Caso para el diagnóstico. Solución
Lesión persistente en área suprapúbica. Diagnóstico y comentario
Persistent lesion in the suprapubic area. Diagnosis and comment
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Afecta más a mujeres de edad avanzada, en las áreas cutáneas ricas en glándulas sebáceas y apocrinas como el área anogenital y, en menor medida, a axilas. La localización más frecuente es la vulva (65%)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. Con respecto a genitales masculinos, prevalece la localización en la unión pene-escroto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El cuadro clínico es inespecífico. Se presenta generalmente como una placa solitaria eritematosa y descamativa, pruriginosa, que crece centrífugamente. Hasta un 39<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>% de los pacientes presentan adenopatías<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La histopatología consiste en una proliferación células de Paget en la epidermis y epitelio de estructuras anexiales que se tiñen positivamente para marcadores de mucina, CEA y citoqueratinas de bajo peso molecular (CK7)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen distintas teorías sobre la enfermedad de Paget. La más aceptada propone su origen a partir de la transformación maligna de células epidérmicas pluripotenciales de las glándulas apocrinas o ecrinas; otras proponen una extensión epidermotropa a partir de carcinomas subyacentes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,3</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existe controversia acerca de la asociación de esta enfermedad con malignidad. Con respecto a la incidencia de neoplasias internas, principalmente del tracto genitourinario y gastrointestinal, ésta varía según los estudios entre un 12-33<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>%. Parece existir mayor riesgo en el caso de EPEM en la zona perianal. En cuanto a la prevalencia de tumores anexiales subyacentes, el porcentaje varía de 15-35<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>%. Este hecho ha llevado a recomendar la realización de un cribado para descartar estos procesos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1–4</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pronóstico de esta enfermedad es generalmente bueno, si bien empeora si existe malignidad asociada y si existe crecimiento invasivo en el caso de enfermedad de Paget extramamaria primaria. Los porcentajes descritos de mortalidad varían desde el 13-18<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>% en enfermedad primaria y hasta el 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>% en enfermedad secundaria<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2,4</span></a>. La introducción de la biopsia del ganglio centinela en el manejo de la enfermedad invasiva es aún controvertida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de elección es la cirugía convencional con márgenes amplios (1-5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm).</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sin embargo, el índice de recurrencias es típicamente elevado (33-60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>%), dado la naturaleza multifocal de esta neoplasia, que se extiende más allá de los límites clínicamente visibles<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1–4</span></a>. Se han descrito tasas más bajas de recurrencia con la cirugía de Mohs (8-26%)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Se han descrito otras alternativas terapéuticas en pacientes donde la cirugía está contraindicada, con resultados variables. A saber, la radioterapia, imiquimod, terapia fotodinámica, láser y 5-flourouracilo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1–6</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un hecho importante de esta enfermedad es que existe una media de dos años de retraso desde que se inicia el proceso hasta su diagnóstico, debido a su fácil confusión clínica con otras entidades. Siempre deben considerarse en el diagnóstico diferencial otras enfermedades como el eccema, tiña, intertrigo, psoriasis inversa y Bowen<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2,4</span></a>. En general, la presentación clínica de todos estos cuadros es similar, en forma de placa eritematodescamativa pruriginosa. La histopatología o el cultivo de escamas permiten su diferenciación. Desde el punto de vista microscópico, la negatividad para S-100 y HMB-45 permite descartar otras entidades con patrón pagetoide como el melanoma o la enfermedad de Bowen<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. Asimismo, la falta de respuesta a tratamientos empíricos en forma de corticoterapia o antifúngicos tópicos orientaría hacia un error diagnóstico.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestro paciente, aunque se trata de una enfermedad rara, se ajusta en términos generales al cuadro clínico típico. La localización fue suprapúbica, sin afectar a pene o escroto, que es lo más frecuente.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En definitiva presentamos un nuevo caso de enfermedad de Paget extramamaria e insistimos en la necesidad de realizar biopsia en aquellas lesiones de aspecto eccematoso del área anogenital que no presenten buena respuesta a tratamiento empírico.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Diagnóstico" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Evolución y tratamiento" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Comentario" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:6 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Extramammary Paget's disease: Summary of current knowledge" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "C. 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| 2015 Octubre | 0 | 1 | 1 |
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