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Lesiones en labio inferior.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La hiperplasia epitelial focal (HEF) consiste en una proliferación benigna de la mucosa oral originada por el virus del papiloma humano (VPH) habitualmente ocasionada en niños o adolescentes de determinadas razas y con características clínicas, histológicas y microbiológicas distintivas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1–5</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se caracteriza clínicamente por la aparición progresiva de múltiples pápulas ovaladas bien delimitadas del color de la mucosa normal o ligeramente blanquecinas y que pueden confluir en placas originando un aspecto de la mucosa «en empedrado»<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Si bien pueden afectar cualquier parte de la mucosa oral, por orden de frecuencia decreciente suelen aparecer en labios (más el inferior)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2,6</span></a>, la mucosa yugal, la lengua, las comisuras orales y las encías<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,3,4,7,8</span></a>. Estas lesiones suelen ser asintomáticas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histológicamente es típico encontrar hiperplasia epidérmica con acantosis y elongación de crestas interpapilares que pueden llegar a anastomosarse, coilocitosis focal (lo cual nos orienta hacia una infección por VPH), mitosis en queratinocitos suprabasales y en queratinocitos de epidermis media o superficial con aparición de «cuerpos mitosoides»<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2,4,9</span></a>. Es posible encontrar también áreas de paraqueratosis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2,4,9</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Además, en la mayoría de los casos se detectan los tipos los tipos 13 o 32 del VPH.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Casos clínicos</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de dos niñas de 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años de edad de origen latinoamericano sin antecedentes de interés y que habían sido remitidas por presentar lesiones en mucosa oral que habían aparecido progresivamente desde hacía meses, y que en ambos casos consistían en pápulas del color de la mucosa oral, confluyendo algunas originando un aspecto de dicha mucosa «en empedrado» (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). No se apreciaban otras lesiones mucocutáneas.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La primera niña era originaria de Ecuador y llevaba en España desde los 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años de edad, mientras que la segunda niña era oriunda de Bolivia y residía en España desde los 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años de edad.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En ambos casos se realizó biopsia de una de las lesiones labiales, cuyo resultado fue superponible (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>), apreciándose hiperplasia epidérmica con elongación y anastomosis de las crestas interpapilares, múltiples coilocitos en epidermis superficial y a nivel de los queratinocitos suprabasales aisladas mitosis y figuras «mitosis-like».</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si bien con estos datos ya teníamos información suficiente para el diagnóstico de HEF, realizamos PCR para VPH (con los tipos disponibles en nuestro centro, que no incluyen los serotipos 13 y 32) y posteriormente remitimos a un centro externo las piezas en parafina para la secuenciación del ADN y procurar realizar dicho tipaje viral, aunque no fue posible al no poderse extraer el ADN de las muestras.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Respecto a la evolución de ambos casos, en la primera niña las lesiones fueron tratadas con dos ciclos de crioterapia y posteriormente con retinoides tópicos, sin mejoría alguna, y se decidió una actitud expectante, produciéndose la resolución de dichas lesiones finalmente de forma espontánea 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años y medio tras su aparición. En la segunda niña las lesiones tampoco se resolvieron a pesar del tratamiento con crioterapia, y finalmente desaparecieron espontáneamente 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años tras su aparición.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Comentario</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La HEF es también conocida como enfermedad de Heck, si bien las primeras descripciones de la enfermedad -realizadas la mayoría por autores latinoamericanos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>- se remontan a muchos años antes de la descripción que Archard et al realizaron en 1965<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> y que originó su epónimo, por lo que éste debería abandonarse<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es una entidad poco frecuente, que suele aparecer en la infancia, con cierto predominio femenino<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,3,5,6,9,11</span></a> y con una clara predilección por determinadas razas, como son los esquimales y los centro y sudamericanos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,5,6</span></a>, aunque también se han descrito casos en la raza blanca<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4–6</span></a>. Dicho predominio racial, así como la existencia de casos familiares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> hizo pensar en una posible predisposición genética<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,5–8,11,12</span></a> así como a factores ambientales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,6,8,12</span></a> e inmunológicos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2,6</span></a> asociados. De hecho, se ha relacionado una mayor susceptibilidad en individuos homocigotos para HLA-DR4<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2,4,5,11</span></a> e individuos con mala alimentación e higiene<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4–6,8,9,12</span></a>, y también parece existir una cierta predisposición en pacientes infectados por el virus de la inmunodeficiencia humana<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>, con