Porfiria cutánea tarda | Piel. Formación continuada en dermatología

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Biopsia de piel que muestra dermatitis perivascular superficial, media e intersticial con vesiculación subepidérmica y escaso infiltrado inflamatorio (tinción con hematoxilina eosina ×100)." ] ] ] "textoCompleto" => "IntroducciónClínicamente las porifirias se pueden presentar como crisis porfíricas agudas, que pueden ser viscerales (digestivas o hépaticas) y/o neurológicas, o como fotosensibilidad e hiperfragilidad cutánea (porfirias cutáneas)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0195">1</a>. La porfiria cutánea tarda (PCT) es el tipo de porfiria más frecuente y se produce por el déficit en la actividad de la uroporfirinógeno descarboxilasa (UROD) en el hígado. Además, es el único tipo de porfiria que puede ser adquirido y se caracteriza por presentar una buena respuesta al tratamiento médico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0200">2</a>. En el siguiente texto les presentamos una revisión actualizada sobre diversos aspectos de la PCT.Prevalencia y epidemiologíaSe ha reportado que en la práctica dermatológica la PCT es el tipo más común y representa el 80-90% de los pacientes con porfiria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0205">3</a>. Tiene una prevalencia media estimada de uno por 25.000 habitantes en EE. UU., pero es variable entre distintas zonas geográficas. En la República Checa y Eslovaquia la prevalencia es de uno por 5.000 y en Noruega la prevalencia es de uno por 100.000 habitantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0210">4</a>. En Chile se han identificado la mayoría de las variedades de porfiria, siendo diagnosticada con mayor frecuencia la porfiria variegata (PV)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0215">5</a>.La PCT puede ser esporádica-adquirida (tipo i) o hereditaria-familiar (tipo ii y iii), con una relación de 4:1, aunque puede variar geográficamente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0205">3</a>. Por ejemplo, en Noruega, el 53% de los casos diagnosticados de PCT son tipo ii, cifra muy superior a la descrita del 20%. Investigaciones genéticas internacionales han estudiado la mutación de la UROD y su origen ha sido rastreado en Noruega, explicando la alta prevalencia de PCT tipo ii en esta población<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0220">6</a>.La relación hombre/mujer es de 1:1, con algunos estudios que sugieren predominio masculino, especialmente en la forma adquirida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0225">7</a>.FisiopatologíaLa patogenia de la PCT es compleja; su característica principal es una disminución de la actividad enzimática de la UROD hepática, produciendo acumulación de porfirina y sus precursores, secundario a una noxa externa o adquirida que produce una inhibición de la función enzimática de la UROD. También existen causas genéticas como la mutación en el gen que codifica la UROD<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0210">4</a>.Desencadenantes adquiridosDiversas noxas o injurias externas generarían una inhibición de la actividad enzimática de la UROD presente en el hepatocito y no en otros tejidos del cuerpo. Dentro de estos el consumo de alcohol, el uso de estrógenos, la exposición a hidrocarburos aromáticos policlorados hepatotóxicos, el exceso de ingesta de hierro y el tabaquismo han demostrado ser factores externos que generarían inhibición de la UROD. Además, se ha descrito una asociación con algunos virus, como el virus de la hepatitis C (VHC), virus de la hepatitis B, virus de inmunodeficiencia humana (VIH), citomegalovirus y otros cuadros como la hepatitis sarcoidal, el lupus eritematoso y los tumores hepáticos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0230">8</a>.Una de las teorías que trata de explicar el rol de estos factores estresantes estaría relacionada con la sobrecarga de hierro en el hígado, producto de la disminución en la producción por parte del hepatocito de hepcidina, hormona encargada de la homeostasis del hierro. La hepcidina se encarga de bloquear a la ferroportina, principal transportador de hierro del enterocito y macrófagos hacia la circulación sistémica. Por ende, una disminución en las concentraciones de hepcidina aumenta la expresión de ferroportina, que produciría mayor absorción de hierro desde el intestino, junto con un aumento en la liberación de hierro desde los macrófagos, incrementando la ferremia, la saturación de transferrina y el depósito del exceso de hierro en el hígado y otros órganos. En el hígado la sobrecarga de hierro facilita la formación de especies reactivas de oxígeno tóxicas para el organismo, junto con la inhibición funcional de la actividad de la UROD<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0230">8,9</a>.Causa genética o hereditariaEs vista en individuos con cuadros de PCT de tipo familiar, en los cuales existe una mutación heterocigota del gen que codifica la enzima UROD, ubicada en el cromosoma 1p34, la cual puede ser del tipo missense, nonsense, frameshift o splice site mutations. Esta se transmite de forma autosómica dominante con penetración incompleta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0240">10</a>. Esta mutación genera una menor cantidad de la enzima UROD, aproximadamente el 50% de lo normal, tanto en el hígado como en otros tejidos, la cual se expresa desde el nacimiento.En el caso de los pacientes que presentan mutaciones homocigotas (en ambos alelos) para el gen que codifica