Caso clínico
Telangiectasia macularis eruptiva perstans
Telangiectasia macularis eruptiva perstans
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B) Proliferación constituida por múltiples bandas epiteliales enastomosadas, en las cuales se identifican múltiples estructuras ductales (flechas negras) con dobles contornos celulares y cutículas birrefringentes con secreción central. 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Representa hasta un 14% de las mastocitosis cutáneas según un estudio reciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, afectando casi exclusivamente a adultos, aunque se han reportado casos pediátricos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>. Según la última clasificación de la Organización Mundial de la Salud la TMEP no es considerada una entidad individual dentro de las mastocitosis cutáneas, y algunos autores postulan que sería una variante altamente vascularizada de la urticaria pigmentosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Tradicionalmente se ha sostenido que el compromiso en la TMEP se limita a la piel, sin embargo, en un reporte reciente se observaron manifestaciones sistémicas en casi la mitad de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. El diagnóstico de la TMEP es difícil y suele retrasarse, razón por la cual se ha considerado plantear criterios más sensibles para su pesquisa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Basándonos en lo anteriormente expuesto hemos decidido publicar un caso de TMEP «clásico» y realizar una breve revisión del tema, con el fin de aportar a la literatura respecto de esta infrecuente y no claramente definida enfermedad.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Caso clínico</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 55 años, con antecedentes de hipotiroidismo y daño hepático crónico de etiología viral (VHC). Consultó por lesiones cutáneas en ambos brazos, asintomáticas, de aproximadamente 4 años de evolución. Al examen físico se observaron en ambos brazos máculas hipercrómicas no confluentes, de bordes bien delimitados, algunas de coloración marrón claro, levemente eritematosas (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs. 1 y 2</a>). La dermatoscopia reveló pigmento melánico y abundantes telangiectasias (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). Se realizó biopsia de las lesiones, cuyo estudio histopatológico mostró una piel con ortoqueratosis, epidermis conservada y melanosis basal (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig. 4</a>). En la dermis se observó un leve infiltrado inflamatorio linfocitario perivascular e intersticial compuesto predominantemente por mastocitos y algunas células plasmáticas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig. 5</a>). Con los antecedentes clínicos e histopatológicos se realizó el diagnóstico de TMEP. Se solicitó hemograma, bioquímica sanguínea y perfil inmunológico, destacando una leve macrocitosis y elevación de transaminasas con patrón hepatocelular. Adicionalmente, la ecotomografía abdominal reveló múltiples lesiones hipoecoicas de menos de 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, actualmente en control gastroenterológico. La triptasa sérica resultó dentro de los límites normales. Actualmente se encuentra pendiente la evaluación de la paciente por parte del servicio de hematología para valorar la conveniencia de biopsia de médula ósea.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Discusión</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mastocitosis cutánea (MC) representa un grupo de desórdenes caracterizados por una acumulación excesiva de mastocitos en la piel, que puede presentarse de forma aislada o asociada a compromiso sistémico. Se clasifica en 3 subtipos: urticaria pigmentosa (UP) o MC maculopapular, MC difusa y mastocitoma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. La TMEP fue originalmente descrita por Parks Weber en 1930, quien sostenía que aquella correspondía a una variante no pigmentada de la UP, sin embargo esta conclusión no es definitiva en la actualidad puesto que la TMEP presenta algunos hallazgos clínicos e histopatológicos distintos de la UP. Clásicamente la TMEP se caracteriza por máculas telangiectásicas de bordes irregulares, café-rojizas, de 2 a 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de diámetro, distribuidas principalmente en el tronco y las extremidades proximales de forma simétrica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>, generalmente asintomáticas. El signo de Darier, hallazgo frecuente en la UP, que corresponde a la aparición de eritema y edema cutáneo secundario a la degranulación mastocitaria después del rascado o fricción de la piel, se encuentra en la mayoría de los casos negativo o positivo leve<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tradicionalmente se ha descrito la TMEP como una mastocitosis restringida a la piel, sin embargo, en la literatura actual se ha reportado la asociación a mastocitosis sistémica hasta en el 47% de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Esta última corresponde a una proliferación de mastocitos neoplásicos que forman infiltrados focales y/o difusos en varios órganos, incluyendo la médula ósea, el bazo, el hígado, los linfonodos y el tracto gastrointestinal. El diagnóstico se realiza mediante los criterios establecidos por la Organización Mundial de la Salud, al menos con la presencia de un criterio mayor y uno menor, o con 3 menores (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>). Si bien la mastocitosis sistémica en pacientes con TMEP sigue un curso indolente en la mayoría de los casos, se han reportado formas agresivas, principalmente asociadas a fracturas óseas y síndrome de malabsorción intestinal, con pérdida de peso debido a la infiltración mastocitaria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayoría de los pacientes con TMEP consulta por lesiones cutáneas o síntomas secundarios a la liberación de mediadores mastocitarios, principalmente prurito, <span class="elsevierStyleItalic">flushing</span>, diarrea y urticaria<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">1,4</span></a>. Adicionalmente, secundario a estos mediadores, se ha descrito fatiga, dolor abdominal, síntomas neuropsiquiátricos, cefalea crónica, síntomas urinarios, disnea y fiebre<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los síntomas gastrointestinales en pacientes con TMEP son frecuentes, afectando hasta el 75% de los casos según un reporte reciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Con una menor frecuencia se describen síntomas cardiovasculares (taquicardia y palpitaciones), hepatoesplenomegalia, osteopenia, osteoporosis, fracturas, anafilaxia y síncope<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La patogenia de las MC, y por lo tanto de la TMEP, se centra en alteraciones en la estructura y actividad de la enzima tirosina kinasa (KIT), receptor transmembrana expresado en la superficie de los mastocitos, cuya activación induce al crecimiento de estos y previene la apoptosis celular. Mutaciones somáticas del gen que codifica para la KIT producirían una activación constitutiva de aquel, con la consiguiente hiperplasia mastocitaria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. En la forma cutánea se ha encontrado además una producción anormal del factor de crecimiento de mastocitos (ligando de KIT), que no solo produce una proliferación de estos, sino que también genera un aumento en la producción de melanina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>, lo cual explicaría las lesiones hiperpigmentadas observadas al examen físico.