Caso para el diagnóstico. Soluciones
Placas pustulosas anulares en tronco, axilas y cuello. Diagnóstico y comentario
Annular pustular plaques on the trunk, axillae and neck. Diagnosis and comment
Miquel Armengot Carbó
, Beatriz Rodrigo Nicolás, Virginia Pont Sanjuán
Autor para correspondencia
Servicio de Dermatología, Hospital Arnau de Vilanova, Valencia, España
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Al no poder administrar sulfonas, se optó por iniciar tratamiento con acitetrino, con escasa mejoría. Se propuso al paciente realizar fototerapia, a la que se negó por motivos socio-familiares. Como alternativa terapéutica se administró colchicina, y posteriormente minociclina, sin obtener ninguna mejoría. Actualmente está en tratamiento con propionato de clobetasol tópico con mínima respuesta.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Comentario</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad de Sneddon-Wilkinson o dermatosis pustulosa subcórnea (DPS) es una rara dermatosis crónica que afecta predominantemente a mujeres de mediana edad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clínicamente se caracteriza por la aparición recurrente de pústulas coalescentes que se agrupan en un patrón anular o serpinginoso<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. En las lesiones primarias más típicas, el pus se acumula característicamente en la mitad inferior de la pústula, del tamaño de un guisante<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. Son flácidas y se rompen con facilidad, secándose y dejando costras. Los grupos coalescentes crecen de forma centrífuga, dejando una hiperpigmentación residual central<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se afectan predominantemente las áreas intertriginosas, el tronco y las flexuras de los miembros, de forma simétrica, respetando mucosas y cara<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histopatológico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a> revela la presencia de pústulas subcorneales constituidas por leucocitos polimorfonucleares neutrófilos (PMN), permaneciendo el resto de capas epidérmicas sin alteraciones. En dermis suele existir un infiltrado inflamatorio perivascular constituido por neutrófilos y ocasionales eosinófilos. La inmunofluorescencia directa (IFD) es negativa, lo que permite distinguirlo de otras entidades con histología similar. Se describió un subgrupo de pacientes en los que aparecían depósitos de IgA intraepidérmicos, pero actualmente se les clasifica dentro del pénfigo IgA tipo DPS<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las peculiares características histopatológicas de la DPS han llevado a investigar qué es lo que provoca la migración de los neutrófilos hasta alcanzar el estrato córneo. Aunque la causa se desconoce, se han detectado niveles altos de TNFα en el fluido de las pústulas de estos pacientes, así como de IL-8 y de C5a en las escamocostras. Ello ha llevado a postular que estas sustancias actuarían como factores quimiotácticos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por otro lado, en la literatura hay descritas numerosas asociaciones entre la DPS y otras entidades<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a>. Está claramente documentada la asociación con pioderma gangrenoso, gammapatía monoclonal IgA y mieloma múltiple<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Ello obliga a descartar la presencia de un mieloma ante todo paciente con DPS mediante screening de paraproteinemia en suero y orina. De forma anecdótica se han publicado otras asociaciones con procesos malignos como leucemia linfática crónica, timoma metastático, apudoma y carcinoma epidermoide de pulmón<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Otra asociación interesante es con la enfermedad inflamatoria intestinal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Finalmente, existen muchas otras en la literatura (fundamentalmente casos aislados) como: infección respiratoria por <span class="elsevierStyleItalic">Mycoplasma Pneumoniae</span>, artritis reumatoide, alteraciones de la función tiroidea, lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjögren, esclerosis múltiple, síndrome SAPHO, inyección de factor de estimulación de colonias de granulocitos-macrófagos (GM-CSF), e incluso horas después de la realización de una ecocardiografía<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cualquier caso, parece indicado completar el estudio de estos pacientes con un hemograma completo, autoanticuerpos, niveles de inmunoglobulinas, proteinograma con inmunoelectroforesis y determinación de proteinuria de Bence-Jones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de elección es la dapsona<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,4</span></a>, por lo que se deben solicitar también niveles de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa. Con este tratamiento se logra resolución clínica en unas 4 semanas, aunque son frecuentes las recaídas, por lo que habitualmente se debe mantener el tratamiento a largo plazo.