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Caso para el diagnóstico. Solución
Pápulas queratósicas en áreas acrales. Diagnóstico y comentario
Acral keratotic papules. Diagnosis and comment
Tania Díaz Corpas
Autor para correspondencia
diaz_tan@gva.es

Autor para correspondencia.
, Almudena Mateu Puchades
Servicio de Dermatología, Hospital Universitario Dr. Peset, Valencia, España
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este trastorno se caracteriza por aparici&#243;n de peque&#241;as p&#225;pulas querat&#243;sicas o verrugosas&#44; de color de la piel&#44; blanquecinas o marron&#225;ceas&#44; de peque&#241;o tama&#241;o y m&#250;ltiples&#44; localizadas preferentemente en dorso y caras laterales de pies y en dorso de manos&#44; pudiendo afectar tambi&#233;n a superficies extensoras de brazos y caras pretibiales de miembros inferiores&#46; Aunque menos frecuente&#44; tambi&#233;n es posible encontrar queratosis palmoplantar punteada y afectaci&#243;n ungueal a modo de bandas longitudinales blanquecinas o muescas en &#171;V&#187; como en la enfermedad de Darier &#40;ED&#41;&#44; trastorno al que se relaciona tanto histol&#243;gica como cl&#237;nicamente&#46; Las mucosas no aparecen afectadas en esta enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los datos histol&#243;gicos caracter&#237;sticos de esta entidad son la hiperqueratosis con papilomatosis y acantosis&#44; junto a la formaci&#243;n de elevaciones epid&#233;rmicas en forma de &#171;campanario de iglesia&#187;&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como hemos se&#241;alado anteriormente&#44; hay una gran relaci&#243;n entre AV y ED&#59; el estudio gen&#233;tico de ambas entidades revela la misma alteraci&#243;n&#44; la mutaci&#243;n heterocigota P602L &#40;cambio de prolina por leucina en el cod&#243;n 602&#41; en el gen ATP2A2 que codifica una prote&#237;na ATPasa calciodependiente en el ret&#237;culo sarcopl&#225;smico&#44; llamada SERCA2<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46; Por ello&#44; hay autores que consideran la AV y la ED como expresiones fenot&#237;picas de distinta intensidad dentro de un mismo espectro de enfermedad&#44; sin embargo&#44; hay otros expertos que piensan que son entidades separadas producidas por la mutaci&#243;n del mismo gen&#46; Sea como fuere&#44; no se puede negar que la AV comparte manifestaciones cl&#237;nicas con la ED&#44; como las p&#225;pulas querat&#243;sicas y verrugosas en superficies dorsales de manos y pies as&#237; como las alteraciones ungueales&#46; De hecho&#44; hay casos de familias en las que coexisten ambas entidades en distintos miembros&#44; incluso pacientes diagnosticados de AV que posteriormente desarrollan cambios histol&#243;gicos concordantes con ED&#44; como la disqueratosis y la acantolisis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes suelen presentar un curso cr&#243;nico&#44; sin otra sintomatolog&#237;a acompa&#241;ante&#44; por lo que el tratamiento se reserva para los casos de lesiones en &#225;reas extensas o por motivos est&#233;ticos&#46; En este caso estar&#237;a indicado el tratamiento local con crioterapia&#44; retinoides t&#243;picos&#44; l&#225;ser o escisi&#243;n quir&#250;rgica&#44; aunque tambi&#233;n hay casos que responden a tratamiento sist&#233;mico con retinoides orales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46;</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagn&#243;sticos diferenciales</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las entidades cl&#237;nicas con las que es importante establecer el diagn&#243;stico diferencial son&#58;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Estucoqueratosis</span>&#46; Esta entidad se debe a un trastorno en la queratinizaci&#243;n que aparece generalmente en personas de edad avanzada&#44; en los tobillos&#44; siendo la proporci&#243;n varones&#47;mujeres de 4&#47;1&#46; Cl&#237;nicamente&#44; son p&#225;pulas o placas de coloraci&#243;n gris&#225;cea o blanquecina&#44; a veces acompa&#241;ada de descamaci&#243;n&#44; en regiones distales de miembros inferiores&#46; La histolog&#237;a muestra una hiperqueratosis ortoquerat&#243;sica&#44; papilomatosis&#44; acantosis&#44; y&#44; aunque menos frecuente&#44; tambi&#233;n es posible encontrar prolongaciones epid&#233;rmicas en forma de &#171;campanario de iglesia&#187;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Epidermodisplasia verruciforme</span>&#46; Es una rara enfermedad de herencia autos&#243;mica recesiva donde el defecto reside en la inmunidad celular&#44; ya que existe una incapacidad de reconocer y rechazar queratinocitos presentadores de ant&#237;geno del Virus del Papiloma Humano &#40;VPH&#41;&#46; Las lesiones cut&#225;neas consisten en m&#250;ltiples verrugas planas localizadas preferentemente en dorso de manos&#44; resistentes a tratamientos convencionales&#44; y lesiones en tronco similares a las que se presentan en la <span class="elsevierStyleItalic">Pitiriasis Versicolor</span>&#44; es decir&#44; m&#250;ltiples m&#225;culas hipopigmentadas con refuerzo hiperpigmentado en periferia&#44; ligeramente descamativas y confluentes entre s&#237;&#44; en tronco&#46; Los serotipos del VPH implicados son el 5&#44; 8&#44; 14d y 25&#44; siendo el 5 y el 8 los m&#225;s oncog&#233;nicos&#46; Hasta un 50&#37; de estos pacientes desarrollan carcinomas epidermoides en edad adulta&#44; en &#225;reas fotoexpuestas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Enfermedad de Flegel</span> &#40;hiperqueratosis <span class="elsevierStyleItalic">lenticulares perstans</span>&#41;&#46; Entidad de probable herencia autos&#243;mica dominante&#44; que aparece en edades medias de la vida&#46; Cl&#237;nicamente cursa con m&#250;ltiples p&#225;pulas querat&#243;sicas a modo de disco en dorso de pies y zona distal de extremidades&#44; de distribuci&#243;n sim&#233;trica&#44; que al raspar muestra un discreto punteado hemorr&#225;gico superficial&#46; En el estudio histol&#243;gico se muestra una adelgazamiento o ausencia del estrato granuloso&#44; con infiltrado linfocitario de distribuci&#243;n liquenoide e hiperqueratosis generalmente paraquerat&#243;sica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;6</span></a>&#46;</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otras entidades m&#225;s comunes con las que nos planteamos el diagn&#243;stico diferencial fueron las verrugas planas y las queratosis seborreicas&#46;<elsevierMultimedia ident="201305061342197781"></elsevierMultimedia></p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 02139251
Idioma original: Español
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