl&#225;sticos pedi&#225;tricos han cumplido su cometido de minimizar o incluso tal vez curar en muchos casos las lesiones angiomatosas cut&#225;neas&#46; Para ello han trabajado y siguen haci&#233;ndolo afanosamente y experimentado con diferentes m&#233;todos f&#237;sicos&#44; qu&#237;micos y quir&#250;rgicos &#40;l&#225;ser&#44; corticoides aplicados por diversas v&#237;as&#44; talidomida&#44; cirug&#237;a&#44; sumial&#44; etc&#46;&#41;&#46; Es indudable que&#44; al igual que ocurre con el SS-W&#44; han avanzado mucho m&#225;s terreno en el conocimiento diagn&#243;stico y en el tratamiento de la parte cut&#225;nea del s&#237;ndrome que los neur&#243;logos y neurorradi&#243;logos en la parte neurologica-neurorradiol&#243;gica&#46; No se puede decir con rigor&#44; en cambio&#44; que la aportaci&#243;n de unos y otros al conocimiento de la patolog&#237;a neurol&#243;gica y cardiol&#243;gica asociada haya contribuido al conocimiento de las caracter&#237;sticas extracut&#225;neas de este s&#237;ndrome y los condicionamientos que contribuyen a la evoluci&#243;n cl&#237;nica&#46; No puede negarse que ha podido existir o bien falta de inter&#233;s de los neur&#243;logos pediatras por los estudios neurorradiol&#243;gicos&#44; hecho determinante para conocer las principales alteraciones neurol&#243;gicas &#40;anat&#243;micas&#41; de este s&#237;ndrome&#44; o bien falta de oportunidades para estudiar este cuadro por no haber llegado los pacientes a ellos &#40;en muchos casos retenidos en el circuito pediatra-dermat&#243;logo-cirujano pl&#225;stico pedi&#225;trico-cardi&#243;logo&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al igual que ocurre con otros trastornos neurocut&#225;neos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib34"><span class="elsevierStyleSup">34&#44;58</span></a>&#44; no solo existe afectaci&#243;n de &#243;rganos y tejidos derivados del ectoblasto en el SP-CII&#44; sino tambi&#233;n del mesoblasto y del endoblasto&#44; principalmente coraz&#243;n&#44; grandes y peque&#241;as arterias&#44; huesos&#44; aparato digestivo&#44; h&#237;gado&#44; etc&#46;&#44; y no solo en zonas subyacentes a las lesiones cut&#225;neas&#44; sino tambi&#233;n en regiones alejadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib40"><span class="elsevierStyleSup">40</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SP-CII es un trastorno neurocut&#225;neo no solo muy frecuente sino muy amplio en la extensi&#243;n de su patolog&#237;a por todo el organismo y&#44; al igual que otros&#44; tales como la neurofibromatosis tipo 1 &#40;NF1&#41; y el complejo esclerosis tuberosa &#40;CET&#41;&#44; que constituyen verdaderas enfermedades sist&#233;micas a cuyo estudio completo requiere el concurso de muchos especialistas&#46; Apenas se conoce la patolog&#237;a de las regiones abdominal&#44; pelviana y lumbosacra porque casi no han sido estudiadas estas localizaciones&#44; especialmente desde el punto de vista angiogr&#225;fico&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las caracter&#237;sticas de algunos tipos de patolog&#237;a asociados al SPC-II&#44; tales como hemangiomas de algunas localizaciones &#40;aparato digestivo&#44; mediastino&#41; tiene tendencia evolutiva hacia la desaparici&#243;n tras un periodo involutivo&#46; Este hecho apenas es conocido o m&#225;s bien es totalmente desconocido&#46; Por ello se corre el riesgo de abordarlo quir&#250;rgicamente&#44; equivocando su naturaleza con otro tipo de proceso expansivo&#44; con el riesgo de sangrado para el paciente&#46; En realidad este tipo de tumor tiende a desaparecer espont&#225;neamente en pocos a&#241;os&#44; al igual que ocurre con los hemangiomas o lesiones arteriales hemangiomatosas localizadas en cualquier parte del cuerpo&#46; No cabe la menor duda de que la patolog&#237;a interna del SP-CII&#44; tanto en lo que se refiere a la afectaci&#243;n del SN como a otros sistemas y tambi&#233;n a su origen&#44; guarda todav&#237;a muchos secretos por descubrir&#46;</p></span></span>
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Información del artículo
ISSN: 02139251
Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
año/Mes Html Pdf Total
2023 Marzo 4 2 6
2016 Diciembre 0 7 7
2016 Noviembre 0 1 1
2016 Octubre 0 5 5
2016 Septiembre 0 3 3
2016 Agosto 0 5 5
2016 Julio 0 1 1
2016 Junio 0 5 5
2016 Mayo 0 3 3
2016 Abril 0 6 6
2016 Marzo 0 10 10
2016 Febrero 0 1 1
2016 Enero 0 3 3
2015 Noviembre 0 3 3
2015 Octubre 0 2 2
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