la UROD, estos presentan una actividad basal un 20% menor de la actividad enzimática normal, siendo diagnosticados como porfiria hepatoeritropoyética, los cuales presentan manifestaciones cutáneas durante la primera infancia y de mayor severidad que la PCT<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245">11</a>.Inhibición funcional de la uroporfirinógeno-descarboxilasa y generación de porfirinasTanto los individuos con PCT adquirida como la familiar presentan inhibición de la función de la UROD. Esta enzima no es una enzima limitante de la velocidad de la biosíntesis del grupo hem, por lo tanto déficits leves de la actividad no producirán manifestaciones clínicas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0200">2,4</a>.Cuando la actividad enzimática de la UROD hepática es menor al 20% de su actividad normal se genera una acumulación en el hígado de porfirinógenos altamente carboxilados, los cuales al oxidarse generan porfirinas hidrosolubles, principalmente uroporfirinas, que se eliminan predominantemente en la orina.El exceso de porfirinógeno pentacarboxílico que se acumula es metabolizado excepcionalmente por la próxima enzima en la ruta biosintética del hemo, la coproporfirinógeno oxidasa, ocasionando la aparición de dehidro-isocoproporfirinógeno, que después de su oxidación genera porfirinas de la serie isocoproporfirinas, que se eliminan por las heces y son patognomónicas de los defectos de la UROD<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0210">4</a>.Fotosensibilidad cutáneaEstas porfirinas además son transportadas a la piel, lugar en donde se produce una reacción fotosensibilizante frente a la exposición a rangos de longitud de onda cercanos a 400nm, es decir, longitudes de onda dentro del espectro de radiación ultravioleta A y de luz visible. Estas longitudes de onda provocan que las porfirinas entren en un estado excitado y liberen fotones que activan el oxígeno en los tejidos a oxígeno singlete de mayor energía, lo que daña las proteínas, los lípidos y las membranas basales de las células. La activación del complemento, la degranulación de los mastocitos y los aumentos en los niveles del factor de crecimiento transformante-beta también pueden desempeñar un papel<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0210">4</a>.Principales factores de susceptibilidad para porfiria cutánea tardaComo hemos comentado, existen una serie de factores que perjudican la actividad enzimática de la UROD al promover la acumulación de hierro o el estrés oxidativo en los hepatocitos. Estos son comunes para todos los tipos de PCT, y a menudo es necesaria la presencia de más de uno de ellos para propiciar el cuadro clínico:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005">1.Hemocromatosis genética: 20% de los pacientes con PCT con ascendencia europea presentan una mutación homocigota del gen C282Y de la hemocromatosis (HEF), factor de riesgo independiente para el tipo de PCT.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010">2.Infecciones virales:</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015">•VHC: la PCT se presenta como una manifestación temprana de la infección.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0020">•VIH: La PCT se presenta como una manifestación tardía de la infección.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0025">3.Alcoholismo y cirrosis hepática alcohólica.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0030">4.Estrógenos orales.</li></ul>En hombres los factores de riesgo más frecuentemente descritos son el abuso de alcohol y la infección por VHC, presentes en más del 50% de los casos. En mujeres la presencia de mutación de la UROD y el uso de estrógenos se asocian con mayor frecuencia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0250">12</a>.A diferencia de las porfirias agudas intermitentes, en la PCT los medicamentos no suelen desencadenar las crisis, excepto en cierto grupo de pacientes en donde la enfermedad puede desencadenarse con el uso de estrógenos, además de la suplementación con hierro<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0255">13</a>.Clasificación clínica de la porfiria cutánea tardaTipo I o forma esporádica-adquiridaRepresenta el 80% al 90% de los casos de PCT<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0260">14</a>. Se produce por la inhibición de la actividad de la UROD solo en el hepatocito, y es desencadenado por alguna noxa externa. Constitucionalmente la cantidad de UROD es normal.Tipo II o forma hereditaria-familiarRepresenta el 20% de los casos de PCT<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0260">14</a>. Existe una mutación heterocigota del gen de la UROD, tanto en los hepatocitos como en otros tejidos; esta se transmite de forma autosómica dominante. La mayoría de las personas con PCT tipo ii están asintomáticas, ya que la enzima UROD se mantiene funcionando aproximadamente al 50% de lo normal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0210">4</a>. Se requiere un menor grado de inactivación de la UROD para que aparezcan los síntomas, es por eso que los pacientes con PCT tipo ii tienden a presentar síntomas cutáneos en edades más tempranas que los pacientes con PCT tipo i<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0260">14</a>.Tipo III o forma hereditaria-familiarForma recientemente descrita, que corresponde al 5-8% de los casos con PCT. Tiene una susceptibilidad hereditaria (más de un individuo en una familia afectado) poco conocida, que no está relacionada con mutaciones en el gen de la