Caso para el diagnóstico. Solución
Mechón blanco frontal aislado. Diagnóstico y comentario
“White forelock”. Diagnosis and comment
María Rosa Perelló-Alzamora
, María Teresa Alonso-San Pablo, Pablo Unamuno
Autor para correspondencia
Universidad Hospital de Salamanca, Salamanca, España
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El mechón blanco frontal, presente en el 80-90% de los pacientes, es la característica clínica más típica de este proceso. La leucodermia tiene un patrón de distribución característico que afecta a la región anterior y central del tronco, la porción media de las extremidades, la zona central de la frente y la región frontal media del cuero cabelludo. Las áreas de leucodermia presentan forma irregular, color blanco-lechoso, están bien circunscritas y contienen máculas hiperpigmentadas. La poliosis de las cejas y las pestañas es un hallazgo clínico frecuente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esta enfermedad se produce por mutaciones en el protooncogen KIT, localizado en el cromosoma 4p12. La expresión fenotípica que caracteriza esta entidad es muy variable; dependiendo el grado de afectación cutánea del tipo de mutación en el gen que codifica la proteína c-Kit<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Se ha descrito que la mutación 1768-1769 del AG en el gen que codifica la proteína c-Kit podría estar relacionado con la regresión espontánea del mechón blanco frontal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histopatológico demuestra la ausencia o cantidad mínima de melanocitos en las áreas leucodérmicas, mientras que son normales en número en las máculas hiperpigmentadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No son eficaces los corticoides ni la fototerapia. Otra opción terapéutica la constituyen los autoinjertos de piel normal en las áreas amelanóticas, en especial los de melanocitos autólogos, aunque a menudo requiere múltiples procedimientos. Guerra et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> comunicaron resultados favorables con láser YAG e injertos autológos de epidermis aplicados en 6 pacientes. Se puede utilizar maquillaje estético como medio de camuflaje.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Síndrome de Waardenburg</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este síndrome, muy poco frecuente, se trasmite por una herencia autosómica dominante. Desde un punto de vista clínico se caracteriza por la presencia de un mechón de cabello blanco frontal (aparece en 20-60% de los pacientes), placas de leucodermia, sordera congénita, heterocromía parcial o total del iris, raíz nasal ancha y distopia cantorum. Los hallazgos anatomopatológicos son idénticos a los del piebaldismo. No existe tratamiento específico para este cuadro, sin embargo, el diagnóstico precoz permite un manejo apropiado de la sordera.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso presentado se excluyeron los diagnósticos de piebaldismo y de síndrome de Waardenburg. La evolución ha sido estable y no se ha realizado tratamiento alguno.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:5 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Diagnóstico" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Diagnóstico diferencial" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Piebaldismo" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Síndrome de Waardenburg" ] 4 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Dermatología" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "J.L. 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