Carta clínica
Lupus neonatal de aparición tardía. Una variante infrecuente y subdiagnosticada
Late-onset neonatal lupus. An uncommon and underdiagnosed variant
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A la edad de 2 meses consulta por coloración rojo-violácea de la cara, más acentuada en la región periocular y los párpados, que se evidencia característicamente 2 semanas después de una exposición solar mínima. Además, se identifican manchas rojo-violáceas en el tronco, las manos, los pies y los genitales. Acuden al dermatólogo de la ciudad de origen, quien le indica tratamiento con corticoides tópicos (hidrocortisona al 1% en crema) aplicación 2 veces al día durante 7 días. El cuadro se interpreta inicialmente como «alergia». Consulta nuevamente a los 9 meses por persistencia de las lesiones, destacando al examen múltiples placas anulares eritemato-violáceas, con aclaramiento central y borde descamativo en la región tóraco-abdominal, genitales y pies (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>A). En la cara presenta eritema difuso, acentuado en párpados y frente, con leve descamación (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>B). En este contexto, por sospecha de lupus cutáneo se solicita biopsia de piel de lesiones y exámenes de laboratorio generales e inmunológicos. En el estudio microscópico de las lesiones cutáneas (una biopsia de la región abdominal y otra del talón izquierdo) destacaba una dermatitis vacuolar de interfase y una dermatitis perivascular superficial linfocitaria, con escasa mucina dérmica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>A). Se realizó inmunofluorescencia directa, que evidenció anticuerpos IgM y complemento C3 con patrón lineal positivos en la membrana basal (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>B); todo ello compatible con lupus cutáneo. Los anticuerpos anti-Ro fueron positivos (valor de 22,5), sin presencia de anticuerpos anti-La ni anticuerpos antinucleares. La madre del lactante presentó también positividad para anticuerpos anti-Ro (valor de 126), pero además para anticuerpos anti-La y anticuerpos antinucleares (valor 1/640, patrón moteado). Se realizó un electrocardiograma y un ecocardiograma que no registraron alteraciones cardiológicas. Además, se descartó compromiso sistémico con hemograma y perfil hepático normales. Se indicó tratamiento con fotoprotección estricta asociado a tratamiento tópico de lesiones con corticoides de baja potencia durante 2 semanas. Durante la evolución, las lesiones curaron dejando hipopigmentación postinflamatoria, sin cicatrices.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El lupus eritematoso neonatal (LEN) es una enfermedad subdiagnosticada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. Las lesiones cutáneas suelen aparecer en las primeras 4-6 semanas de vida y generalmente tras una exposición solar, aunque pueden estar presentes desde el nacimiento<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3-5</span></a>. Las manifestaciones dermatológicas descritas comprometen principalmente la cara y el tronco, con eritema periorbitario confluente, descamativo, conocido como «ojos de mapache»<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3,6</span></a> y placas eritematosas anulares, con borde descamativo y aclaramiento central, sin infiltración, similares al lupus cutáneo subagudo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3,6</span></a>; también se han descrito lesiones semejantes a una dermatitis seborreica. Estas lesiones persisten durante 15-17 semanas, con resolución, en general, antes del año de edad, a medida que los anticuerpos maternos son eliminados de la circulación<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Las lesiones cutáneas suelen curar sin dejar cicatriz, aunque en ocasiones tienden a evolucionar con atrofia cutánea, telangiectasias o alteraciones de la pigmentación. El buen pronóstico de esta enfermedad se explica por la naturaleza transitoria del compromiso cutáneo, hematológico y hepático<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,4</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El principal factor involucrado en la patogenia del LEN, como fue mencionado anteriormente, corresponde al traspaso de autoanticuerpos maternos vía transplacentaria, principalmente del tipo anti-Ro<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3-7</span></a>, lo que puede objetivarse mediante su determinación analítica tanto en la madre como en el niño, como sucedió en nuestro caso. La histopatología e inmunofluorescencia directa constituyen herramientas de apoyo para la confirmación diagnóstica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Es fundamental que el médico dermatólogo, al evidenciar lesiones que coincidan con la presentación cutánea característica, logre tener un alto índice de sospecha para realizar el diagnóstico precoz de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> y así minimizar las posibles complicaciones.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Finalmente, se recomienda realizar seguimiento a la madre asintomática, debido a que poseen riesgo de desarrollar una enfermedad autoinmune<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> y, además se le debe advertir del riesgo de afección neonatal en futuros embarazos. La particularidad de nuestro caso radica en lo infrecuente de esta entidad, así como su aparición clínica tardía.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1265 "Ancho" => 1673 "Tamanyo" => 131161 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A y B) Manifestaciones cutáneas de lupus eritematoso neonatal en lactante de 9 meses.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1393 "Ancho" => 1139 "Tamanyo" => 144472 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Biopsia de piel: A) Histopatología (hematoxilina-eosina, ×40). B) Inmunofluorescencia directa, con patrón lineal positivo para C3 en membrana basal (×40).</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Neonatal lupus erythematosus: Clinical character, investigation, and outcome" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "W. Wisuthsarewong" 1 => "J. Soongswang" 2 => "R. 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| 2022 Noviembre | 4 | 4 | 8 |
| 2022 Octubre | 6 | 6 | 12 |
| 2022 Septiembre | 4 | 5 | 9 |
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| 2018 Marzo | 0 | 1 | 1 |