Caso clínico
Lupus eritematoso Gyratus Repens
Lupus erythematosus gyratus repens
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Parámetros: spot 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, fluencia 7-9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>J/cm<span class="elsevierStyleSup">2</span>. A) aspecto basal. B) resultado después de 6 sesiones.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Ariel Hasson, Cristián P. Navarrete-Dechent, Claudia Nicklas, Néstor Carreño" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Ariel" "apellidos" => "Hasson" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Cristián P." 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El llamado «lupus eritematoso gyratus repens» (LEGR) es una variante anular independiente del LECS<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Fue descrito por primera vez en 1959, como eritema figurado crónico recurrente en un paciente con LE crónico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> y el primer caso publicado bajo el nombre de LEGR fue en 1975 por Hewitt et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>, no existiendo consenso general sobre su nomenclatura.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un rasgo clínico característico del LEGR es el eritema anular concéntrico, moderadamente infiltrado, de doble contorno, con escamas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Las ondas que aparecen dentro de los anillos ya existentes, son a menudo más fuertemente infiltradas y pueden presentar lesiones erosivo-costrosas de la superficie. Estos hallazgos dermatológicos no se ven en otros eritemas anulares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. El estudio histopatológico demuestra una marcada atrofia de la epidermis, con queratinocitos necróticos, degeneración hidrópica de la capa basal y moderado infiltrado inflamatorio en la dermis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5–8</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La monoterapia con corticoides tópicos es insuficiente y la respuesta a antimaláricos es controvertida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Destacamos la importancia del LEGR en relación a: la delimitación del diagnóstico diferencial de otras dermatosis, el pronóstico reservado y el tratamiento multidisciplinario.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso clínico</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente de sexo femenino de 14 años de edad, que presentó lesiones en el muslo izquierdo de 20 días de evolución, que comenzaron como máculas anulares concéntricas, ligeramente eritematosas, de doble contorno con límites definidos, color rojo purpúrico, con escamas finas, no pruriginosas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los estudios complementarios de radiografías de tórax, tomografía abdomino-pélvica, sangre oculta en heces y serología para enfermedades infectocontagiosas, resultaron normales o negativas. En el hemograma se evidenció una hemoglobina de 10,24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl, un hematocrito del 35% y una velocidad de sedimentación globular elevada de 78<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm. El perfil inmunológico demostró: IgA 346<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg%, IgE 487<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/ml, IgG 2.950<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg%, IgM 182<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg%. En el examen de orina se observaron abundantes cilindros hialinos granulosos.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Posterior a la remisión progresiva y completa de las lesiones, la paciente presentó faringoamigdalitis con disnea y dolores articulares que le imposibilitaban la deambulación. Se demostró además, antiestreptolisina O, positiva 660<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U.T., factor reumatoideo 1.024<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/ml y albúmina 3,00<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g%.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al mes siguiente se evidenciaron lesiones purpúricas palpables, en ambos miembros inferiores. La biopsia cutánea demostró la presencia de una vasculitis leucocitoclástica por hipersensibilidad (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se detectaron anticuerpos anti-Hbs 2.000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mUI/ml, anti-ADN doble cadena 1/160, anti-ADN positivos 1/512, y anti-Sm positivos. Los anticuerpos antinucleares mostraron un patrón fuerte homogéneo. Anti-Ro, anti-La y el anticoagulante lúpico fueron negativos. Se observó además complementos: C3 42<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl y C4 11,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, presentando proteinuria de 1,77<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span> g/24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h, urea 0,41<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, creatinina 0,67<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl y clearence de creatinina corregido 107,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml/min. Se realizó punción biopsia renal informándose glomerulonefritis lúpica clase IV–G(A) (ISN/RPS, 2003) (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0015">figs. 3 y 4</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se inició tratamiento con meprednisona 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día, agregándose luego azatioprina 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día y posteriormente pulsos de metilprednisolona 500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg endovenosa cada 15 días. La evolución fue estacionaria y con un pronóstico reservado.