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Inicio Piel. Formación continuada en dermatología Enfermedad de Paget, diferentes formas de una misma enfermedad
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Caso clínico
Enfermedad de Paget, diferentes formas de una misma enfermedad
Paget's disease: distinct forms of the same entity
Ligia Aranibar, Javier Arellano
Autor para correspondencia
javier_al20@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, Constanza Ramírez
Departamento de Dermatología, Hospital Clínico, Universidad de Chile, Chile
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se han propuesto m&#250;ltiples teor&#237;as para explicar su patog&#233;nesis&#44; inicialmente se propuso la teor&#237;a de la transformaci&#243;n&#44; en la cual los keratinocitos epid&#233;rmicos del pez&#243;n se transformar&#237;an en c&#233;lulas malignas &#40;c&#233;lulas de Paget&#41; y la enfermedad corresponder&#237;a a un adenocarcinoma in situ primario<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente la teor&#237;a m&#225;s aceptada es la epidermotr&#243;pica&#44; en la cual las c&#233;lulas de Paget se originan de un adenocarcinoma mamario subyacente&#44; migrando a trav&#233;s de los conductos galact&#243;foros invadiendo el pez&#243;n y la areola&#46; Esta &#250;ltima se apoya en que la asociaci&#243;n entre enfermedad mamaria de Paget con adenocarcinoma de mama alcanza hasta el 92-100&#37; de los casos y se ha observado que las c&#233;lulas del carcinoma y las de Paget comparten marcadores inmunohistoqu&#237;micos y moleculares<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad de Paget extramamaria fue descrita por primera vez por Crocker en 1889&#44; comprometiendo la regi&#243;n anogenital&#44; perineal y axila&#44; se denomin&#243; as&#237; ya que tambi&#233;n corresponde a un adenocarcinoma intraepitelial y comparte varias caracter&#237;sticas clinicopatol&#243;gicas con la enfermedad de Paget mamaria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su incidencia no se encuentra claramente establecida&#44; pero se estima que es mucho menos frecuente que el tipo mamario&#44; correspondiendo a un 6&#44;5&#37; de todos los casos de la enfermedad de Paget&#46; Representa menos de 1&#37; de todos los c&#225;nceres vulvares&#46; Tambi&#233;n es m&#225;s frecuente en mujeres y la edad de presentaci&#243;n habitual es entre los 65-70 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A continuaci&#243;n se presentan tres casos cl&#237;nicos e histol&#243;gicos que muestran ambas formas de presentaci&#243;n de la enfermedad de Paget&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Casos cl&#237;nicos</span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso 1</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 81 a&#241;os&#44; con antecedentes de hipertensi&#243;n arterial&#44; diabetes mellitus y artrosis&#46; Consulta por cuadro de 3 a&#241;os de evoluci&#243;n caracterizado por la aparici&#243;n de una placa en mama izquierda asociado a dolor&#44; prurito local&#46; La lesi&#243;n presenta crecimiento lento pero progresivo formando una placa dura infiltrada y muy friable en ar&#233;ola y pez&#243;n de la mama izquierda &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Se realiza biopsia de la lesi&#243;n que revelo¿ ce¿lulas de gran taman¿o&#44; con nu¿cleo ovoi¿deo&#44; citoplasma prominente y sectores eosinofi¿licos&#59; estos hallazgos fueron compatibles con el diagno¿stico de enfermedad de Paget &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; La paciente pierde los controles&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso 2</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 44 a&#241;os&#46; Sin antecedentes m&#243;rbidos&#46; Consulta por cuadro de 1 a&#241;o de evoluci&#243;n caracterizado por la aparici&#243;n de una placa eritematosa