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico de la TMEP suele retrasarse años debido a la amplia variedad de órganos que pueden estar involucrados, por lo que es necesario un alto índice de sospecha clínica. En cuanto al compromiso cutáneo la dermatoscopia es una herramienta diagnóstica útil, mediante la cual se aprecia un patrón vascular reticular, que tiene relación con la presencia de múltiples vasos sanguíneos proliferativos localizados en la dermis papilar. Si bien este hallazgo dermatoscópico no es exclusivo de la TMEP, se observa con una mayor frecuencia en esta enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. La dermatoscopia puede mostrar además un retículo pigmentado fino, eritema y telangiectasias tortuosas gruesas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante la sospecha clínica de TMEP se debe realizar una biopsia para confirmar el diagnóstico, evitando el uso de anestesia local asociada a epinefrina debido a su potencial para estimular la degranulación mastocitaria. La histopatología se caracteriza por la presencia de un infiltrado mastocitario discreto, de localización perivascular e intersticial, melanosis basal epidérmica y dilatación de los capilares dérmicos pertenecientes al plexo venoso superficial, localizado en el tercio superior de la dermis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">4,6</span></a>. Estos cambios pueden ser sutiles, por lo que la correlación clínica es fundamental.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No existen directrices bien establecidas respecto a la búsqueda de compromiso sistémico en pacientes adultos con TMEP; algunos autores sugieren la obtención de un hemograma, análisis bioquímico, niveles de triptasa sérica e incluso biopsia de médula ósea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Ante la sospecha de mastocitosis sistémica, y según cada caso, se sugiere la realización de estudios de orina, densitometría ósea, escáner óseo, endoscopia digestiva, biopsias de tejidos involucrados (por ejemplo hígado, mucosa gastrointestinal, etc.) y tomografía computarizada de tórax y/o abdomen y/o pelvis, además de descartar síndrome carcinoide u otros diagnósticos diferenciales cuando la clínica lo sugiera<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En general, en la mayoría de los pacientes con mastocitosis cutánea «pura» los niveles de triptasa sérica se encuentran dentro de límites normales; sin embargo, algunos pacientes con TMEP y compromiso sistémico también presentan niveles normales de esta enzima<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Considerando lo anteriormente expuesto, y la alta asociación reportada de TMEP con compromiso sistémico, nos parece razonable la evaluación en conjunto de estos pacientes, tanto por dermatólogos como por hematólogos.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de las mastocitosis, incluida la TMEP, está dirigido principalmente a prevenir y/o aliviar los síntomas. Debe incluir como primera medida la educación de los pacientes respecto a evitar los factores que desencadenen la degranulación mastocitaria, tales como medicamentos (AINE y narcóticos), cambios bruscos de temperatura o temperaturas extremas, algunos alimentos (quesos, embutidos, especias, pescados y mariscos, conservas, carnes ahumadas, frutos secos y chocolates), ejercicio físico, masajes o fricción, picaduras de insecto, estrés, ansiedad y deprivación de sueño, entre otros<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Adicionalmente, se deben tratar los síntomas asociados a la liberación aguda de mediadores mastocitarios, tratar la liberación crónica o mantenida de estos y, si está indicado, el uso de terapia citorreductora en aquellos casos con infiltración orgánica. Entre las opciones terapéuticas para aliviar los síntomas destacan los antihistaminicos H1, útiles en el prurito y la urticaria; los antihistamínicos H2, para controlar los síntomas gastrointestinales y potenciar el efecto antipruriginoso de los antihistamínicos H1, el ketotifeno, los cromoglicatos tópicos u orales, antileucotrienos, los inhibidores de KIT, inhibidores tópicos de la calcineurina, terapia con PUVA, corticoesteroides y agentes biológicos, entre otras alternativas según cada caso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Conclusiones</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La TMEP es un subtipo infrecuente de mastocitosis cutánea que afecta casi exclusivamente a pacientes en edad adulta. Se ha asociado a manifestaciones sistémicas en casi la mitad de los casos, incluso en pacientes con niveles de triptasa sérica normales. El diagnóstico se realiza mediante una adecuada correlación clínico-histopatológica. Las medidas preventivas, el tratamiento de los síntomas secundarios a la liberación aguda y crónica de mediadores mastocitarios y la terapia citorreductora en casos de infiltración orgánica constituyen los pilares fundamentales del manejo de estos pacientes, el cual debe abordarse de forma multidisciplinaria.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Conflicto de intereses</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Todos los autores declaramos no tener conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:6 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conclusiones" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 5 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:6 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 2091 "Ancho" => 900 "Tamanyo" => 198268 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Vista panorámica del brazo derecho de la paciente.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 727 "Ancho" => 750 "Tamanyo" => 56480 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Acercamiento de las lesiones.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 1091 "Ancho" => 1000 "Tamanyo" => 139678 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Dermatoscopia de una de las lesiones.</p>" ] ] 3 => array:7 [ "identificador" => "fig0020" "etiqueta" => "Figura 4" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr4.jpeg" "Alto" => 599 "Ancho" => 800 "Tamanyo" => 128445 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Tinción con hematoxilina-eosina; ×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>50. 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