Caso clínico
Estudio clínico de 3 familias con síndrome de Papillon-Lefèvre en Quito-Ecuador
Clinical study of three families with Papillon-Lefèvre syndrome in Quito-Ecuador
Gabriela F. Cabezas Herreraa,
, María J. Cantos Jozab, Marlene G. Legña Zambranoc, Xavier A. Obando Pasmiñod, María F. Cantos Jozae, Luis M. Abad Quevedoe
Autor para correspondencia
a Departamento de Dermatología, Hospital Provincial General Pablo Arturo Suarez, Quito, Ecuador
b Departamento de Dermatología, Hospital Homero Castanier Crespo, Azogues, Ecuador
c Departamento de Dermatología, Hospital General Docente de Calderón, Quito, Ecuador
d Departamento de Coloproctología, Hospital Carlos Andrade Marín, Quito, Ecuador
e Departamento de Medicina General, Clínica Clemed, Azogues, Ecuador
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Clínicamente se caracteriza por queratodermia palmoplantar <span class="elsevierStyleItalic">transgrediens</span> asociada al desarrollo temprano de periodontitis severa con pérdida prematura de la dentición primaria y permanente, alteraciones en el hueso alveolar y calcificación de la hoz del cerebro. Además se puede acompañar de retraso mental, hiperhidrosis, hipertrofia ungueal, susceptibilidad a infecciones y acroosteólisis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>. A continuación describimos 3 familias afectadas por este síndrome genético, de las cuales en una se produce la homocigosis de origen común —autocigosis— y en las otras la homocigosis se produce casualmente, es decir por origen distinto —alocigosis—.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Casos clínicos</span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Paciente 1</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una niña de 14 años de edad consulta por un cuadro de lesiones descamativas en las palmas, las plantas, los codos y las rodillas que presenta desde los 7 meses de edad. A los 4 años, sin causa aparente, presentó una caída espontánea de los dientes. Al examen físico se aprecia ausencia de varias piezas dentarias y encías inflamadas. En la piel tenía unas placas hiperqueratósicas, eritematosas, circunscritas, distribuidas de forma difusa en las palmas y las plantas, que descamaban fácilmente y se extendían hasta el dorso de los dedos. Además lesiones de aspecto psoriasiforme y otras liquenoides en los codos y las rodillas, y las uñas de las manos eran convexas, con onicodistrofia. Se realizó una radiografía de cráneo sin alteraciones. La radiografía de maxilares mostró ausencia de múltiples piezas dentarias, absorción de rebordes alveolares en ambos maxilares y piezas dentarias sin retención ósea. En el estudio microscópico de una biopsia de la piel de las manos y los codos se observaba hiperqueratosis, acantosis y papilomatosis discreta (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Reinterrogando a la paciente averiguamos que era hija de un matrimonio consanguíneo, y que la madre presentaba un cuadro dermatológico similar de menor intensidad. Con todos estos datos se llegó al diagnóstico de SPL. La evolución de nuestra paciente fue desfavorable, con recaídas frecuentes y varios cuadros de infecciones cutáneas. Finalmente, presentó un cuadro fulminante de tuberculosis pulmonar y renal que la llevó a la muerte.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Paciente 2</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un niño de 7 años de edad, que desde los 4 años presentaba trastornos de la piel en las manos y los pies, consultó por la extensión progresiva de sus lesiones cutáneas al dorso de las manos, acompañado de fisuras dolorosas. En la exploración física destacaban lesiones hiperqueratósicas que comprometían las palmas, las plantas, los codos, las rodillas y la superficie extensora de los brazos y las piernas, acompañadas de discreta onicodistrofia en la mano derecha. Al examen de la cavidad oral presentó encías edematosas, hemorrágicas y pérdida de varias piezas dentarias. La radiografía de cráneo no presentó alteraciones, pero en la radiografía de maxilares se observó reabsorción ósea marcada, con folículos de alimentación definitiva. La histopatología mostró típicos cambios queratósicos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). En este caso el paciente no era hijo de padres consanguíneos, pero sus hermanas de 5 y 3 años presentan lesiones cutáneas similares, sin lesiones evidentes en encías y dientes. Con estos datos, se confirmó el diagnóstico de SPL. En este caso el paciente presentó una evolución favorable con tratamiento a base de queratolíticos y estricto control odontológico.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Paciente 3</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un niño de 7 años de edad acudió a la consulta dermatológica por presentar desde el primer año de vida lesiones cutáneas en las palmas y las plantas. A la exploración dermatológica se apreciaron placas hiperqueratósicas definidas en las palmas y las plantas que no comprometían el dorso de las manos y los pies. Además tenía ausencia de dientes de leche, 4 incisivos superiores y 2 incisivos externos inferiores, en el resto de dientes presentaba curaciones y placas. La radiografía de cráneo demostró la calcificación parcial del ligamento petroclinoideo y en la radiografía de maxilares se observó reabsorción ósea marcada y folículos de alimentación definitiva (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). Microscópicamente se observaban cambios hiperqueratósicos en las palmas y las plantas. En este caso el paciente tampoco era hijo de padres consanguíneos y tenía una hermana de 4 años que no presentaba lesiones cutáneas similares, tampoco lesiones evidentes en las encías y los dientes. Con estos datos se confirmó el diagnóstico de SPL. El paciente presentó una evolución favorable del cuadro dermatológico y odontológico, con tratamiento a base de queratolíticos.</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Comentario</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 1924 Papillon y Lefèvre describieron a 2 hermanos con un trastorno caracterizado por hiperqueratosis palmoplantar asociada a periodontopatía temprana severa, en un síndrome que hoy lleva su nombre<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. El SPL es un trastorno autosómico recesivo, por lo que cuando los 2 padres tienen el gen mutado existe un 25% de probabilidades de presentación de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. La enfermedad se debe a la mutación del gen CTSC, que codifica la proteína catepsina <span class="elsevierStyleSmallCaps">C</span> o dipeptidil peptidasa <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span> (DPPI). Esta proteína es esencial para la activación de granzima B y la actividad citolítica de NK, además se ha descrito su rol en la diferenciación epitelial y descamación<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SPL tiene una incidencia de 1-4 casos por millón de habitantes, sin predilección por sexo o raza, aparece entre el 1.