Caso para el diagnóstico. Solución
Nódulo de rápido crecimiento en brazo derecho. Diagnóstico y comentario
Fast growing nodule on the right arm. Diagnosis and comment
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Imagen a bajo aumento que muestra la neoplasia, fasciculada, extendiéndose por toda la dermis hasta alcanzar la superficie epidérmica sin ulcerarla (HE, ×4). B. Detalle de la población neoplásica, fusocelular, con citoplasma amplio eosinófilo, núcleos alargados de bordes romos sin anomalías groseras de la cromatina (HE, ×40). C. Tinción inmunohistoquímica para desmina, mostrando la positividad en células neoplásicas (método Envision<span class="elsevierStyleSup">®</span>, ×4). D. 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Suele presentarse como un tumor único, de coloración violácea, asintomático o doloroso. En ocasiones existe un antecedente de traumatismo previo. El tumor puede localizarse allá donde exista músculo liso, pero con mayor frecuencia lo hace en mesenterio y retroperitoneo, en el caso de LMS profundo, y en cara de extensión de extremidad inferior o superior para el LMS superficial, constituyendo en este caso entre el 2 y el 3% de todos los sarcomas de partes blandas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde un punto de vista clasificatorio, los dividimos en dérmicos y subcutáneos, división que es importante por su valor pronóstico y terapéutico. Los LMSC dérmicos suelen ser tumores de pequeño tamaño con origen en el músculo erector del pelo o en las glándulas sudoríparas. Una exéresis quirúrgica adecuada es el abordaje terapéutico indicado. La recidiva, sin embargo, se puede esperar aproximadamente en el 30% de los casos. No se puede decir lo mismo del LMSC subcutáneo. Son tumores de mayor tamaño, de posible origen vascular, que producen metástasis con frecuencia (30-50%), generalmente de pulmón, aunque también pueden generalizarse<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histológico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> de estos tumores se caracteriza por mostrar lesiones mal delimitadas, de bordes infiltrantes, constituidas por fascículos entrelazados de células fusiformes. Las células neoplásicas presentan un núcleo hipercromático y alargado, de bordes romos, en forma de «cigarro puro» característico, citoplasma eosinofílico y a veces un halo perinuclear. En las áreas más indiferenciadas se encuentra pleomorfismo y atipias celulares, junto a abundantes figuras mitóticas (más de una mitosis/10 campos de gran aumento), elementos que permiten confirmar su malignidad. Las técnicas inmunohistoquímicas ayudan a reconocer su naturaleza muscular lisa, y muestran positividad para actina de músculo liso, desmina y vimentina. El diagnóstico diferencial, por tanto, debe plantearse con otros tumores fusocelulares como el fibroxantoma atípico, el carcinoma epidermoide de células fusiformes o el melanoma desmoplásico, siendo la inmunohistoquímica fundamental para esta diferenciación.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pronóstico del LMSC viene determinado por su localización en términos histológicos básicamente y es peor en las formas subcutáneas que en las dérmicas como ya se ha mencionado. Otros factores pronósticos descritos en la literatura médica incluyen el tamaño tumoral mayor de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, la presencia de aneuploidía, el alto grado histológico y la invasión vascular. Las alteraciones en el gen <span class="elsevierStyleItalic">p53</span> aún están por determinarse.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de estos tumores es quirúrgico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5–7</span></a>, mediante resección amplia con 3-5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de margen, e incluyendo tejido celular subcutáneo y fascia. En este sentido, la cirugía micrográfica de Mohs se ha utilizado con éxito, al igual que ha sucedido en otras neoplasias con gran probabilidad de recurrencia local. No parece que la quimioterapia o la radioterapia sean tratamientos adyuvantes de utilidad en su tratamiento. En cuanto al seguimiento a largo plazo resulta importante realizar estudios complementarios de imagen pulmonar para detectar metástasis en esta localización, sobre todo en los leiomiosarcomas subcutáneos.