Carta clínica
Amiloidosis macular atípica
Atypical macular amyloidosis
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C) Eritema periungueal con hiperplasia y hemorragias cuticulares.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Israel Pérez-López, Antonio Martínez-López, Carlos Cuenca-Barrales, Salvador Arias-Santiago" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Israel" "apellidos" => "Pérez-López" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Antonio" "apellidos" => "Martínez-López" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "Carlos" "apellidos" => "Cuenca-Barrales" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "Salvador" "apellidos" => "Arias-Santiago" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0213925117303647?idApp=UINPBA00004N" "url" => "/02139251/0000003300000006/v2_201810011020/S0213925117303647/v2_201810011020/es/main.assets" ] "es" => array:14 [ "idiomaDefecto" => true "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Carta clínica</span>" "titulo" => "Amiloidosis macular atípica" "tieneTextoCompleto" => true "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "400" "paginaFinal" => "401" ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:4 [ "autoresLista" => "María Arteaga Henríquez, Vania Lukoviek Araya, Rosa Nieves Rodríguez Rodríguez, Eva Fagundo González" "autores" => array:4 [ 0 => array:4 [ "nombre" => "María" "apellidos" => "Arteaga Henríquez" "email" => array:1 [ 0 => "mariaarteagah@gmail.com" ] "referencia" => array:2 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>" "identificador" => "aff0005" ] 1 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">*</span>" "identificador" => "cor0005" ] ] ] 1 => array:3 [ "nombre" => "Vania" "apellidos" => "Lukoviek Araya" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>" "identificador" => "aff0005" ] ] ] 2 => array:3 [ "nombre" => "Rosa" "apellidos" => "Nieves Rodríguez Rodríguez" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">b</span>" "identificador" => "aff0010" ] ] ] 3 => array:3 [ "nombre" => "Eva" "apellidos" => "Fagundo González" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>" "identificador" => "aff0005" ] ] ] ] "afiliaciones" => array:2 [ 0 => array:3 [ "entidad" => "Servicio de Dermatología, Complejo Hospitalario Universitario de Canarias, La Laguna, Santa Cruz de Tenerife, España" "etiqueta" => "a" "identificador" => "aff0005" ] 1 => array:3 [ "entidad" => "Anatomía Patológica, Complejo Hospitalario Universitario de Canarias, La Laguna, Santa Cruz de Tenerife, España" "etiqueta" => "b" "identificador" => "aff0010" ] ] "correspondencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "cor0005" "etiqueta" => "⁎" "correspondencia" => "<span class="elsevierStyleItalic">Autor para correspondencia</span>." ] ] ] ] "titulosAlternativos" => array:1 [ "en" => array:1 [ "titulo" => "Atypical macular amyloidosis" ] ] "resumenGrafico" => array:2 [ "original" => 0 "multimedia" => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1200 "Ancho" => 900 "Tamanyo" => 105350 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Máculas hiperpigmentadas de bordes geográficos localizadas en ambas áreas escapulares y zona lumbar de forma bilateral y central.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Varón de 52 años, sin antecedentes de interés, con lesiones cutáneas en la espalda de 3 meses de evolución. Había recibido tratamiento con antifúngicos tópicos, sin mejoría y negaba cualquier tipo de contactante en la zona o consumo de fármacos.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A la exploración física se observaron máculas hiperpigmentadas de bordes geográficos bien delimitados, localizadas en ambas áreas escapulares y zona lumbar de forma bilateral y central y en la zona izquierda del abdomen (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histológico reveló depósito nodular de un material homogéneo y amorfo en la dermis superficial, positivo para rojo Congo y citoqueratinas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>A y B).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se solicitaron análisis sanguíneos, examen de orina y pruebas de imagen, detectándose hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia y elevación de la hemoglobina glucosilada en sangre.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con todo ello se estableció el diagnóstico de amiloidosis macular y se pautaron corticoides y retinoides tópicos, que se suspendieron por falta de eficacia e irritación local. Las lesiones permanecieron estables y asintomáticas, añadiéndose pigmentación difusa en abdomen y cara posterior de piernas. El paciente no relataba malestar general, pérdida de peso ni otra sintomatología asociada. Años después, el paciente fue derivado a urología al detectarse elevación de PSA, diagnosticándose un adenocarcinoma acinar de próstata, que se intervino quirúrgicamente.