Caso clínico
Carcinoma adenoide quístico primario de la piel: presentación de un caso
Primary cutaneous adenoid cystic carcinoma: a case report
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Los espacios quísticos son uniformes en tamaño y morfología y no están interconectados entre sí (Hematoxilina-Eosina, x40).</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Introducción</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El carcinoma adenoide quístico primario de la piel es un tumor maligno infrecuente de origen glandular que generalmente se presenta en el cuero cabelludo. Presentamos un caso en una localización inusual y revisamos brevemente las características de esta neoplasia.</p></span><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso clínico</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una mujer de 55 años consultó por una lesión en antebrazo derecho de cuatro años de evolución. En la exploración física se observó un nódulo subcutáneo, doloroso, de 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de diámetro. Los principales diagnósticos de sospecha fueron lipoma o angiomiolipoma, indicándose exéresis de la lesión. El estudio histológico evidenció, en dermis profunda y tejido celular subcutáneo, un tumor epitelial compuesto por islas y cordones de células embebidas en un estroma mucinoso y fibroso laxo. Estas estructuras se disponían en patrones quístico glandular, cribiforme y tubular, y no presentaban conexión con la epidermis ni con estructuras anexiales (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Los espacios quísticos de menor tamaño contenían material mucinoso. Los túbulos verdaderos estaban rodeados de células mioepiteliales, con depósitos de membrana basal PAS-positiva prominente (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Las tinciones inmunohistoquímicas mostraron positividad para el antígeno de membrana epitelial (EMA), antígeno carcinoembrionario (CEA) y proteína S-100. Con estos hallazgos histológicos se realizó el diagnóstico de carcinoma adenoide quístico de la piel. La exploración con técnicas de imagen, incluyendo tomografía de emisión de positrones (PET), descartó la presencia de otras lesiones tumorales primarias o secundarias. Tras un seguimiento de cinco años, la paciente no ha presentado recurrencia local ni metástasis a distancia.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Comentarios</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El carcinoma adenoide quístico es una neoplasia de las glándulas salivales mayores y menores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Con menor frecuencia puede aparecer en otras localizaciones incluyendo la piel<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>. En el caso de lesiones cutáneas con histología compatible con carcinoma adenoide quístico, el carcinoma adenoide quístico primario de la piel es el diagnóstico más probable, pero es necesario excluir enfermedad metastásica para su diagnóstico definitivo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,4–6</span></a>. Esta diferenciación es importante en términos de pronóstico, ya que el carcinoma adenoide quístico de las glándulas salivales es un tumor agresivo, con recurrencias locales frecuentes y metástasis a distancia, mientras que el carcinoma adenoide quístico primario de la piel se caracteriza por un curso indolente a pesar de su alta tendencia para recurrir localmente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El origen glandular de este tumor es todavía tema de discusión. Previamente se había considerado un origen ecrino. Hipótesis más recientes defienden su procedencia desde glándulas apocrinas o apocrinas modificadas. La presencia de secreción por decapitación, los túbulos tapizados por una doble hilera celular, o la existencia de casos de carcinoma adenoide quístico procedentes de glándulas ceruminosas del conducto auditivo externo, apoyan el origen apocrino<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,3,5</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Generalmente se presenta en la sexta o séptima décadas de la vida como un nódulo color piel de lento crecimiento. El cuero cabelludo y el tórax son las localizaciones más frecuentes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3–8</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las características de este tumor han sido previamente descritas en el caso que se presenta. La histopatología es similar a la del carcinoma adenoide quístico de las glándulas salivales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Es importante remarcar que la presencia de diferenciación ductal verdadera es un hecho definitorio de esta neoplasia. La invasión perineural es frecuente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4–7</span></a>. Los estudios inmunohistoquímicos muestran positividad para EMA, proteína S-100 y positividad variable con CEA<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,6</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial histológico del carcinoma adenoide quístico primario de la piel debe incluir metástasis de carcinoma adenoide quístico de otra localización, carcinoma cribiforme y carcinoma basocelular. Los hallazgos histológicos del carcinoma adenoide quístico primario de la piel son similares al mismo tumor de origen extracutáneo, pero este último se tiñe más intensamente con CEA<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. El carcinoma cribiforme presenta un patrón cribiforme con islas interconectadas entre sí, compuestas por células pleomórficas. Los espacios quísticos son variables en tamaño y morfología. No se observan depósitos de membrana basal, y tampoco existen estructuras tubulares verdaderas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,3,9</span></a>. Al igual que el carcinoma adenoide quístico primario de la piel, el carcinoma basocelular adenoide puede mostrar un patrón cribiforme y áreas de degeneración quística, pero a diferencia del tumor que nos ocupa, el carcinoma basocelular presenta continuidad con la epidermis suprayacente. En los estudios de inmunohistoquímica, el carcinoma basocelular no expresa EMA<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Otros diagnósticos diferenciales incluyen el cilindroma, el tumor mixto apocino, el espiradenoma o el espiradenocilindroma<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,6</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de elección para este tumor es la exéresis quirúrgica con márgenes amplios<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1–3,6</span></a>. Debido a la alta tendencia a las recurrencias, este tumor constituye una indicación ideal para la microcirugía de Mohs<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,3,6,8</span></a>. En algunos pacientes se ha empleado radioterapia adyuvante e incluso terapéutica, pero ningún estudio ha demostrado que la radiación disminuya el riesgo de recurrencia local<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,5</span></a>. Se ha utilizado quimioterapia en algunos casos de metástasis a distancia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,6</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como conclusión, se presenta un caso de carcinoma adenoide quístico primario de la piel en una localización infrecuente. En el momento actual, el origen glandular apocino o ecrino de este tumor continúa siendo tema de controversia. Se destaca la importancia de excluir enfermedad metastásica desde otro tumor primario ante el hallazgo de un carcinoma adenoide quístico en la piel, debido a las implicaciones en pronóstico.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Introducción" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Caso clínico" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Comentarios" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1419 "Ancho" => 942 "Tamanyo" => 476835 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">A)</span> Proliferación de células neoplásicas en dermis media y profunda y tejido celular subcutáneo, sin conexión con la epidermis suprayacente (Hematoxilina-Eosina, x20). <span class="elsevierStyleBold">B)</span> Patrón quístico glandular y cribiforme. 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Se observa un estroma tumoral fibroso laxo (Hematoxilina-Eosina, x200). <span class="elsevierStyleBold">B)</span> Los espacios quísticos contienen material mucinoso, que se realza con la tinción de PAS (Periodic Acid Schiff, x200).</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Primary cutaneous adenoid cystic carcinoma" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "P.H. Cooper" 1 => "G.L. Adelson" 2 => "W.H. 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