Carta clínica
Dermatosis neutrofílica crónica recurrente, una variedad infrecuente a considerar
Recurrent chronic neutrophilic dermatosis, an uncommon variety to consider
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El paciente ha optado por tatuarse las cejas e infiltrarlas ocasionalmente para no perder la expresividad que le confieren al aspecto facial y una cierta autoestima.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Emilio del Río de la Torre" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Emilio" "apellidos" => "del Río de la Torre" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0213925119302916?idApp=UINPBA00004N" "url" => "/02139251/0000003400000009/v1_201911010644/S0213925119302916/v1_201911010644/es/main.assets" ] "es" => array:14 [ "idiomaDefecto" => true "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Carta clínica</span>" "titulo" => "Dermatosis neutrofílica crónica recurrente, una variedad infrecuente a considerar" "tieneTextoCompleto" => true "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "561" "paginaFinal" => "563" ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:4 [ "autoresLista" => "Carlos Cuenca-Barrales, Beatriz Espadafor-López, Ricardo Ruiz-Villaverde" "autores" => array:3 [ 0 => array:4 [ "nombre" => "Carlos" "apellidos" => "Cuenca-Barrales" "email" => array:1 [ 0 => "carloscuenca1991@gmail.com" ] "referencia" => array:2 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>" "identificador" => "aff0005" ] 1 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">*</span>" "identificador" => "cor0005" ] ] ] 1 => array:3 [ "nombre" => "Beatriz" "apellidos" => "Espadafor-López" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">b</span>" "identificador" => "aff0010" ] ] ] 2 => array:3 [ "nombre" => "Ricardo" "apellidos" => "Ruiz-Villaverde" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>" "identificador" => "aff0005" ] ] ] ] "afiliaciones" => array:2 [ 0 => array:3 [ "entidad" => "Servicio de Dermatología, Hospital Universitario San Cecilio, Granada, España" "etiqueta" => "a" "identificador" => "aff0005" ] 1 => array:3 [ "entidad" => "Servicio de Dermatología, Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada, España" "etiqueta" => "b" "identificador" => "aff0010" ] ] "correspondencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "cor0005" "etiqueta" => "⁎" "correspondencia" => "<span class="elsevierStyleItalic">Autor para correspondencia</span>." ] ] ] ] "titulosAlternativos" => array:1 [ "en" => array:1 [ "titulo" => "Recurrent chronic neutrophilic dermatosis, an uncommon variety to consider" ] ] "resumenGrafico" => array:2 [ "original" => 0 "multimedia" => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 618 "Ancho" => 1505 "Tamanyo" => 385935 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Panorámica de la localización del infiltrado neutrofílico de una de las lesiones de nuestro paciente (H&E ×2). B) Infiltrado neutrofílico difuso en dermis con focos de espongiosis, sin evidencia de vasculitis (H&E ×20).</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las dermatosis neutrofílicas son un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por la presencia de un infiltrado neutrofílico en ausencia de infección, alergia, títulos elevados de autoanticuerpos o presencia de células T autorreactivas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Pueden cursar con afectación cutánea localizada o generalizada, e incluso con afectación sistémica, según cuál sea el nivel de infiltración de los neutrófilos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Pueden ser idiopáticas o ser un marcador de infecciones, neoplasias, fármacos u otras enfermedades<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Su etiopatogenia es incierta. Por sus similitudes con las enfermedades autoinflamatorias a nivel clínico, histológico, genético y en las citoquinas implicadas (especialmente la familia de la IL-1), se ha especulado que puedan formar parte de un mismo espectro clínico de alteraciones en la respuesta inmune innata<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un varón de 64 años sin antecedentes personales de interés, que consultó por la aparición secuencial en brotes de placas eritematoedematosas, dolorosas, en escaso número, de predominio en tronco y de un año de evolución. Las lesiones se iniciaban como pequeñas pápulo-pústulas, con crecimiento rápido centrífugo, adquiriendo morfología anular con descamación y aclaramiento central (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">figs. 1</a>A y B). En dichos brotes asociaba artralgias y malestar general, pero sin fiebre. No se identificaron fármacos sospechosos en la anamnesis dirigida.