Caso para el diagnóstico. Solución
Pápulas eritematovioláceas y ampollas en un varón de mediana edad. Diagnóstico y comentario
Erythematous and violaceous papules and blisters in a middle-aged man. Diagnosis and comment
María del Carmen García del Pozo Martín de Hijas
, José Luis Agudo Mena, Lorenzo Juan Pérez García
Autor para correspondencia
Servicio de Dermatología, Complejo Hospitalario Universitario de Albacete, Albacete, España
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Se han comunicado casos tras la ingesta de fármacos (IECA, cinarizina y simvastatina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>) y como reacción adversa a la fototerapia PUVA<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El LPP se caracteriza por la aparición de pápulas liquenoides y ampollas tensas; estas pueden surgir de forma posterior, previamente o de manera simultánea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, aunque es más frecuente el primer supuesto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Las ampollas se generan sobre piel sana, áreas de eritema o lesiones liquenoides. Habitualmente se agrupan en las extremidades, aunque su distribución puede ser generalizada. La mucosa oral puede verse comprometida<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,4</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista histopatológico, se observan hallazgos típicos de liquen plano (LP) en las lesiones liquenoides. La biopsia de las áreas ampollosas revelará ampollas subepidérmicas conteniendo eosinófilos y neutrófilos en número variable. En la dermis, puede apreciarse un infiltrado linfohistiocitario perivascular o liquenoide, con escasos neutrófilos y eosinófilos. El análisis de inmunofluorescencia directa muestra en zonas liquenoides un depósito desordenado de fibrinógeno en la unión dermoepidérmica mientras que, en las ampollas, se objetiva depósito de IgG y C3 lineal basal. La inmunofluorescencia indirecta demuestra anticuerpos IgG antimembrana basal en el techo de la ampolla en un 50-60% de pacientes. La microscopía electrónica muestra depósitos inmunes en los hemidesmosomas o lámina lúcida, de forma similar al penfigoide ampolloso (PA)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4,6,7</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Inicialmente, se postuló que el LPP estaba ocasionado por el desarrollo simultáneo de LP y PA; sin embargo, actualmente se considera una entidad independiente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Esta hipótesis se sustenta en el fenómeno de «epitope-spreading», por el que los linfocitos T citotóxicos, al dirigirse contra antígenos epidérmicos desconocidos, dañarían los queratinocitos basales, exponiendo el antígeno BP180 previamente «secuestrado» y surgiendo una reacción autoinmune contra este<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>. Zillikens et al. demostraron que en el suero de pacientes con LPP se desencadena una respuesta inmune contra el epítopo MCW-4 (en la región 4 del dominio NC16A de BP180), nunca detectado en el PA<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto al tratamiento de LPP, habitualmente se emplean corticoides sistémicos, solos o en combinación con ciclosporina, azatioprina, dapsona y metotrexato<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,3,4,9</span></a>, mostrando rápida mejoría, aunque se ha descrito hasta en un 20% de recurrencias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Diagnóstico diferencial</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El LPP debe distinguirse del liquen plano ampolloso (LPA) y el PA. En el LPA, las ampollas aparecen únicamente sobre lesiones de liquen establecidas, mientras que en el LPP pueden aparecer también sobre la piel sana. El análisis histopatológico del LPA muestra ampollas subepidérmicas y rasgos característicos de LP; sin embargo, el estudio de inmunofluorescencia es negativo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. En comparación con el PA, las lesiones de LPP predominan en las extremidades inferiores, aparecen a edades más tempranas y su curso generalmente es más favorable<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Conflicto de intereses</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:6 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Diagnóstico" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Evolución" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Comentario" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Diagnóstico diferencial" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 5 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Lichen planus pemphigoides: Four new cases and a review of the literature" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "I. 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|---|---|---|---|
| 2023 Marzo | 1 | 2 | 3 |
| 2022 Noviembre | 4 | 4 | 8 |
| 2022 Octubre | 6 | 6 | 12 |
| 2022 Septiembre | 4 | 5 | 9 |
| 2022 Agosto | 1 | 0 | 1 |
| 2021 Noviembre | 1 | 0 | 1 |
| 2021 Agosto | 3 | 0 | 3 |
| 2021 Abril | 2 | 2 | 4 |
| 2020 Abril | 1 | 0 | 1 |
| 2018 Noviembre | 3 | 2 | 5 |
| 2018 Septiembre | 1 | 0 | 1 |
| 2018 Mayo | 1 | 0 | 1 |