Caso para el diagnóstico. Solución
Tumor de lento crecimiento en el cuero cabelludo. Diagnóstico y comentario
Tumor of slow growth in the scalp. Diagnosis and comment
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La hipótesis aceptada en la actualidad sobre su origen es la diferenciación a partir de las células de Schwann, aunque su etiopatogenia ha sido ampliamente debatida en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Representa el 0,5% de los tumores de partes blandas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Es más frecuente en el sexo femenino (2:1), entre la tercera y la quinta décadas de la vida, y en fototipos altos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Puede aparecer en cualquier región anatómica, aunque suele localizarse en la cabeza y el cuello, siendo la lengua su localización más frecuente. Suele presentarse como una lesión única asintomática de crecimiento lento y clínicamente no se suele sospechar el diagnóstico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. La biopsia establece el diagnóstico. Histológicamente se caracteriza por la presencia de células grandes poligonales, de citoplasma granular eosinófilo y núcleo pequeño hipercromático, dispuestas de forma laminar, que infiltran la dermis y la hipodermis. Las células expresan S-100 y CD-68<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Prácticamente en el 100% de los casos se pueden observar gránulos eosinófilos de gran tamaño, redondeados y rodeados por un halo claro, denominados cuerpos pústulo-ovoides de Milian<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Entre el 1 y el 2% de los casos se consideran malignos. Estos se localizan con más frecuencia en las extremidades inferiores y metastatizan a ganglios linfáticos regionales, pulmón y hueso en la mitad de los casos, siendo la causa de muerte en el 40% de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Recientemente se ha visto que puede existir un riesgo aumentado de padecer cáncer renal o pancreático en pacientes diagnosticados de TCG maligno<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Al tratarse de un tumor infrecuente no hay protocolos de tratamiento. Se recomienda la exéresis completa con márgenes. En la serie de Lack et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>, con más de 100 casos, se vio que hubo una recurrencia del 8% en los casos de extirpación completa y del 20% cuando la resección fue incompleta. En la serie de Torrijos-Aguilar et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, con 34 casos, no hubo recidivas tras varios años de seguimiento. En los TCG malignos la recurrencia es del 32% de los casos y el pronóstico es malo por la presencia de metástasis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Diagnóstico diferencial</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial de los tumores de partes blandas es amplio y puede incluir lesiones malignas, por lo que el diagnóstico definitivo debe realizarse mediante el estudio anatomopatológico. La diferenciación granular puede estar presente en diversos tumores, entre ellos, el carcinoma basocelular, el fibroxantoma, el dermatofibroma, el dermatofibrosarcoma protuberans, los nevus melanocíticos, el angiosarcoma y el melanoma. En estos casos, las células granulares estarían presentes en una parte de la lesión, permitiendo mediante criterios morfológicos e inmunohistoquímicos una correcta diferenciación del verdadero TCG<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. El TCG maligno se diferencia del benigno por la presencia de necrosis, células fusiformes, núcleo vesicular con nucléolo prominente, aumento de la actividad mitótica (más de 2 mitosis por 10 campos a ×200), relación núcleo/citoplasma elevada y pleomorfismo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Conflicto de intereses</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:6 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Diagnóstico" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Evolución" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Comentario" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Diagnóstico diferencial" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 5 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:7 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0040" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Tumor de células granulares cutáneo: análisis clínico-patológico de treinta y cuatro casos" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:5 [ 0 => "A. 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| 2023 Marzo | 2 | 0 | 2 |
| 2022 Noviembre | 5 | 4 | 9 |
| 2022 Octubre | 6 | 6 | 12 |
| 2022 Septiembre | 4 | 5 | 9 |
| 2021 Abril | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Junio | 1 | 2 | 3 |
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| 2018 Octubre | 1 | 0 | 1 |