pruriginosa en axila izquierda&#44; es manejada con m&#250;ltiples tratamientos t&#243;picos sin mejor&#237;a&#46; Al examen presenta placa eritematosa de 1&#44;8 por 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro en axila izquierda &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; Se realiza estudio antatomopat&#243;logico que es compatible con enfermedad de Paget mamario en mama accesoria axilar&#46; Se realiza extirpaci&#243;n completa de la lesi&#243;n con ganglios&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso 3</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 79 a&#241;os con antecedentes de hipertensi&#243;n arterial&#46; Consulta por cuadro de 10 a&#241;os de evoluci&#243;n caracterizado por la aparici&#243;n de lesiones dolorosas perianales&#46; Al examen se observa placa infiltrada rojo viol&#225;ceo en regi&#243;n perianal que se extend&#237;a sobre una zona m&#225;s hipopigmentada que compromet&#237;a adem&#225;s porci&#243;n inferior de vulva &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig&#46; 4</a>&#41;&#46; Se realiza biopsia de la lesi&#243;n que concluye enfermedad de Paget extramamaria&#46; Se trata con imiquimod 5&#37; tres veces a las semana durante 1 a&#241;o y se logra la remisi&#243;n de la enfermedad&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia></span></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presentaci&#243;n cl&#237;nica de la enfermedad de Paget mamaria consiste en <span class="elsevierStyleBold">una lesi&#243;n descamada</span>&#44; <span class="elsevierStyleBold">erosionada&#44; vesicular o ulcerada</span> que comienza en el pez&#243;n y luego compromete la areola&#59; ocasionalmente se presenta con descarga hem&#225;tica&#46; Frecuentemente es unilateral&#44; sin embargo&#44; tambi&#233;n se han descrito casos bilaterales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; La retracci&#243;n del pez&#243;n es un hallazgo raro&#44; pero puede presentarse en casos avanzados&#46; Los s&#237;ntomas m&#225;s habituales son el dolor&#44; ardor o prurito&#44; los cuales pueden presentarse antes que la lesi&#243;n cl&#237;nica&#46; Se ha descrito entre 80-98&#37; de carcinoma mamario subyacente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la enfermedad de Paget extramamaria las lesiones presentan aspecto similar a la enfermedad de Paget mamaria&#59; placas caf&#233; sobre fondo eritematoso&#44; bien demarcadas con bordes solevantados&#44; aspecto moteado con peque&#241;os islotes p&#225;lidos&#46; En estadios avanzados las lesiones se observan erosionadas&#44; ulceradas&#44; descamadas o costrosas&#46; Las localizaciones m&#225;s habituales son &#225;reas que contienen abundantes gl&#225;ndulas apocrinas&#58; vulvar &#40;65&#37; del total&#41;&#44; perianal &#40;20&#37;&#41;&#44; genitales masculinos &#40;14&#37;&#41; y axila&#46; Los s&#237;ntomas principales son prurito y ardor&#46; A diferencia del mamario&#44; una menor proporci&#243;n de casos se asocian a una neoplasia subyacente &#40;15-37&#37;&#41;&#44; como carcinoma anexial &#40;gl&#225;ndulas apocrinas sudor&#237;paras o Bartolino&#41; o a distancia &#40;mama&#44; c&#233;rvix&#44; vagina&#44; vejiga&#44; colon&#44; recto&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La edad de presentaci&#243;n en la variedad mamaria es algo m&#225;s precoz con un promedio de 55 a&#241;os&#44; respecto a la extramamaria con un promedio de 65 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;11</span></a>&#46; En la histolog&#237;a de ambas variedades es caracter&#237;stica la presencia de c&#233;lulas intraepiteliales malignas de tipo adenocarcinoma &#40;c&#233;lulas de Paget&#41; en la epidermis&#46; Las c&#233;lulas son grandes con citoplasma abundante&#44; p&#225;lido y n&#250;cleos hipercrom&#225;ticos con atip&#237;a&#59; en ocasiones se separan de los queratinocitos que