Carta clínica
Las erupciones fotoagravadas no siempre son lupus; un caso de dermatomiositis amiopática
Photo-aggravated rashes are not always lupus; a case of amyopathic dermatomyositis
Israel Pérez-López
, Antonio Martínez-López, Carlos Cuenca-Barrales, Salvador Arias-Santiago
Autor para correspondencia
Unidad de Gestión clínica de Dermatología, Complejo Hospitalario Universitario de Granada, Granada, España
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Isleta hipoecoica (flecha).</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Lara Ferrándiz, David Moreno-Ramírez" "autores" => array:2 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Lara" "apellidos" => "Ferrándiz" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "David" "apellidos" => "Moreno-Ramírez" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0213925118301424?idApp=UINPBA00004N" "url" => "/02139251/0000003300000006/v2_201810011020/S0213925118301424/v2_201810011020/es/main.assets" ] "es" => array:14 [ "idiomaDefecto" => true "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Carta clínica</span>" "titulo" => "Las erupciones fotoagravadas no siempre son lupus; un caso de dermatomiositis amiopática" "tieneTextoCompleto" => true "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "398" "paginaFinal" => "399" ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:4 [ "autoresLista" => "Israel Pérez-López, Antonio Martínez-López, Carlos Cuenca-Barrales, Salvador Arias-Santiago" "autores" => array:4 [ 0 => array:4 [ "nombre" => "Israel" "apellidos" => "Pérez-López" "email" => array:1 [ 0 => "ipl_elmadrono@hotmail.com" ] "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">*</span>" "identificador" => "cor0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Antonio" "apellidos" => "Martínez-López" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "Carlos" "apellidos" => "Cuenca-Barrales" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "Salvador" "apellidos" => "Arias-Santiago" ] ] "afiliaciones" => array:1 [ 0 => array:2 [ "entidad" => "Unidad de Gestión clínica de Dermatología, Complejo Hospitalario Universitario de Granada, Granada, España" "identificador" => "aff0005" ] ] "correspondencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "cor0005" "etiqueta" => "⁎" "correspondencia" => "<span class="elsevierStyleItalic">Autor para correspondencia</span>." ] ] ] ] "titulosAlternativos" => array:1 [ "en" => array:1 [ "titulo" => "Photo-aggravated rashes are not always lupus; a case of amyopathic dermatomyositis" ] ] "resumenGrafico" => array:2 [ "original" => 0 "multimedia" => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 573 "Ancho" => 1000 "Tamanyo" => 45819 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Eritema macular confluente de tono violáceo en escote y zona superior del tronco. 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En la exploración destacaba eritema macular y confluente en el tronco superior y zona de escote (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>A), también presentaba eritema sutil bilateral en ambos párpados. En las manos el eritema asentaba especialmente sobre áreas articulares con alguna pápula hiperqueratósica, aunque lo más llamativo era la afectación periungueal con eritema, hiperplasia y hemorragias cuticulares (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>B y <span class="elsevierStyleSmallCaps">C</span>). El estudio microscópico de una lesión cutánea mostraba una hiperqueratosis con atrofia epidérmica, degeneración hidrópica de la capa basal y depósitos de mucina en la dermis papilar. Estos hallazgos nos llevaron a realizar el diagnóstico de dermatomiositis amiopática. Se realizó despistaje de neoplasias asociadas incluyendo una analítica general, marcadores tumorales, autoinmunidad, test de sangre oculta en heces, TAC y mamografía, siendo los resultados todos dentro de la normalidad, salvo un incremento del CA 15.3 y un nódulo sólido en la mama izquierda (estable según mamografías previas) que el radiólogo informó de BI-RADS<span class="elsevierStyleSup">®</span> 2. La paciente comenzó tratamiento con MTX 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/semana y prednisona 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día con buena respuesta.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La dermatomiositis se engloba dentro de las miopatías inflamatorias idiopáticas. La piel y el musculoesquelético son los órganos principalmente afectados, aunque existen formas exclusivamente cutáneas como nuestro caso<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. Un porcentaje significativo de pacientes, estimado entre un 15-25%, presentan un proceso neoplásico subyacente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la piel, estos pacientes pueden presentar una serie de lesiones patognomónicas como son el signo de Gottron (eritema macular y confluente que asienta sobre áreas articulares de la mano y siguiendo el trayecto de los tendones extensores) y las pápulas de Gottron (pápulas eritematosas y queratósicas que asientan sobre áreas articulares). El resto de lesiones que podemos encontrar son el eritema macular confluente de tonos violáceos localizados en áreas fotoexpuestas (signo del Chal o de la pistolera), eritema confluente bilateral que afecta a párpados (eritema heliotropo), poiquilodermia, calcinosis, manos de mecánico (erupción queratósica con fisuras e hiperpigmentaciones que afecta a ambas manos) y afectación periungueal caracterizada por eritema, hiperplasia y hemorragia cuticular<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por ser una erupción fotogravada, unas de las entidades con las que hay que hacer el diagnóstico diferencial es con el lupus eritematoso (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>), especialmente si no hay clínica muscular acompañante. Otros cuadros cutáneos que se asocian a un empeoramiento de las lesiones tras la exposición solar y con las que, por tanto, hay que plantear también el diagnóstico diferencial son la pelagra, el síndrome de Bloom, la enfermedad de Darier, la porfiria o algunas formas de pénfigo. El diagnóstico correcto y precoz es importante, ya que hay casos en los que la dermatomiositis se asocia con neoplasias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En Europa los cánceres asociados a dermatomiositis del adulto son por orden de frecuencia: cáncer de ovario, pulmón, mama, colorrectal, estómago y páncreas (otros: próstata, linfomas no Hodgkin, etc.), y por sexos, en las mujeres los más frecuentes son el de ovario y mama, y en varones el de pulmón y el colorrectal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3–5</span></a>. Aunque en la actualidad no existe un consenso sobre qué tipo de exploraciones deben realizarse en los pacientes con DM para descartar una neoplasia asociada, se recomienda en varones realizar un examen clínico completo con hemograma y bioquímica general, marcadores de antígenos tumorales y una TAC de tórax y abdomen, y en mujeres ampliar el estudio con una mamografía y una ecografía pélvica. La realización de endoscopias vendría indicado por la clínica, la edad del paciente, la presencia de anemia ferropénica asociada o la positividad del test de sangre oculta en heces<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1,4,5</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico temprano de la dermatomiositis y la realización de pruebas de <span class="elsevierStyleItalic">screening</span> es esencial para realizar un diagnóstico precoz de las neoplasias asociadas, por lo que esta entidad debe ser siempre considerada en el diagnóstico diferencial de las erupciones cutáneas fotoagravadas.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 573 "Ancho" => 1000 "Tamanyo" => 45819 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Eritema macular confluente de tono violáceo en escote y zona superior del tronco. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2023 Abril | 1 | 2 | 3 |
| 2022 Noviembre | 4 | 4 | 8 |
| 2022 Octubre | 6 | 6 | 12 |
| 2022 Septiembre | 4 | 5 | 9 |
| 2022 Enero | 1 | 0 | 1 |
| 2018 Septiembre | 1 | 0 | 1 |
| 2018 Agosto | 0 | 1 | 1 |
| 2017 Diciembre | 0 | 2 | 2 |