Caso clínico
Liquen amiloide en las piernas
Lichen amiloidosis of the lower limbs
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Las variantes más frecuentes son la amiloidosis macular (AM), el liquen amiloideo (LA) y la amiloidosis bifásica.</p></span><span id="s0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso clínico</span><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un varón de 35 años, sin antecedentes médico-quirúrgicos de interés, que es remitido a nuestra consulta por presentar desde hace 4 años una dermatosis pruriginosa en ambas regiones pretibiales. El paciente refiere rascado crónico de las lesiones y en la exploración física observamos pápulas hemisféricas, hiperpigmentadas y de superfície ligeramente descamativa que se agrupan y confluyen en gruesas placas en ambas regiones pretibiales (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#f0005">figs. 1 y 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histológico muestra en dermis superficial agregados nodulares de material proteinaceo denso, amorfo, eosinófilo que sobreelevan la epidermis suprayacente, la cual presenta acantosis e hiperqueratosis sin atipia citológica ni arquitectural (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0015">fig. 3</a>). Con la técnica histoquímica de rojo congo, el material adquiere una coloración anaranjada, observándose asimismo expresión inmunohistoquímica frente a sustancia P del amiloide (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0020">fig. 4</a>), y negatividad frente a citoqueratina AE1/AE3. Con estos datos realizamos el diagnóstico de liquen amiloide. Como tratamiento pautamos corticoides potentes en cura oclusiva, insistiendo en evitar el rascado, logrando aliviar la sintomatología y aplanar las lesiones.</p><elsevierMultimedia ident="f0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0020"></elsevierMultimedia></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Comentario</span><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Parece ser que la sustancia amiloide en las ACPL deriva de la necrosis de queratinocitos epidérmicos de las capas basales de la epidermis, probablemente como resultado del rascado crónico. Si esto es así, las ACPL estarían etiopatogénicamente relacionadas con el liquen simple crónico y el prúrigo nodular. De hecho, en muchas biopsias de LA se observan hallazgos histopatológicos de liquen simple crónico y además la sustancia amiloide de la AM y del LA muestra positividad para citoqueratinas en el estudio inmunohistoquímico.</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clínicamente, aunque la ACPL se subdivide clásicamente en las formas macular (AM) y papulosa (LA), estas entidades representan los extremos de un espectro clínico. En algunos pacientes y algunas lesiones pueden usarse ambos términos para describir la situación<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El LA es la forma más frecuente de ACPL y normalmente se presenta en formas de placas pruriginosas en la región pretibial u otras superficies extensoras de las extremidades; por ejemplo, la cara anterior de los muslos o antebrazos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,3</span></a>, zonas fácilmente accesibles para el rascado crónico. También se han descrito casos de LA afectando exclusivamente al pabellón auricular, a la región sacra y anal.</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones iniciales son pápulas hemisféricas o de superficie plana, separadas, firmes, escamosas, del color de la piel o hiperpigmentadas, que posteriormente hacen coalescencia en placas que a menudo muestran un patrón ondulado, intensamente pruriginosas y que provocan rascado perpetuando el proceso. En el inicio, las lesiones son normalmente unilaterales, pero puede desarrollarse una distribución bilateral, simétrica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han descrito familias con liquen amiloideo y asociación de esta forma de ACPL con paquioniquia congénita, disqueratosis congénita, queratodermia palmoplantar, síndrome de neoplasias endocrinas múltiples, esclerodermia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, lupus eritematoso, dermatomiositis, cirrosis biliar primaria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>, infecciones por virus de Epstein-Barr y VIH, pero se trata de casos aislados.</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A nivel histopatológico, en la AM y en el LA, los depósitos de amiloide se limitan a la dermis superior, principalmente a la dermis papilar. En el LA, los depósitos pueden dilatar las papilas y desplazar lateralmente las crestas interpupilares. La epidermis que la recubre es acantósica e hiperqueratósica. Con frecuencia se observa pigmentación incontenible en el interior de los melanófagos y un infiltrado perivascular linfohistiocitario disperso.</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento del LA va encaminado a aliviar los síntomas. Es fundamental evitar el rascado para romper el círculo vicioso de rascado-liquenificación-depósito de sustancia amiloide. Los corticoides tópicos potentes, especialmente en cura oclusiva, son muy útiles para aliviar la sintomatología y aplanar las lesiones. El dimetil sulfóxido tópico ha probado tener un efecto beneficioso, aunque transitorio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Algunos pacientes han mostrado una respuesta favorable con PUVA<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> o radiación ultravioleta B. Finalmente, el acitretin por vía oral a dosis de 0,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg de peso/día<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> también es eficaz disminuyendo el prurito y aplanando las lesiones.</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los principales diagnósticos diferenciales para el LA son el liquen simple crónico (LSC) y el liquen plano hipertrófico (LP). Ambos se caracterizan por placas crónicas, pruriginosas, a menudo sobre las superficies pretibiales. Histológicamente presentan hiperqueratosis, acantosis, y un infiltrado inflamatorio linfohistiocitario de leve a moderado, pero no depósitos de amiloide. En el LSC, la liquenificación suele ser llamativa, mientras que las lesiones de LP hipertrófico pueden presentar un matiz violáceo y, al examen microscópico, un infiltrado liquenoide con degeneración vacuolar.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0005" "titulo" => "Introducción" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "s0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "s0015" "titulo" => "Comentario" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:4 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 902 "Ancho" => 980 "Tamanyo" => 167261 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Gruesas placas queratósicas levemente hiperpigmentadas en ambas regiones pretibiales.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "f0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 978 "Ancho" => 980 "Tamanyo" => 192731 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Detalle de las pápulas queratósicas individuales.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "f0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 1106 "Ancho" => 980 "Tamanyo" => 280481 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Agregados nodulares de material proteináceo denso, amorfo, eosinófilo en dermis superficial, que sobreelevan la epidermis suprayacente, la cual presenta acantosis e hiperqueratosis (HE ×4).</p>" ] ] 3 => array:7 [ "identificador" => "f0020" "etiqueta" => "Figura 4" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr4.jpeg" "Alto" => 734 "Ancho" => 980 "Tamanyo" => 250064 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Expresión inmunohistoquímica frente a sustancia P del amiloide (×20).</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bb0005" "bibliografiaReferencia" => array:7 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Clinical features of cutaneous amyloidoses" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:1 [ 0 => "W.J. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 0 | 26 | 26 |
| 2024 Octubre | 0 | 224 | 224 |
| 2024 Septiembre | 0 | 205 | 205 |
| 2024 Agosto | 0 | 126 | 126 |
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| 2019 Octubre | 0 | 200 | 200 |
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| 2016 Diciembre | 0 | 6 | 6 |
| 2016 Noviembre | 0 | 37 | 37 |
| 2016 Octubre | 0 | 81 | 81 |
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| 2016 Agosto | 0 | 64 | 64 |
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| 2016 Enero | 2 | 14 | 16 |
| 2015 Diciembre | 0 | 2 | 2 |
| 2015 Noviembre | 0 | 8 | 8 |
| 2015 Octubre | 0 | 1 | 1 |
| 2015 Agosto | 0 | 1 | 1 |
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| 2014 Agosto | 0 | 1 | 1 |
| 2013 Noviembre | 1 | 0 | 1 |
| 2013 Agosto | 1 | 1 | 2 |
| 2013 Julio | 1 | 1 | 2 |
| 2010 Noviembre | 2558 | 0 | 2558 |
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