Caso clínico
Tumor fibroso solitario. Neoplasia poco común en una localización poco común
Solitary fibrous tumor: An infrequent neoplasm in an uncommon localization
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Era portador de vitíligo de varios años de evolución, para el que no hacía ningún tratamiento. Trabajaba como chofer de tráiler. Acudió a consulta por una tumoración en la nalga derecha, de 8 meses de evolución, que había crecido lentamente y le molestaba por las horas que debía permanecer sentado.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Hallazgos clínicos</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La exploración física reveló una tumoración de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, con forma de «pastilla», elevada, eritematosa, firme, fija, de superficie lisa, con vasos gruesos visibles (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>) y sin datos dermatoscópicos de relevancia. Se realizó un diagnóstico presuntivo de dermatofibrosarcoma protuberans y se realizó una extirpación completa de la lesión. El paciente está libre de la neoplasia después de 4 años.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Histopatología</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Macroscópicamente el tumor era firme al corte, con desprendimiento fácil de la piel suprayacente. Microscópicamente, la biopsia mostró un nódulo bien circunscrito, no encapsulado, abarcando toda la dermis, con fascículos densos de células fusiformes, que en algunos sitios mostraban un cierto patrón estoriforme y vasos prominentes ectáticos con apariencia de «astas de ciervo», dando un aspecto hemangiopericitoide. Existían otras zonas menos celulares con haces de colágeno hialinizados (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0010">figs. 2 y 3</a>). La biopsia no mostró figuras mitóticas, pleomorfismo, invasión del tejido adiposo ni atrapamiento de anexos. Se realizó tinción de Giemsa en busca de mastocitos, resultando negativa.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizaron tinciones de inmunohistoquímica, siendo positivas para bcl-2 y vimentina y negativas para CD-34, desmina, actina y antígeno epitelial de membrana.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Comentario</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tumor fibroso solitario (TFS) es una neoplasia rara, de incidencia desconocida, descrita por primera vez en 1931 por Klemper y Rabbin como un tumor de origen mesotelial derivado de la pleura, debido a que los primeros casos identificados se encontraron en esa localización. Posteriormente se ha descrito en localizaciones extrapleurales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, que incluyen pulmón, hígado, timo, órbita, genitales, tubo digestivo y otros<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El primer caso cutáneo fue reportado por Okamura et al en 1997<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>; a partir de esa fecha se han reportado menos de 30 casos cutáneos, en su mayor parte localizados en cabeza y cuello. Su etiología es desconocida, aunque algunos casos se han asociado a traumatismos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4–12</span></a>. En nuestro paciente ignoramos si el factor laboral tuvo alguna influencia en la aparición del tumor en esa topografía.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clínicamente son neoformaciones de crecimiento lento, bien circunscritas, de aspecto nodular y diferentes colores, que van del eritematoso a un tono pálido o grisáceo, con consistencia firme y habitualmente asintomáticas, aunque en algunos casos se ha descrito dolor en la tumoración o por compresión de estructuras adyacentes. Actualmente se considera que es de origen mesenquimatoso y que sus células son precursores fibroblásticos involucrados en la presentación de antígenos dentro del tejido conectivo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7,13</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histológicamente se ha clasificado como un tumor de células fusiformes, junto con otros tumores fibrosos como el histiocitofibroma, el dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) y el lipoma de células fusiformes (LCF). Es característica del tumor fibroso solitario su peculiar histología, que combina el hallazgo de células fusiformes con otros patrones histológicos, que en ocasiones pueden dificultar el diagnóstico, aun con la ayuda de la inmunohistoquímica. Puede involucrar la dermis, la hipodemis e incluso la porción superficial de la fascia, pero no hay «atrapamiento» de anexos, como suele ocurrir en el DFSP.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las células fusiformes tienen núcleos alargados vesiculosos y escaso citoplasma, estando rodeadas por bandas de colágeno hialinizado relativamente hipocelulares, que en ocasiones simulan un patrón estoriforme. También pueden observarse vasos sanguíneos dilatados, con aspecto en «cuerno o asta de ciervo», que se ha descrito como hemangiopericitoide. Estas características histológicas han sido denominadas como patrón «sin patrón», que alude a un patrón mixto compartido por diversas entidades, con ausencia de mastocitos, lo cual ayuda a diferenciarlo del LCF. También puede combinarse con otros hallazgos más raros, como un patrón en empalizada tipo neural, esclerosis, cambios mixoides, calcificación e inflamación marcada e incluso áreas de necrosis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,4,8,9,14</span></a>. Inmunohistoquímicamente, la mayor parte de los TFS expresan fuerte y consistentemente positividad para CD34, aunque en ocasiones es negativo y no es específico de esta entidad, ya que es expresado por otros tumores, incluido el DFSP y el LCF<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">14–16</span></a>. En cambio, el bcl-2 es otra proteína fuertemente expresada por el TFS, con independencia de la topografía del tumor, la celularidad o su patrón de crecimiento, en contraste al DFSP y otros tumores neurales y musculares que son uniformemente negativos para este marcador<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otro tumor que pudiera ser considerado en el diagnóstico diferencial es el hemangiopericitoma. Sin embargo, los 2 tumores comparten muchas características histológicas e inmunohistoquímicas, por lo que el año 2002 la Organización Mundial de la Salud emitió la opinión de que ambos, junto con el angiofibroma de células gigantes, forman parte de un mismo grupo de neoplasias, en vez de ser entidades separadas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">17,18</span></a> y lo que previamente se conocía como hemangiopericitoma ahora se considera la forma «celular» del TFS, que es menos frecuentemente positiva para CD34 que la forma fibrosa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9,12</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han descrito pocos casos de la forma maligna, los cuales muestran atipia celular y mitosis anormales, que no se encontraron en nuestro caso. El tumor fibroso solitario cutáneo habitualmente tiene comportamiento benigno y el manejo propuesto es la extirpación quirúrgica de la lesión, con lo que por lo general no hay recidivas, como es el caso de nuestro paciente.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:6 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Historia clínica" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Hallazgos clínicos" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Histopatología" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Comentario" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 5 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1006 "Ancho" => 950 "Tamanyo" => 110415 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Vista lateral de la lesión que muestra un aspecto de «pastilla».</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 760 "Ancho" => 950 "Tamanyo" => 207015 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Panorámica que muestra un tumor fibroso de patrón «sin patrón», con vasos ectáticos en «asta de ciervo».</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 777 "Ancho" => 950 "Tamanyo" => 305270 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Detalle microscópico que muestra vasos en «asta de ciervo» y células tumorales dispuestas en fascículos de aspecto estoriforme y algunas zonas menos celulares de colágeno hialinizado.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:18 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Solitary fibrous tumors of soft tissue: a clinicopathologic and immunohistochemical study of 12 cases" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:5 [ 0 => "S. 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| 2022 Octubre | 6 | 6 | 12 |
| 2022 Septiembre | 4 | 5 | 9 |
| 2018 Febrero | 1 | 0 | 1 |
| 2017 Febrero | 1 | 0 | 1 |
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