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Comentario</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El LEGR puede presentar similitud clínica con micosis superficiales, las cuales serán excluidas con las correspondientes pruebas micológicas y cultivos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Otras semejanzas clínicas son el eritema anular centrífugo de Darier o el eritema anular centrífugo tipo psoriasis vulgar. También deberá descartarse la psoriasis pustulosa anular o eritema <span class="elsevierStyleItalic">gyratum repens</span> tipo psoriasis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A diferencia del eritema <span class="elsevierStyleItalic">Gyratum Repens</span> (ERG), el LEGR aparentemente no es una dermatosis paraneoplásica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,10</span></a>. Si bien se han comunicado casos de LEGR asociados a tumores<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4,8</span></a>, se ha asumido dicha asociación como casual<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Sin embargo, debe realizarse un examen clínico completo en búsqueda de un proceso maligno subyacente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, así como descartar histológicamente el EGR<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>. Nuestra paciente no presentó neoplasias asociadas.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Respecto a la inmunoserología, ninguna prueba de anticuerpos especiales es específica para LEGR. El análisis de casos publicados muestra que los anticuerpos antinucleares están alterados y se hallan dirigidos contra diferentes estructuras antigénicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Se ha reportado que entre un 60-80% de los casos de LECS presentan asociación con anticuerpos anti Ro y anti La, pero estos pueden no estar presentes en el LEGR<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a> como en nuestro caso. Sin embargo, el número de publicaciones disponibles es demasiado pequeño para poder confirmar estas afirmaciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han identificado medicamentos que pueden desencadenar el LECS (bloqueadores de canales de calcio, diuréticos de tiazida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>, terbinafina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>). Respecto al LEGR, la casuística no muestra ninguna asociación con fármacos. Se ha debatido sobre sí la cloroquina y la hidroxicloroquina utilizadas en el tratamiento de LE, podrían ser un factor desencadenante o dar lugar a una transformación de LE crónico a LEGR<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5,14</span></a>.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para descartar inducción medicamentosa es necesario realizar serología en busca de anticuerpos anti-histonas ya que estos están elevados en el 20-50% de los pacientes con LES y en el 50-90% de LE inducido por fármacos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>. Si bien estos anticuerpos pueden jugar un papel en el LES inducido por fármacos, no siempre son positivos en el LECS inducido por medicamentos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El LEGR, generalmente no afecta órganos como en el LES, no obstante, se debe descartar el compromiso de los mismos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>.</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cerca de la mitad de los pacientes con LECS cumplen con los criterios revisados por el <span class="elsevierStyleItalic">American College of Rheumatology</span> de la clasificación del LES. Sin embargo, las manifestaciones del LES grave como nefritis, enfermedad del sistema nervioso central y vasculitis sistémica, se presentan solo entre el 10 al 15% de los pacientes con LECS. Se sugirió que la leucopenia, los títulos elevados de los anticuerpos antinucleares y anti-ADN son factores de riesgo para el desarrollo de LES en un paciente que presenta lesiones del LECS<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>.</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las medidas terapéuticas del LEGR se corresponden con las utilizadas en el tratamiento del LECS. Puede administrarse antimaláricos como monoterapia o asociarlos con glucocorticoides sistémicos. También se describen como efectivos la dapsona y los retinoides orales. Los inmunosupresores como la azatioprina, la ciclofosfamida y el metotrexato, se indican cuando hay afectación de otros órganos. Además, se recomienda el uso de protectores solares de alta potencia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:5 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Comentario" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 4 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:4 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 615 "Ancho" => 950 "Tamanyo" => 87576 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen de las lesiones de la paciente afecta de lupus eritematoso g<span class="elsevierStyleItalic">yratus repens</span>.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 712 "Ancho" => 950 "Tamanyo" => 222841 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen histológica que muestra: epidermis con focos de hiperpigmentación de la capa basal, vasos dérmicos con infiltrado inflamatorio de polimorfonucleares neutrófilos, escasos eosinófilos y linfocitos en la pared y la zona perivascular, junto a células endoteliales prominentes y neutrófilos degenerados con polvo nuclear. H-E 10x.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 713 "Ancho" => 950 "Tamanyo" => 155332 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen histológica de un glomérulo con lesión proliferativa mesangial y endocapilar. Intensa oclusión de luces capilares y escasos polimorfonucleares neutrófilos intraluminales. 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