Carta clínica
Poroqueratosis diseminada superficial no actínica tratada con UVB de banda estrecha
Disseminated superficial non-actinic porokeratosis treated with narrow-band UVB
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"textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La poroqueratosis es una alteración de la queratinización epidérmica. Se presenta como pápulas y placas anulares, marronáceas, descamativas con un borde fino sobreelevado queratósico, que se corresponde histológicamente con una columna de paraqueratosis sobre epidermis atrófica con ausencia de granulosa, conocida como lámina cornoide. Se manifiesta en cinco formas clínicas: poroqueratosis diseminada superficial no actínica, poroqueratosis actínica diseminada superficial, poroqueratosis clásica de Mibelli, poroqueratosis lineal, poroqueratosis punctata de palmas y plantas. El diagnóstico de la poroqueratosis es fundamentalmente clínico-patológico, y se han descrito también características dermatoscópicas que pueden ayudar en su diagnóstico.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso clínico</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un varón de 82 años con antecedentes de dislipemia, gastropatía y faquectomía, que consultó por presentar lesiones cutáneas pruriginosas de varios años de evolución, localizadas inicialmente en la región pectoral, con posterior extensión a las zonas proximales de los miembros superiores e inferiores. Las lesiones mejoraban con corticoides tópicos, llegando a desaparecer por completo, pero rebrotaban al poco tiempo. En la exploración física se observan pápulas eritematosas de 1-5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de diámetro, rugosas a la palpación, diseminadas, localizadas en la cara anterior del tronco, brazos, muslos y piernas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). En la imagen dermatoscópica se observan estructuras lineales blanquecinas periféricas, así como estructuras blanquecinas redondeadas sobre área rojiza homogénea. Se realiza una biopsia cutánea en la que se aprecian focos de invaginación de la epidermis hacia dermis subyacente, mostrando en superficie láminas cornoides asociadas y adelgazamiento epidérmico, con ausencia de capa granular (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). La línea blanquecina periférica visualizada con el dermatoscopio se corresponde con la laminilla cornoide, mientras que la zona eritematosa representa los capilares dilatados en la dermis superficial que se observan en la histología. Las estructuras redondeadas se corresponden con los tapones córneos en la epidermis. Los hallazgos clínicos, dermatoscópicos y anatomopatológicos fueron compatibles con el diagnóstico de poroqueratosis diseminada superficial no actínica. Dada la falta de control de los brotes con ciclos de corticoterapia tópica, se propuso tratamiento con acitretino, teniendo que ser suspendido por mala tolerancia. Posteriormente recibió tratamiento con UVB de banda estrecha, con notable mejoría de las lesiones y de la sintomatología.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Comentario</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las poroqueratosis son genodermatosis cuya patogenia no está bien definida. Se cree que son secundarias a un clon anormal de queratinocítos epidérmicos focales que conduciría a la displasia epidérmica. Sin embargo, Uhara et al. sugieren que el origen de la lámina cornoide podría estar asociado a los anejos (folículos pilosos y glándulas sudoríparas)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Se han propuesto como posibles factores etiológicos o desencadenantes: la genética, la radiación ultravioleta, los traumatismos, las infecciones y la inmunosupresión debida a enfermedades sistémicas, trasplante de órganos o fármacos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. El diagnóstico de poroqueratosis se determina con los hallazgos clínicos y anatomopatológicos. La poroqueratosis diseminada superficial no actínica suele afectar a las zonas no fotoexpuestas de extremidades de manera bilateral y simétrica, preservando palmas, plantas y mucosas, mientras que la forma actínica se localiza en áreas fotoexpuestas, sobre todo piernas y antebrazos, haciéndose las lesiones más prominentes y eritematosas en verano. Aunque no existan demasiadas referencias en la literatura sobre la utilidad de la dermatoscopia en el diagnóstico de la poroqueratosis, su uso se está extendiendo, estableciéndose características morfológicas que pueden apoyar y orientar la sospecha clínica. Entre estos signos dermatoscópicos se encuentra la presencia de un trayecto blanquecino periférico, a veces doble, también descrito como el «contorno de un cráter volcánico observado desde las alturas», que se corresponde histológicamente con la laminilla cornoide<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. También se ha descrito la existencia de puntos y glóbulos rojizos, que representan capilares dilatados bajo la atrofia epidérmica. Las áreas blanquecinas homogéneas centrales se corresponden con el componente de acantosis normalmente presente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4–7</span></a>. En algunos casos se han evidenciado puntos blancos o marrones, que se corresponden con poros abiertos y tapones de queratina, representando en la histología orificios foliculares y acrosiringios, hallazgos similares a la típica lámina cornoide de la periferia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. El diagnóstico diferencial clínico de esta entidad se podría establecer con la enfermedad de Grover, el liquen espinuloso y la enfermedad de Darier. Las opciones terapéuticas incluyen crioterapia, 5-fluoracilo tópico, retinoides tópicos, acitretino oral, láser CO<span class="elsevierStyleInf">2</span> y cirugía, con variable grado de éxito. Se ha descrito que el acitretino oral puede reducir el tamaño y el grosor de las lesiones, aunque la recurrencia suele ser la norma tras su suspensión<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>, como ocurrió con nuestro paciente.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, presentamos un caso de poroqueratosis diseminada superficial no actínica, cuyo hallazgo dermatoscópico de tapones córneos en las lesiones, signo no descrito habitualmente en la poroqueratosis, permitió el diagnóstico mediante la correlación clínico-histológica, tratado con éxito con fototerapia (UVB banda estrecha).</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Caso clínico" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Comentario" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 696 "Ancho" => 942 "Tamanyo" => 98606 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Pápulas eritematosas hiperqueratosicas localizadas en la cara anterior del tronco.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 740 "Ancho" => 1000 "Tamanyo" => 144343 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen histológica de la lámina cornoide con ausencia de capa granular en la epidermis (H/E; x20).</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:8 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Open pores with plugs in poroqueratosis clearly visualized with the dermoscopic furrow ink test: Report of 3 cases" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "H. 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