Caso para el diagnóstico. Solución
Pápulas de coloración de la piel y malformación del tracto urinario. Diagnóstico y comentario
Papules of skin coloration and malformation of the urinary tract. Diagnosis and comment
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Clínicamente se manifiestan por la aparición de múltiples pápulas asintomáticas de pequeño tamaño (1-4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm), de consistencia elástica y de coloración amarillenta o rojo-parduzca. Principalmente se localizan en la región paraesternal y las axilas, pero pueden darse en cualquier parte del cuerpo. Suelen ser casos esporádicos, aunque se han descrito casos de herencia autosómica dominante<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La histología característica consiste en la presencia de pequeños quistes en la dermis media, cuya pared está formada por varias capas de epitelio escamoso y frecuentemente disminución de la capa granulosa. En su interior presentan queratina laminada y fragmentos vellosos seccionados de forma transversal y oblicua. Los quistes vellosos se originan de la porción infundibular del folículo piloso, y ocasionalmente la pared quística se rompe, dando lugar a una reacción inflamatoria a cuerpo extraño con células gigantes multinucleadas.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su principal diagnóstico diferencial es el esteatocistoma múltiple. Clínicamente se asemeja mucho, se presenta en edades y localizaciones superponibles, pero en este último se observa un epitelio escamoso similar con presencia de glándulas sebáceas dentro de la pared quística. Además, el patrón de expresión de queratinas es diferente: los quistes vellosos expresan queratina 17 (K17) pero no queratina 10 (K10); sin embargo, en los esteatocistomas se observa tanto K17 como K10<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Existen casos de quistes híbridos con hallazgos tanto de esteatocistoma como de quiste velloso.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los quistes vellosos se han asociado ocasionalmente con insuficiencia renal crónica y con algunos síndromes, incluyendo la paquioniquia congénita y la displasia ectodérmica anhidrótica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2,4,5</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El mecanismo fisiopatológico del desarrollo de los quistes vellosos eruptivos es desconocido. Se han postulado varias teorías, como un fallo en el desarrollo del infundíbulo piloso, que evolucionaría a una oclusión del folículo piloso y desarrollo del quiste; otra teoría se basa en una diferenciación hamartomatosa del folículo pilosebáceo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2,4,5</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En pacientes con enfermedad renal crónica se cree que una modificación de la queratina debida a los productos finales de la glucosilación avanzada puede estar asociada con la formación de estructuras quísticas por una estimulación y oclusión del epitelio folicular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Además, mutaciones en el gen OCRL1, responsable del síndrome Lowe, puede desembocar en el desarrollo de quistes para intentar aislar las enzimas lisosómicas depositadas en la matriz extracelular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dado que son lesiones benignas, en muchos casos no se necesita tratamiento. Se han descrito casos con regresión espontánea de los quistes, probablemente secundarios a eliminación transepidérmica del contenido quístico. Existen casos tratados con queratolíticos a largo plazo o laser CO<span class="elsevierStyleInf">2</span> con una eficacia limitada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Conflicto de intereses</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:4 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Diagnóstico" "secciones" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Evolución" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Comentario" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0030" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Eruptive vellus hair cysts" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "N.B. 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