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se solicitó un hemograma, que no mostró leucocitosis ni alteraciones en la fórmula leucocitaria, y una bioquímica básica con perfil hepático y renal normales. Se detectó una mínima elevación de PCR y VSG. El estudio histológico de una de las lesiones mostraba un infiltrado neutrofílico difuso en dermis con muy escasas células plasmáticas y eosinófilos, con edema asociado en dermis superficial y algunos focos de espongiosis, sin evidencia de vasculitis (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">figs. 2</a>A y B). En el estudio de extensión se solicitaron pruebas de autoinmunidad, β-2-microglobulina, proteinograma, electroforesis de proteínas en sangre y orina, PET/TAC y punción-aspiración de médula ósea, que fueron negativos, así como las serologías para VHB, VHC, VIH, sífilis, <span class="elsevierStyleItalic">Coxiella, Rickettsia, Borrelia</span> e IGRA. El cultivo microbiológico de la muestra fue negativo para bacterias convencionales Gram positivas/negativas y hongos.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones respondían en 1-2 semanas al tratamiento con corticoides tópicos de potencia alta o muy alta 2 veces al día, dejando únicamente una ligera hiperpigmentación residual. Con estos datos se llegó al diagnóstico de dermatosis neutrofílica crónica recurrente, pues se cumplían los 2 criterios mayores del síndrome de Sweet (lesiones clínicas e histológicamente típicas), pero ninguno de los criterios menores, con un curso crónico en brotes.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dada la periodicidad (brotes con recurrencia cada 3 meses), su extensión limitada y la excelente respuesta a corticoides tópicos, se decidió conjuntamente con el paciente el tratamiento sintomático con corticoides, sin asociar terapia de mantenimiento o preventiva de los brotes. Se ha realizado seguimiento clínico cada 4-6 meses durante 3 años con estudio analítico, ecografía abdominal y radiografía de tórax anuales, sin evidencia de enfermedad sistémica asociada tras 2 años.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La dermatosis neutrofílica crónica recurrente es una entidad que ha sido infrecuentemente descrita en la literatura. Se han comunicado casos con distintos nombres. Chirstensen et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> describieron 2 casos similares al nuestro, denominando la entidad como dermatosis neutrofílica anular crónica y recurrente, y considerándola como una entidad diferente al síndrome de Sweet. Sin embargo, Romero Aguilera et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> describieron 4 casos parecidos y nombraron la enfermedad como dermatosis neutrofílica afebril crónica y recurrente, integrándola como una variante de síndrome de Sweet. También se han descrito varios casos de localización facial<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7,8</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico se establece en general en pacientes con lesiones clínica e histológicamente compatibles con el síndrome de Sweet, pero con un curso crónico recidivante y sin cumplir los criterios diagnósticos de este (ausencia de fiebre, leucocitosis, neutrofilia o elevación de reactantes de fase aguda). Si bien se ha descrito una respuesta más lenta y variable a los corticoides en estos casos con respecto al síndrome de Sweet<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5,9</span></a>, en nuestro caso la respuesta al tratamiento ha sido excelente. El seguimiento clínico de los pacientes es imprescindible, pues, de forma análoga al síndrome de Sweet, esta entidad puede ser un marcador que preceda incluso en años a una enfermedad sistémica, entre ellas neoplasias. Sin embargo, Vij et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> describieron un caso de dermatosis neutrofílica crónica recurrente con un seguimiento de 15 años, sin evidencia de enfermedad de base asociada. En nuestro caso, se cumplen varios de los criterios descritos como factores de riesgo de malignidad en el síndrome de Sweet (ausencia de factores desencadenantes, ausencia de predilección por sexo femenino, edad avanzada de inicio o recurrencia de la enfermedad)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>, lo que nos obliga a un estrecho seguimiento. Faltan datos consistentes que determinen qué pruebas deben solicitarse y cuándo realizarlas durante el seguimiento. Son necesarios nuevos estudios para conocer mejor las dermatosis neutrofílicas en cuanto a su etiología y clasificación, así como para encuadrar esta enfermedad como una variante del síndrome de Sweet o como una entidad aparte dentro del amplio espectro de dermatosis neutrofílicas.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1005 "Ancho" => 1505 "Tamanyo" => 421191 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Pústula aislada en tronco de nuestro paciente (lesión de reciente aparición). 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| 2023 Marzo | 2 | 0 | 2 |
| 2022 Noviembre | 4 | 4 | 8 |
| 2022 Octubre | 6 | 6 | 12 |
| 2022 Septiembre | 4 | 6 | 10 |
| 2021 Septiembre | 1 | 0 | 1 |
| 2021 Enero | 1 | 0 | 1 |
| 2020 Septiembre | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Diciembre | 1 | 2 | 3 |
| 2019 Noviembre | 6 | 4 | 10 |
| 2019 Febrero | 0 | 2 | 2 |