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En casos en los que la dapsona esté contraindicada o sean refractarios, una buena alternativa es el acitetrino. La isotretinoína no es eficaz<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,4</span></a>. También ha mostrado buenos resultados la fototerapia, sola o en combinación con los anteriores, así como los corticoides tópicos potentes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Suelen requerirse dosis intolerablemente altas de corticoides orales a largo plazo para lograr una respuesta clínica aceptable, por lo que no parecen una buena opción terapéutica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otros tratamientos que han mostrado ocasionalmente eficacia son: tacalcitol tópico, ketoconazol, sulfapiridina, tetraciclinas, ciclosporina, colchichina y vitamina E<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,4</span></a>. Prometedores son los resultados obtenidos recientemente en casos tratados con infliximab y etanercept<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,5</span></a>. Su eficacia se podría explicar por la probable implicación del TNFα en la fisiopatología de la enfermedad.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagnóstico diferencial</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debe plantearse con:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Psoriasis pustulosa anular. Constituye el diagnóstico diferencial más controvertido, ya que las características clínicas e histopatológicas son en muchas ocasiones superponibles y, de hecho, algunos autores consideran que la DPS sería una variante de psoriasis pustulosa anular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Rasgos diferenciales serían la presencia de paraqueratosis, espongiosis, pústulas multiloculares de Kogoj e hipogranulosis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,3,6</span></a>. En cambio, la buena respuesta al tratamiento con dapsona apoyaría el diagnóstico de DPS.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pénfigo IgA. El pénfigo IgA puede ser clínicamente muy similar. Histológicamente existen dos variantes: tipo dermatosis pustulosa subcórnea y tipo dermatosis neutrofílica intraepidérmica. En la variante subcorneal el estudio histológico revela pústulas por debajo del estrato córneo indistinguibles de las de la DPS, pero a diferencia de ésta la IFD es positiva, revelando IgA intercelular frente a desmocolina 1<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,3</span></a>.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pénfigo foliáceo. En la histología destaca la presencia de acantólisis prominente, que en ocasiones se puede acompañar de espongiosis eosinofílica. La IFD es positiva con depósito intercelular de IgG en capas altas de la epidermis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0020"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Impétigo. La presencia de microorganismos, el cultivo microbiológico y la respuesta a antibióticos tópicos permiten distinguirlo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>. Además carecerá de la distribución típica de la DPS.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0025"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dermatitis herpetiforme. Es muy pruriginosa y predomina en áreas de extensión. Por otro lado, la histología es distinta, con intenso edema y acúmulos de PMN en las papilas dérmicas. La IFD revelará un depósito granular de IgA<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0030"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Eritema necrolítico migratorio. A diferencia de la DPS, no respeta labios ni mucosa oral, y tampoco tiene la misma distribución<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. En la histología aparece una banda de necrosis celular en el estrato espinoso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0035"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pustulosis exantemática generalizada aguda. En la mayoría de los casos existe antecedente de ingesta de fármacos. En la histología pueden existir pústulas subcórneas, pero también intraepidérmicas. Además existen otras alteraciones como queratinocitos necróticos, espongiosis, exocitosis de eosinófilos, edema de la dermis papilar y vasculitis, que no aparecen en la DPS<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p></li></ul></p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:5 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Diagnóstico" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Evolución" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Comentario" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Diagnóstico diferencial" ] 4 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:7 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Subcorneal pustular dermatosis: 50 years on" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "S. 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| 2023 Marzo | 3 | 1 | 4 |
| 2022 Noviembre | 4 | 4 | 8 |
| 2022 Octubre | 6 | 6 | 12 |
| 2022 Septiembre | 4 | 6 | 10 |
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| 2011 Diciembre | 366 | 0 | 366 |
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