las rodean y parecen estar dentro de una vacuola&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histol&#243;gicamente puede mimetizar un melanoma maligno&#44; especialmente si las c&#233;lulas incorporan melanina de la epidermis adyacente&#46; La inmunohistoqu&#237;mica puede ayudar a diferenciarlos ya que habitualmente la enfermedad de Paget presenta positividad para CEA&#44; CK7&#44; CAM 5&#46;2&#44; EMA&#44; HER2&#44; BCA-225 &#40;BRST1&#41;&#44; mamoglobina&#44; GCDFP15 &#40;BRST2&#41; y mucicarmina&#46; Habitualmente son negativas para marcadores melanoc&#237;ticos como S100&#44; HMB45&#44; MART1 y MITF<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial para la variedad mamaria incluye eccema&#44; dermatitis de contacto al&#233;rgica&#44; adenoma de pez&#243;n&#44; enfermedad de Bowen &#40;carcinoma escamocelular&#41;&#44; carcinoma basocelular superficial&#44; melanoma maligno de extensi&#243;n superficial&#44; psoriasis&#44; hiperqueratosis de pez&#243;n observada en linfomas&#44; ictiosis y acantosis nigricans&#46; En la variedad extramamaria se agregan leucoplaquia&#44; condiloma acuminado&#44; hidradenitis supurativa&#44; infecciones f&#250;ngicas&#44; dermatitis seborreica y liquen escleroso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento en la variedad mamaria consiste en escisi&#243;n del complejo pez&#243;n-areola y mastectom&#237;a si existe tumor subyacente&#46; En los casos en que no haya tumor se han observado buenos resultados al realizar escisi&#243;n del complejo pez&#243;n-areola seguido de radioterapia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; En la variedad extramamaria a pesar que el tratamiento tambi&#233;n es quir&#250;rgico con control de m&#225;rgenes intraoperatorio&#44; existe alta tasa de recurrencia&#44; por estas razones se han investigado distintos tratamientos como radioterapia&#44; l&#225;ser con CO2&#44; 5-fluoracilo&#44; bleomicina&#44; imiquimod&#44; interfer&#243;n intralesional&#44; terapia fotodin&#225;mica&#44; entre otros<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Respecto al pron&#243;stico en la variedad mamaria en presencia de carcinoma ductal subyacente a 5 a&#241;os es de 20-60&#37;&#44; en ausencia un 75-100&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46; En la variedad extramamaria en presencia de carcinoma subyacente la mortalidad se ha estimado en 46&#37; respecto a su ausencia 18&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Comentario final</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad de Paget mamaria y extramamaria constituyen adenocarcinomas intraepiteliales poco frecuentes que presentan asociaci&#243;n con neoplasias subyacentes y pueden mimetizar enfermedades inflamatorias e infecciosas lo que habitualmente retarda su diagn&#243;stico&#46; Ante cualquier dermatosis cr&#243;nica en el &#225;rea de pez&#243;n o areola&#44; lesiones inguinales o axilares eccematosas con prurito persistente que no se resuelven despu&#233;s de seis semanas se debe realizar estudio histol&#243;gico con biopsia&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 02139251
Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
año/Mes Html Pdf Total
2023 Mayo 1 0 1
2023 Febrero 1 2 3
2022 Noviembre 4 4 8
2022 Octubre 6 6 12
2022 Septiembre 4 5 9
2020 Febrero 1 2 3
2020 Enero 1 2 3
2018 Noviembre 1 0 1
2018 Octubre 1 0 1
2017 Marzo 1 0 1
2017 Febrero 1 0 1
2017 Enero 1 0 1
2016 Septiembre 1 1 2
2016 Abril 0 1 1
2016 Enero 0 3 3
2015 Octubre 0 4 4
2015 Septiembre 0 1 1
2015 Agosto 0 1 1
2015 Julio 0 2 2
2015 Mayo 0 2 2
2015 Marzo 0 3 3
2015 Febrero 0 1 1
2015 Enero 0 3 3
2014 Diciembre 0 2 2
2014 Noviembre 0 1 1
2014 Octubre 0 1 1
2014 Septiembre 0 1 1
2014 Agosto 2 2 4
2014 Julio 1 1 2
2014 Junio 1 3 4
2014 Mayo 3 1 4
2014 Abril 1 0 1
2014 Marzo 1 0 1
2013 Julio 2 1 3
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