La piel en el contexto de la medicina y sus especialidades
El síndrome de las uñas amarillas
Yellow nail syndrome
Laia Morell
, Julio Bassas-Vila, Carlos Ferrándiz
Autor para correspondencia
Servicio de Dermatología, Hospital Universitari Germans Trias i Pujol, Universidad Autónoma de Barcelona, Badalona, Barcelona, España
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En el cultivo se aislaron escasas colonias de <span class="elsevierStyleItalic">Cándida</span> spp., que no se consideraron patógenas. Ante los antecedentes y las alteraciones ungueales descritas se orientó el cuadro como un síndrome de las uñas amarillas. Se realizó una pauta de tratamiento con itraconazol durante 3 meses, a pesar de lo cual la clínica persistió.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Definición y etiopatogenia</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El síndrome de las uñas amarillas es una enfermedad crónica, poco frecuente, descrita por Samman y White en 1964<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. En la actualidad, se clasifica como un trastorno hereditario de carácter dominante y expresión variable. Sin embargo, la mayoría de casos observados son esporádicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. En general, no existen diferencias en cuanto al sexo ni parece responder a un patrón geográfico determinado, aunque algunos autores describen una mayor prevalencia en mujeres de edad media<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su patogenia, aunque poco conocida, se basa en una disfunción del drenaje linfático, predominantemente de causa funcional, aunque también se han asociado alteraciones anatómicas como la atresia o la hipoplasia de los vasos linfáticos periféricos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Manifestaciones clínicas y diagnóstico</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las manifestaciones clínicas iniciales y más importantes son las alteraciones ungueales, que pueden afectar a las 20 uñas, con una intensidad variable, predominando en la mayoría de los casos la afectación de las uñas de los pies (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig1">figs. 1 y 2</a>). Es importante remarcar que la discromía amarillenta es indispensable para el diagnóstico. Otras alteraciones típicas, son la hiperconvexidad de la lámina, la desaparición de la cutícula, la escleroníquia y el marcado enlentecimiento del crecimiento ungueal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5–7</span></a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig3">fig. 3</a>). Probablemente, debido al acúmulo de radicales libres secundario a la disfunción del drenaje linfático, se induce una alteración de la queratinización y un enlentecimiento del crecimiento ungueal longitudinal. Sin embargo, la producción ungueal de la matriz es normal, lo que conlleva a un engrosamiento progresivo de la lámina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. A su vez, los radicales libres inducen la producción de la lipofuscina, un pigmento derivado de la oxidación tisular de los precursores lipídicos, con la consiguiente coloración amarillenta de las uñas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9,10</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig3"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otras manifestaciones clínicas de este síndrome son el linfedema, de predominio en extremidades inferiores, las alteraciones pleuropulmonares (en forma de derrame pleural unilateral o bilateral, bronquitis crónica, bronquiectasias, sinusitis crónica y, menos frecuente, derrame pericárdico) y las digestivas (en forma de diarrea crónica y ascitis quilosa)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5,11</span></a>. En el análisis de 41 casos realizado por Maldonado et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib11"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>, 8 de ellos requirieron tratamiento quirúrgico del derrame pleural recidivante mediante pleurodesis y decorticación.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico es fundamentalmente clínico, con un mínimo de 2 criterios, siendo uno de ellos las alteraciones ungueales (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl1">tabla 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="tbl1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esta entidad se asocia en muchas ocasiones a otras enfermedades como: las neoplasias viscerales (de mama, pulmón, vesícula biliar…), los trastornos linfoproliferativos (micosis fungoides)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib12"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>, las inmunodeficiencias adquiridas, las enfermedades reumatológicas del tejido conectivo, las patologías endocrinológicas y las renales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2,3,5,9,11</span></a>. Algunos autores, incluso lo describen como un probable síndrome paraneoplásico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib13"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial se debe realizar básicamente con la onicomicosis, el liquen plano, la infección por el VIH, la paquioniquia traumática, los fármacos y algunos tóxicos laborales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La biopsia ungueal, aunque no es muy específica, puede mostrar esclerosis del estroma y de la matriz ungueal con ectasia linfática<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib14"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a> y se debe considerar su realización en algunos casos en el que sea difícil el diagnóstico diferencial.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Tratamiento</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre un 10 y un 30% de los casos pueden desarrollar la remisión espontánea de las alteraciones ungueales. Existen casos que se han resuelto con el tratamiento de las manifestaciones respiratorias o de las enfermedades asociadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib13"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>. En el ya citado artículo de Maldonado et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib11"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a> un 56% mejoraron las alteraciones ungueales con el tratamiento de las alteraciones respiratorias.