Caso clínico
Angiosarcoma del cuero cabelludo
Angiosarcoma of the scalp
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Su incidencia es variable, según las series, sin embargo se considera que representa aproximadamente el 5% de los sarcomas de tejidos blandos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Puede presentarse en cualquier lugar anatómico, siendo la piel el órgano afectado con mayor frecuencia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>. Recientemente se ha propuesto el propranolol como posible agente adyuvante en el tratamiento de dicho tumor.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una paciente con un angiosarcoma en el cuero cabelludo.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Caso clínico</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 83 años, costarricense, con los antecedentes personales de hipertensión arterial, hipotiroidismo, enfisema e hipertensión pulmonar. La paciente consulta por una dermatosis de 4 meses de evolución, localizada en el cuero cabelludo, con afección del hemicráneo derecho y extensión hacia la región frontal y retroauricular ipsilateral. Morfológicamente caracterizada por ser una neoformación de color violáceo, de aspecto infiltrado, con grandes zonas exulceradas cubiertas por un material fibrinoso amarillento (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). La paciente aquejaba dolor y sangrado espontáneo intermitente.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico de angiosarcoma se realizó mediante 2 biopsias incisionales, teñidas con hematoxilina-eosina, y posteriormente inmunohistoquímica. La tomografía axial computarizada (TAC) demostró adenopatías de aspecto metastásico en el cuello. Debido a la gran extensión de la lesión y las múltiples comorbilidades de la paciente, la resección quirúrgica no fue viable. Se optó por la radioterapia de electrones como el tratamiento de elección. Tras 22 sesiones, la lesión ha disminuido de tamaño y la calidad de vida, de la paciente, ha mejorado de forma notable.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Comentario</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El angiosarcoma es un tumor maligno agresivo, cuya incidencia es mayor en adultos mayores del sexo masculino. A pesar de haber sido descrito en diversos lugares anatómicos (mama y hueso, por ejemplo), la piel es el órgano afectado con mayor frecuencia, siendo la cabeza y el cuello los comprometidos en más del 60% de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. A pesar de que su etiología es aún desconocida, se ha asociado a diversos factores de riesgo, incluyendo la exposición previa a radiación, linfedema crónico (síndrome de Stewart-Treves) y a productos químicos como el arsénico, el radio y el cloruro de polivinilo (PVC)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El angiosarcoma es un tumor complejo desde el punto de vista de diagnóstico y de tratamiento. Su presentación clínica es variable, inicialmente puede aparecer como una lesión macular violácea que asemeja un hematoma, haciendo sospechar etiología traumática<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Conforme progresa puede evolucionar a nódulos con ulceración posterior. Puede también manifestarse en forma de nódulos violáceos que confluyen formando placas. Debido a su morfología variable, a menudo el diagnóstico de angiosarcoma se retrasa impactando de forma negativa sobre su pronóstico. No existe un patrón a la dermatoscopía específico para el angiosarcoma, sin embargo recientemente se describió la ausencia de estructuras vasculares en 2 pacientes con angiosarcoma de la cabeza<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico de angiosarcoma se basa en una alta sospecha clínica, y en la confirmación histológica mediante biopsia de piel. En la histología se observa una proliferación de vasos intradérmicos anastomosados, tapizados por un endotelio pleomórfico con diversos grados de atipia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). En tumores menos diferenciados se pueden observar células epitelioides o fusiformes con un alto índice mitótico y poca o nula diferenciación luminal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>. La inmunohistoquímica permite confirmar el origen vascular de la neoplasia, siendo positiva para los marcadores CD31, CD34 y factor <span class="elsevierStyleSmallCaps">VIII</span>. Las células epitelioides pueden ser vimentina positivo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En un estudio reciente de la Clínica Mayo, Patel et al. describieron una supervivencia del 38% a 5 años, siendo ligeramente superior a la de estudios previos que era entre el 10-30%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Otros reportes recientes describen una sobrevida del 33-54% a 5 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Este aumento en la supervivencia se puede deber a la mejora en los tratamientos actuales y la tendencia a utilizar terapias combinadas, como la resección quirúrgica asociada a la radioterapia.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento del angiosarcoma es un reto. Debido a su baja incidencia, no existen estudios comparativos de los diferentes tratamientos disponibles. Históricamente la extirpación quirúrgica se ha considerado el tratamiento de primera elección. Los estándares actuales de tratamiento recomiendan la cirugía junto a la radioterapia adyuvante como el manejo de elección. Se ha demostrado que la terapia combinada, junto a una menor edad al momento del diagnóstico, conllevan un mejor pronóstico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Para casos avanzados, recurrentes y aquellos en los cuales la cirugía no es una opción viable, se han utilizado agentes quimioterápicos sistémicos como medida paliativa. El agente utilizado con mayor frecuencia es el paclitaxel, seguido por la doxirrubicina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Recientemente se ha estudiado al inhibidor de tirosina quinasa sorafenib para el tratamiento de angiosarcoma metastásico, demostrando al menos alguna actividad en un estudio de fase <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Por otro lado, Chow et al. demostraron la eficacia del propranolol para reducir la proliferación del angiosarcoma, y en conjunto con otras terapias (radioterapia y quimioterapia) para reducir el tamaño tumoral y la prevención de metástasis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. En dicho estudio se utilizó una dosis de propanol de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día, con posterior aumento a 1,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Dicho hallazgo podría significar un avance importante en el manejo de pacientes con angiosarcoma.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El angiosarcoma representa un tumor raro, de mal pronóstico y de difícil manejo. En la actualidad se están llevando a cabo esfuerzos para desarrollar nuevos tratamientos y mejorar la sobrevida de los pacientes con este tipo de cáncer. Es necesario mantener una alta sospecha clínica para realizar un diagnóstico temprano y oportuno. Es de importancia ahondar en la efectividad de los bloqueadores beta-adrenérgicos, en especial el propranolol, para el manejo del angiosarcoma, ya que podrían representar una opción terapéutica efectiva con relativamente pocos efectos adversos.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Financiación</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que no ha existido financiación para la realización de este trabajo.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Conflicto de intereses</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que no existe conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:7 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Comentario" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Financiación" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "xack263791" "titulo" => "Agradecimientos" ] 6 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1500 "Ancho" => 1697 "Tamanyo" => 345909 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Lesión extensa en hemicráneo derecho, friable y con abundante fibrina.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 713 "Ancho" => 950 "Tamanyo" => 136980 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Histología del angiosarcoma del cuero cabelludo. 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| 2022 Noviembre | 4 | 4 | 8 |
| 2022 Octubre | 6 | 6 | 12 |
| 2022 Septiembre | 4 | 5 | 9 |
| 2019 Mayo | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Marzo | 3 | 0 | 3 |
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