similares características<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En España solo se han publicado hasta el momento 6 casos pediátricos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1–4,9,12</span></a> y 3 casos en adultos de HEF<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6,9</span></a>, todos ellos a partir del año 2000<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>, si bien debido al incremento de la inmigración en los últimos años debemos tener presente esta entidad, y probablemente se diagnostiquen más casos en el futuro. De hecho los 6 casos infantiles se diagnosticaron 5 en niños latinoamericanos (4 de ellos procedentes de Ecuador y uno procedente de Perú) y el restante en una niña saharaui. Por poner un ejemplo del incremento de la inmigración, en nuestro hospital en 2009 el 38,9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>% de los partos se produjeron en madres inmigrantes, la mayoría de ellas procedentes de Latinoamérica. De estos 6 casos, la mayoría (4 casos) correspondían a niñas (por 2 niños, ambos procedentes de Ecuador), concordando con el antes comentado predominio femenino<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,3,5,6,9,11</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clínicamente el diagnóstico diferencial se plantea fundamentalmente con otras causas de papilomatosis de la mucosa oral<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,3–7,9,12–14</span></a>, destacando en la edad pediátrica el síndrome de Cowden (si bien existen en esta entidad además frecuentemente triquilemomas faciales, lipomas, angiomas y hamartomas a diferentes niveles), las papilomatosis por mordedura<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,5,6</span></a> y los condilomas orales. Ante la sospecha de estos últimos casos es fundamental una completa historia clínica incluyendo una exhaustiva exploración física, sobre todo en niños mayores<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,5</span></a>, para lograr un correcto diagnóstico y evitar las implicaciones de un posible contacto o abuso sexual. Habitualmente las lesiones de HEF son más numerosas y aplanadas que los condilomas, y su localización en labios, lengua y mucosa oral es muy característica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7,8,12</span></a>.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La histología es característica, si bien no es patognomónica, pudiendo encontrarse hallazgos similares en otras infecciones víricas, sobre todo en condilomas acuminados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Los cuerpos mitosoides (o figuras «mitosis-like») corresponden realmente a figuras de degeneración nuclear y cariorrexis dando un aspecto parecido al de las mitosis, y probablemente originados por acumulación de péptidos derivados de la cápside viral<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,4,6,9</span></a>. Éstos son especialmente característicos, si bien podemos encontrarlos también en otras entidades originadas por VPH, como la papulosis bowenoide, aunque en ésta suele haber una mayor atipia epitelial.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Simplemente con una clínica y una histología compatibles podemos confirmar el diagnóstico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>, aunque puede ser útil realizar un tipaje del VPH, ya que en más del 90<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>% de los casos se aislaron los tipos 13 y 32<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,5,9,12</span></a>. Éstos han sido aislados en lesiones de mucosa oral, pero no fuera de ésta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. También pueden aislarse otros tipos, como el 1, 6, 11, 13, 16, 18 y el 55<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,7</span></a>, aunque un tipaje negativo no excluye el diagnóstico.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han propuestos múltiples alternativas terapéuticas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1–5,7,9</span></a>, incluyendo electrocoagulación, crioterapia, retinoides, inferferón sistémico o tópico, láser de CO<span class="elsevierStyleInf">2</span>, resina de podofilotoxino, ácido tricloroacético o imiquimod, si bien con éstas los resultados obtenidos han sido muy variables<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a>. Teniendo en cuenta la benignidad del proceso y que normalmente son lesiones asintomáticas que frecuentemente involucionan espontáneamente (como ocurrió en nuestros casos y suele acontecer en otras infecciones por VPH en la infancia), tomar una actitud expectante parece una buena alternativa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1–3,5,9</span></a>, si bien existen casos persistentes durante muchos años o incluso recurrentes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,4,6,7,9</span></a>. De hecho entre los restantes casos publicados en nuestro país<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1–4,6,9,12</span></a> no se produjo durante el seguimiento dicha autoinvolución, existiendo casos con lesiones de más de 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años de evolución<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>, si bien en algunos de estos casos el seguimiento fue relativamente corto<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2–4,12</span></a>. Además, ocasionalmente pueden provocar molestias por el roce y traumatismos de la zona<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7,9</span></a>.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Casos clínicos" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Comentario" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1534 "Ancho" => 1800 "Tamanyo" => 488055 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imágenes clínicas de ambos casos. a) Caso 1. Lesiones en labio inferior y comisuras orales. b) Caso 1. 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2022 Noviembre | 4 | 4 | 8 |
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2022 Septiembre | 4 | 7 | 11 |
2016 Febrero | 0 | 1 | 1 |
2015 Octubre | 0 | 1 | 1 |
2015 Julio | 0 | 2 | 2 |
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2015 Abril | 0 | 1 | 1 |
2014 Septiembre | 0 | 1 | 1 |
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