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagnóstico diferencial</span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Fibroxantoma atípico</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El fibroxantoma atípico es un tumor poco frecuente de histogénesis incierta, considerado por la mayoría de los autores como la variante superficial del histiocitoma fibroso maligno. La morfología de las lesiones es muy variada, pudiendo recordar a diversos tumores que aparecen en la misma localización con mayor frecuencia, como carcinomas basocelulares o epidermoides. Histológicamente es un tumor de predominio fusocelular, dispuesto en un patrón vagamente estoriforme junto con células gigantes y células poligonales eosinófilas. El tratamiento del fibroxantoma atípico es quirúrgico, con un muy buen pronóstico si se elimina la lesión en su totalidad.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Melanoma desmoplásico</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El melanoma desmoplásico representa el 1% de los melanomas. Predomina en varones de 60 a 70 años y se localiza con más frecuencia en zonas fotoexpuestas como cabeza y cuello, aunque en mujeres es más frecuente en extremidades inferiores. En el estudio histopatológico suele comprobarse una tumoración dérmica de células fusiformes, con grado variable de atipia, en una estroma de colágeno abundante que tiende a infiltrar el tejido celular subcutáneo y sin la presencia de melanina. La inmunohistoquímica es clave para el diagnóstico. Las células son positivas para la proteína S-100 y habitualmente negativas para HMB-45, aunque a veces hay grupos de células débilmente positivas en la parte superficial, lo cual parece relacionarse con un mayor grado de invasión neuronal.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Histiocitoma fibroso maligno</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El histiocitoma fibroso maligno es el sarcoma de partes blandas más frecuente de la edad adulta, con una supervivencia a los 5 años que varía del 15 al 30%. En ocasiones puede ser difícil diferenciarlo de un fibroxantoma atípico. De hecho, para algunos autores, cualquier neoplasia que afecte extensamente el subcutis, fascia o músculo, o que presente extensa invasión vascular o necrosis correspondería a un histiocitoma fibroso maligno. Se caracteriza por un patrón claramente estoriforme con un número muy elevado de mitosis atípicas. La tinción con CD74/LN-2 es positiva en el 90% de los histiocitomas fibrosos malignos frente al 10% de los fibroxantomas atípicos y puede ayudar a distinguirlos.</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Dermatofibrosarcoma protuberans</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) es una neoplasia de partes blandas de malignidad intermedia, localizada inicialmente en la piel, desde donde invade tejidos más profundos (grasa, fascia, músculo y hueso). Se trata del tumor fibrohistiocitario más frecuente, constituyendo aproximadamente el 1,8% de todos los sarcomas de partes blandas. La apariencia histológica del DFSP es la de un fibrosarcoma bien diferenciado. El tumor se localiza inicialmente en la dermis y está compuesto por una densa proliferación de células fusiformes, monomorfas, de núcleo grande y elongado, generalmente con escaso pleomorfismo y una baja actividad mitótica. La estroma suele ser escasa, con presencia de depósito de colágeno intercelular y pequeños capilares. Las células fusiformes se disponen en fascículos entrelazados irregularmente, siguiendo un patrón estoriforme. En algunas áreas, las células se disponen radialmente en torno a un foco central de colágeno acelular, siguiendo un patrón «en rueda de carro». La principal característica histológica del DFSP es su capacidad para infiltrar los tejidos circundantes a una distancia considerable del foco central del tumor.</p></span></span></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Diagnóstico" ] 1 => array:3 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Evolución y tratamiento" "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Comentario" ] 1 => array:3 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Diagnóstico diferencial" "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Fibroxantoma atípico" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Melanoma desmoplásico" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Histiocitoma fibroso maligno" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0040" "titulo" => "Dermatofibrosarcoma protuberans" ] ] ] ] ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:7 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Leiomyosarcoma of the skin and subcutaneous tissue" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "J.P. 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| 2022 Octubre | 6 | 6 | 12 |
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