Caso para el diagnóstico. Solución
Placa congénita eritematoviolácea en axila. Diagnóstico y comentario
Congenital erythematous-violaceous plaque in the axilla. Diagnosis and comment
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Un 15% son congénitos y son raras las lesiones que aparecen en fases tardías de la vida. Aunque se ha descrito una familia con afectación de varios miembros, la inmensa mayoría de los casos son esporádicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los angiomas en penacho aparecen como máculas o placas de aspecto moteado con pápulas angiomatosas superpuestas. Suelen aparecer en cuello, tronco y hombros<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. A veces presentan hipertricosis o hipersudoración en superficie. Tienden a crecer lentamente durante un periodo de meses a años, estabilizando su tamaño posteriormente y después regresan parcialmente hasta dejar un residuo de fibrosis, aunque a veces persisten sin cambios. Son raras las regresiones espontáneas completas. A diferencia de los angiomas congénitos y precoces, los angiomas en penacho de aparición tardía presentan menor tendencia a la regresión espontánea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. En nuestro caso, a pesar de tratarse de un angioma en penacho congénito, no se mostraron signos de regresión.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los casos congénitos se puede producir un síndrome de atrapamiento de plaquetas (fenómeno de Kasabach-Merritt), aunque con menor frecuencia que en el hemangioendotelioma kaposiforme.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la anatomía patológica se observan múltiples lóbulos en la dermis media y baja y con frecuencia también en el tejido celular subcutáneo, compuestos por agregados de células endoteliales ordenadas en espiral alrededor de los plexos vasculares. Cuando protruyen en las paredes vasculares circundantes éstas adoptan una morfología en semiluna característica. La naturaleza de estos vasos periféricos es de tipo linfático en una proporción variable. Las células endoteliales del angioma en penacho son negativas para la proteína transportadora de glucosa (GLUT-1), a diferencia de lo observado en los hemangiomas infantiles.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el manejo de estas lesiones hemos de tener en cuenta la edad de paciente, el tamaño, los síntomas y la presencia de una coagulopatía asociada. La observación clínica en el caso de los angiomas en penacho precoces o congénitos asintomáticos parece la conducta terapéutica más aceptable, pues no se han descrito casos de transformación maligna y tienen mayor tendencia a la regresión espontánea que las formas de aparición más tardía. Se considera el tratamiento ante la afectación de órganos vitales, sintomatología marcada o para mejorar el aspecto del paciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. La resección quirúrgica completa es el tratamiento de elección, aunque es frecuente su recidiva. También pueden ser útiles los corticoides sistémicos, la vincristina y el interferón alfa. En casos de Kasabach-Merritt se han empleado los antiagregantes plaquetarios asociados a los fármacos anteriores.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagnóstico diferencial</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por tratarse de un hemangioma en penacho en un adulto nos planteamos los siguientes diagnósticos diferenciales:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Hemangioendotelioma kaposiforme.</span>Este se presenta como placas violáceas mal delimitadas sin tendencia a la regresión espontánea y se asocia con más frecuencia que el angioma en penacho al fenómeno de Kasabach-Merritt. La histología del hemangioendotelioma kaposiforme se puede parecer a la del angioma en penacho, puesto que también se organiza en lóbulos de capilares con presencia de vasos linfáticos alrededor de los mismos, aunque en el hemangioendotelioma kaposiforme los lóbulos son más profundos y menos circunscritos. El hemangioendotelioma kaposiforme presenta mayor celularidad que el hemangioma en penacho, con más proporción de elementos fusiformes. Algunos autores consideran que el hemangioma en penacho es una forma leve y superficial del hemangioendotelioma kaposiforme.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Granuloma piógeno originado dentro de una malformación vascular.</span> Se presentan como pápulas o pólipos solitarios rojos, que crecen con rapidez en semanas o meses y después se estabilizan. Son lesiones adquiridas de manera espontánea o tras un pequeño traumatismo. En la anatomía patológica observaremos una proliferación exofítica, bien delimitada de capilares pequeños, que con frecuencia adoptan un patrón lobulado. Los capilares lesionales están revestidos por células endoteliales planas o más epiteliodes rodeadas de pericitos y de una estroma fibromixoide con grados variables de edema, en la que se observan fibroblastos. Los márgenes laterales suelen estar definidos por un collarete de epitelio hiperplásico.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Sarcoma de Kaposi.</span>Se presentan como placas rosadas, nódulos, placas azul-negruzcas o pólipos, según la variante clínica y el estadio lesional. Se distingue del angioma en penacho porque no forma lóbulos, y tiene un infiltrado de células plasmáticas y un importante componente fusocelular con espacios vasculares en hendidura.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0020"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Linfangioma circunstrito.</span> Aparecen en el nacimiento o primera infancia y se localizan sobre todo en la zona proximal de extremidades, axilas y pecho. Clínicamente se presenta en forma de múltiples vesículas translúcidas agrupadas en placa, a modo de huevos de rana<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. En las lesiones la hemorragia secundaria y la formación de trombos pueden producir una coloración roja o púrpura. Las lesiones superficiales consisten en conductos linfáticos dilatados en la dermis papilar conectadas a cisternas linfáticas más profundas en el tejido subcutáneo o submucoso.</p></li></ul></p></span></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Diagnóstico" ] 1 => array:3 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Evolución y tratamiento" "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Comentario" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Diagnóstico diferencial" ] ] ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Angioma en penacho congénito regresivo" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "D. 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| 2015 Noviembre | 0 | 1 | 1 |
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| 2015 Abril | 1 | 1 | 2 |
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| 2015 Febrero | 1 | 1 | 2 |
| 2015 Enero | 0 | 1 | 1 |
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| 2014 Noviembre | 1 | 1 | 2 |
| 2014 Octubre | 2 | 0 | 2 |
| 2014 Septiembre | 1 | 2 | 3 |
| 2014 Agosto | 2 | 4 | 6 |
| 2014 Julio | 4 | 2 | 6 |
| 2014 Junio | 3 | 2 | 5 |
| 2014 Mayo | 4 | 0 | 4 |
| 2014 Abril | 0 | 1 | 1 |
| 2013 Julio | 1 | 0 | 1 |
| 2012 Enero | 230 | 0 | 230 |
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