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por lo que respecta al tratamiento farmacológico para las alteraciones ungueales, se recomienda en aquellos casos que impliquen problemas estéticos o funcionales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9,13</span></a>. El más utilizado es la vitamina E por vía oral, durante un mínimo de 3 meses y a dosis elevadas (1.200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg al día), por lo que los efectos adversos asociados y su contraindicación en niños se deben tener en cuenta<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib12"><span class="elsevierStyleSup">12,10</span></a>. Otros tratamientos utilizados son el sulfato de zinc por vía oral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib15"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a> y la vitamina E tópica. Tanto la vitamina E como los suplementos de zinc pueden ser eficaces por su efecto antioxidante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib10"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. Los antifúngicos orales en pauta continua o pulsátil (itraconazol) pueden en algunos casos mejorar las alteraciones ungueales por su efecto estimulador del crecimiento ungueal. La infiltración con corticoides intralesionales (en el interior de la matriz) ha sido útil en algun caso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib13"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conclusión</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El síndrome de las uñas amarillas forma parte del diagnóstico diferencial de la discromía amarillenta de las uñas. Dado que se trata de una entidad rara y poco conocida, antes de realizar el diagnóstico definitivo es importante descartar previamente una onicomicosis, que es la causa más común de coloración amarillenta de las uñas. Asimismo, ante la sospecha de este síndrome debemos descartar determinadas enfermedades que pueden asociarse mediante la anamnesis, la realización de analíticas y de pruebas de imagen. Nuestro caso cumple los criterios necesarios para el diagnóstico de este síndrome al presentar la coloración amarillenta de las uñas, las bronquiectasias, la sinusitis crónica y la nefropatía glomerular. Ante los problemas que le ocasionaban las alteraciones ungueales, tanto estéticos como funcionales, decidimos iniciar tratamiento con vitamina E por vía oral, desconociendo por el momento cual ha sido su evolución.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:6 [ 0 => array:1 [ "titulo" => "Caso clínico" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Definición y etiopatogenia" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Manifestaciones clínicas y diagnóstico" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Tratamiento" ] 4 => array:1 [ "titulo" => "Conclusión" ] 5 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:4 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 733 "Ancho" => 980 "Tamanyo" => 104376 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen de las uñas de los pies de la paciente afecta del síndrome de las uñas amarillas, donde se aprecia un engrosamiento de la lámina ungueal, de coloración amarillenta, y una pérdida de la cutícula.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 776 "Ancho" => 980 "Tamanyo" => 109314 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen de las uñas de las manos de la misma paciente, donde se aprecian las alteraciones típicas de esta entidad aunque con menor intensidad.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig3" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 729 "Ancho" => 980 "Tamanyo" => 117114 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Detalle de las uñas de las manos de la paciente afecta del síndrome de las uñas amarillas. 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respiratorias \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Otras \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " colspan="4" align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Discromía amarillenta</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Lámina ungueal: \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Derrame pleural \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hiperconvexa \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Predominio en extremidades inferiores \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Bronquiectasias \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Derrame pericárdico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Escleroniquia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">También en cara y extremidades superiores \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Bronquitis crónica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Diarrea crónica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Onicólisis distal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sinusitis crónica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Ascitis quilosa \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Pseudoparoniquia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Desaparición de la cutícula \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab209951.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Criterios diagnósticos del síndrome de las uñas amarillas. 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| 2024 Octubre | 0 | 33 | 33 |
| 2024 Septiembre | 0 | 43 | 43 |
| 2024 Agosto | 0 | 26 | 26 |
| 2024 Julio | 0 | 37 | 37 |
| 2024 Junio | 0 | 61 | 61 |
| 2024 Mayo | 0 | 55 | 55 |
| 2024 Abril | 0 | 41 | 41 |
| 2024 Marzo | 0 | 82 | 82 |
| 2024 Febrero | 0 | 59 | 59 |
| 2024 Enero | 0 | 50 | 50 |
| 2023 Diciembre | 0 | 41 | 41 |
| 2023 Noviembre | 0 | 36 | 36 |
| 2023 Octubre | 0 | 61 | 61 |
| 2023 Septiembre | 0 | 30 | 30 |
| 2023 Agosto | 0 | 29 | 29 |
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| 2023 Junio | 0 | 52 | 52 |
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| 2022 Noviembre | 0 | 123 | 123 |
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| 2021 Octubre | 0 | 50 | 50 |
| 2021 Septiembre | 0 | 32 | 32 |
| 2021 Agosto | 0 | 10 | 10 |
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| 2021 Junio | 1 | 6 | 7 |
| 2021 Mayo | 0 | 5 | 5 |
| 2021 Abril | 0 | 23 | 23 |
| 2021 Marzo | 0 | 9 | 9 |
| 2021 Febrero | 0 | 13 | 13 |
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| 2020 Septiembre | 0 | 7 | 7 |
| 2020 Agosto | 0 | 3 | 3 |
| 2020 Julio | 0 | 1 | 1 |
| 2020 Junio | 0 | 5 | 5 |
| 2020 Mayo | 1 | 5 | 6 |
| 2020 Abril | 0 | 4 | 4 |
| 2020 Marzo | 0 | 6 | 6 |
| 2020 Febrero | 0 | 2 | 2 |
| 2020 Enero | 0 | 7 | 7 |
| 2019 Diciembre | 0 | 11 | 11 |
| 2019 Octubre | 0 | 13 | 13 |
| 2019 Septiembre | 0 | 5 | 5 |
| 2019 Agosto | 0 | 6 | 6 |
| 2019 Julio | 0 | 12 | 12 |
| 2019 Junio | 0 | 12 | 12 |
| 2019 Mayo | 0 | 45 | 45 |
| 2019 Abril | 0 | 42 | 42 |
| 2019 Marzo | 0 | 2 | 2 |
| 2019 Febrero | 0 | 10 | 10 |
| 2019 Enero | 0 | 5 | 5 |
| 2018 Diciembre | 0 | 5 | 5 |
| 2018 Noviembre | 0 | 7 | 7 |
| 2018 Octubre | 0 | 18 | 18 |
| 2018 Septiembre | 1 | 2 | 3 |
| 2017 Diciembre | 1 | 0 | 1 |
| 2017 Agosto | 1 | 0 | 1 |
| 2017 Junio | 1 | 0 | 1 |
| 2017 Enero | 0 | 1 | 1 |
| 2015 Octubre | 0 | 1 | 1 |
| 2015 Agosto | 0 | 1 | 1 |
| 2014 Diciembre | 1 | 0 | 1 |
| 2014 Agosto | 0 | 1 | 1 |
| 2013 Noviembre | 1 | 0 | 1 |
| 2010 Noviembre | 725 | 0 | 725 |
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