° y 5.° año de vida y existen aproximadamente unos 300 casos publicados, de los cuales pocos se encuentran en América<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">1,6</span></a>. Es posible detectarlo clínicamente al nacimiento, aunque es más frecuente realizar su diagnóstico dentro de los 3 a 6 meses de vida cuando aparecen las primeras manifestaciones. El trastorno se expresa tempranamente con queratodermia palmoplantar <span class="elsevierStyleItalic">transgrediens</span>, asociada a periodontitis severa de temprano desarrollo, con la formación de bolsas periodontales profundas, que antecede a la pérdida de los dientes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">3,4,7</span></a>. Las lesiones cutáneas se caracterizan por placas queratósicas gruesas eritematosas y escamosas demarcadas en las palmas y las plantas, que en algunas ocasiones se extienden a la superficie dorsal de las manos y los pies<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">2,6,7</span></a>. Varios patrones clínicos de la enfermedad han sido descritos como son la hiperqueratosis difusa, puntiforme y psoriasiforme<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Los cambios ungueales se manifiestan como estrías y onicomadesis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a los trastornos dentarios usualmente se reportan 2 episodios de gingivitis, el primero a los 4 años y otro a los 15 años, con pérdida de la dentición primaria y permanente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. En lo que respecta a las encías presentan edema, infecciones, formación de abscesos, pérdida del hueso alveolar y destrucción del ligamento periodontal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">8–10</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Alrededor del 20% de pacientes con SPL tienen aumento en la susceptibilidad a infecciones, especialmente infecciones cutáneas, pudiendo progresar a infecciones graves como sepsis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. De igual manera, la descripción general del síndrome contempla hallazgos craneales, particularmente calcificaciones intracraneales, que son consideradas como signos cardinales del SPL<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">8,9</span></a>. Otros autores han reportado la asociación con osteólisis espontánea de las falanges de los dedos de los pies y metatarsianos, abscesos hepáticos bacterianos, retraso mental e hiperhidrosis palmoplantar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">3,6,10,11</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El examen microscópico de la piel afectada revela hiperqueratosis, hipergranulosis y acantosis, acompañada de un infiltrado linfocitario dérmico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el diagnóstico diferencial debemos considerar las ictiosis congénitas, tilosis y queratodermias palmoplantares autosómicas dominantes y las autosómicas recesivas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>. Otros diagnósticos diferenciales son el síndrome de Haim Munk, el cual además de la queratodermia palmoplantar y pérdida de la dentición presenta acroosteólisis, aracnodactilia y alteraciones ungueales atróficas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>. La periodontitis juvenil no presenta hiperqueratosis palmoplantar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>. Finalmente, la queratodermia con pigmentación reticulada (Naegeli) se caracteriza por queratodermia difusa, pigmentación reticulada de la piel, hipohidrosis y anomalías dentarias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para concluir, recalcar que el manejo de estos pacientes debe ser multidisciplinario. Son importantes los cuidados generales como la limpieza dental, los baños calientes y jabonosos para disminuir el espesor de la capa córnea, las pomadas queratolíticas, el tratamiento antibiótico y la extracción dentaria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>. El tratamiento a base de retinoides como isotretinoína, etretinato y acitretina en dosis de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día han demostrado ser beneficiosos en esta enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">7,13,16</span></a>.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Conflicto de intereses</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ninguno declarado por los autores.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:4 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Casos clínicos" "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Paciente 1" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Paciente 2" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Paciente 3" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Comentario" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 893 "Ancho" => 1200 "Tamanyo" => 125139 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">a) Presencia de múltiples placas hiperqueratósicas y eritematosas en las palmas y las plantas; b) ausencia de varias piezas dentarias; c) estudio histopatológico con presencia de cambios hiperqueratósicos (H-E<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10).</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 965 "Ancho" => 1200 "Tamanyo" => 121966 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">a) Presencia de placas hiperqueratósicas con fisuras en las plantas de los pies; b) alteraciones dentarias; c) radiografía de maxilares con alteraciones.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 479 "Ancho" => 1200 "Tamanyo" => 55854 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">a) Placas hiperqueratósicas eritematosas en el dorso de las manos y en las rodillas; b) calcificación del ligamento petroclinoideo.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:16 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0085" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Deux cas de kèratodermie palmaire et plantaire symetrique familiale (maladie de Méleda) chez le frère et la souer. 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