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La amiloidosis es un grupo de enfermedades raras y de causa desconocida, que se caracterizan por el depósito de sustancia amorfa en los espacios extracelulares de diversos órganos y tejidos. Se clasifica de acuerdo con el tipo de proteína depositada y según si los depósitos amiloideos se localizan en un solo tejido u órgano o están dispersos. El depósito de amiloide en la piel puede ocurrir en forma de un desorden localizado en la piel, lo que se conocería como amiloidosis cutánea localizada, pero también puede haber amiloidosis cutánea en el contexto de una manifestación de amiloidosis sistémica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dentro de la amiloidosis cutánea localizada podemos diferenciar entre la forma primaria y la secundaria. En cuanto a la amiloidosis cutánea primaria, su patogénesis no es totalmente conocida. Se piensa que la fricción prolongada, los factores genéticos, la infección con el virus de Epstein-Barr, la exposición solar, la atopia o las hormonas podrían ser factores etiológicos. Su incidencia exacta no es conocida, pero parece ser mayor en Sudamérica y Sur de Asia. Se piensa que la citoqueratina liberada por los queratinocitos apoptóticos sería cubierta por autoanticuerpos fagocitados por macrófagos y enzimáticamente degradada al amiloide. La amiloidosis cutánea localizada secundaria sería el hallazgo accidental de pequeños depósitos de amiloide en piel enferma. Aparece a menudo en el contexto de tumores cutáneos, pero también en otras enfermedades. La tinción inmunohistoquímica para citoqueratinas sería positiva en estos casos, lo que nos indica el origen a partir de los queratinocitos epidérmicos. La amiloidosis macular entraría dentro del grupo de las amiloidosis cutáneas localizadas primarias. Aunque tradicionalmente se la conoce en forma de mácula marronácea moderadamente pruriginosa de aspecto reticulado en la región alta de la espalda, existen algunos casos publicados en la literatura sobre formas especiales de presentación de la amiloidosis cutánea, que difieren de la clásica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha detectado asociación estadísticamente significativa entre la amiloidosis cutánea primaria y la dermatitis atópica, dislipemia y diabetes mellitus<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4–6</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No debemos olvidar la existencia de amiloidosis cutánea primaria en el contexto de síndromes heredofamiliares y su asociación a mutaciones del proto-oncogen RET. El prurito localizado desde la infancia podría ser un marcador precoz de enfermedad. Una de las hipótesis causales es la relacionada con las células de cresta neural, que estarían implicadas en el desarrollo embriológico de médula adrenal y de las células parafoliculares <span class="elsevierStyleSmallCaps">C</span>, y también en la embriogénesis de las fibras sensoriales responsables para la transmisión de impulsos nerviosos a nivel torácico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7,8</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El objetivo del tratamiento de la amiloidosis macular será puramente estético o para mejorar los síntomas asociados, si existen. Ningún tratamiento se considera efectivo o curativo. Se debe intentar romper el ciclo de prurito-rascado, y se emplean las hidratantes en oclusión y los corticoides potentes una o 2 veces al día, que se deben suspender si no hay mejoría tras un mes. Otras terapias que se han empleado en pacientes que no responden a la primera línea son la fototerapia, la terapia con láser, la dermoabrasión, los retinoides orales, la ciclosporina, la ciclofosfamida o la talidomida. Existen nuevas propuestas en desarrollo, como el dimetilsulfóxido tópico o los anticuerpos anti-sustancia amiloide<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9,10</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La amiloidosis macular es un diagnóstico a tener en cuenta ante patrones atípicos de hiperpigmentación cutánea. El diagnóstico diferencial resulta esencial con el objetivo de descartar otras entidades potencialmente importantes. Se ha visto asociación a dermatitis atópica, dislipemia y diabetes mellitus, por lo que quizás sería aconsejable su <span class="elsevierStyleItalic">screening</span> en estos pacientes. No se ha demostrado asociación con otras enfermedades sistémicas o neoplasias, pero sí debemos estar alerta ante pacientes jóvenes y/o presentación familiar por su posible asociación a síndrome de neoplasia múltiple (MEN).</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Responsabilidades éticas</span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Protección de personas y animales</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Confidencialidad de los datos</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Derecho a la privacidad y consentimiento informado</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.</p></span></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Conflicto de intereses</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:3 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Responsabilidades éticas" "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Protección de personas y animales" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Confidencialidad de los datos" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Derecho a la privacidad y consentimiento informado" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1200 "Ancho" => 900 "Tamanyo" => 105350 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Máculas hiperpigmentadas de bordes geográficos localizadas en ambas áreas escapulares y zona lumbar de forma bilateral y central.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 947 "Ancho" => 900 "Tamanyo" => 261318 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Material homogéneo y amorfo en la dermis superficial e incontinencia pigmentaria. 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| 2022 Noviembre | 4 | 4 | 8 |
| 2022 Octubre | 6 | 6 | 12 |
| 2022 Septiembre | 4 | 5 | 9 |
| 2021 Noviembre | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Septiembre | 1 | 0 | 1 |
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