UROD<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0265">15</a>.ClínicaLa presencia de manifestaciones clínicas se ve relacionada con períodos donde la actividad de la UROD disminuye un 20% de la actividad normal, por lo general desencadenado por algún factor externo. Mientras que períodos asintomáticos reflejarían actividad por encima del 20% de la UROD<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0270">16</a>.Compromiso cutáneoLa edad de inicio de los síntomas cutáneos varía de acuerdo al tipo de PCT; en los pacientes con PCT tipo i los síntomas cutáneos se presentan generalmente en hombres mayores de 40 años, desencadenados por factores de riesgo adquiridos, principalmente por el abuso de alcohol o la infección por el VHC. En los casos de PCT tipo ii los síntomas se inician en la primera infancia o alrededor de los 20 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0275">17</a>.Clínicamente todos los tipos de PCT se caracterizan por presentar fotosensiblidad crónica o retardada (subaguda) en zonas fotoexpuestas e hiperfragilidad cutánea. Es típica la aparición de erosiones generadas por traumatismos mínimos, vesículo-ampollas tensas y serohemorrágicas que afectan sobre todo al dorso de las manos, pero también a la cara, el cuello, las orejas y los pies<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0225">7</a>. Las vesículo-ampollas curan dejando una atrofia cutánea, cicatrices hipo o hiperpigmentadas y quistes de millium; clásicamente pueden coexistir todas estas lesiones (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). La aparición de las lesiones no tiene por qué ir asociada a una variación estacional, pues la longitud de onda de la luz visible puede actuar también como desencadenante de los brotes. Sin embargo, exposiciones cortas a la luz solar no actúan como desencadenante, al contrario de la fotoexposición crónica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0275">17</a>. La fotosensibilidad crónica es la responsable de la aparición de una dermatosis actínica crónica con hiperpigmentación difusa, elastosis solar, quistes y comedones en la cara, o piel romboidal en la nuca, cambios conocidos como «elastoidosis con quistes y comedones de Favre y Racouchot». También puede asociar hipertricosis, de forma característica en las zonas malares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0210">4</a>, así como cambios esclerodermiformes en el tronco, el cuello, el escote, la cara o el cuero cabelludo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0280">18</a>.<elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia>La PCT en todos sus tipos evoluciona de forma crónica, aunque pueden existir variaciones en la expresión de la sintomatología, con periodos floridos en manifestaciones y otros de latencia clínica que no necesariamente indican curación.En un estudio realizado por Muñoz-Santos et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0250">12</a>, donde se evaluaron 152 casos de PCT, se encontró que las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron la fragilidad cutánea junto con vesículas y ampollas presentes en el 88,2% de los pacientes. Además, las mujeres en comparación con los hombres presentaron con mayor frecuencia hipertricosis facial (84,8% vs. 58%) con afección de zonas distintas a las manos y la cabeza (33,3% vs. 13,4%) y mayor prurito (27,3% vs. 12,6%). En esta serie también se describieron pacientes con presentación atípica, los cuales no presentaron inicialmente fragilidad cutánea y/o ampollas; el 25% de las mujeres de este estudio comenzó con hipertricosis periorbitaria que generalmente se acompañó de hiperpigmentacion facial, y posteriormente exhibieron lesiones cutáneas típicas tras la administración de estrógenos por el diagnóstico errado de hirsutismo. En otro grupo, el diagnóstico se sospechó en función de las alteraciones de laboratorio: pruebas hepáticas alteradas (transaminasas y gamma-glutamil transferasa elevadas) y sobrecarga de hierro. Los casos fueron confirmados por niveles elevados de porfirina en orina, aunque con niveles en rangos más bajos que los vistos en los casos típicos. El hallazgo clínico de hiperpigmentación generalizada solo ha sido descrito anteriormente en un caso como primera manifestación de PCT<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0285">19</a>.Enfermedad hepáticaLa enfermedad hepática es la mayor preocupación, ya que el 50% presenta cambios hepáticos graves y un 15% desarrolla cirrosis. Es más grave en aquellos pacientes alcohólicos, con hepatitis C o sobrecarga de hierro. Además, existe un riesgo aumentado de desarrollar carcinoma hepatocelular, presente en el 3% a los 10 años de evolución. Fracanzani et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0285">19</a> reportaron que el riesgo de asociar hepatocarcinoma en pacientes con PCT es 5,3 veces mayor en comparación con población sana. Dentro de los factores de riesgo para desarrollar carcinoma hepatocelular los más relevantes son: género masculino, edad superior a los 50 años, periodo sintomático mayor a 10 años previo al tratamiento, hepatopatía crónica (especialmente hepatitis C), sobrecarga de hierro, fibrosis avanzada y cirrosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0290">20</a>.DiagnósticoSe debe sospechar el diagóstico de PCT en pacientes que presenten clínicamente lesiones cutáneas características. El uso de la lámpara de Wood (LW) a 365nm (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>) puede ayudar en el diagnóstico, el cual es confirmado con el estudio de porfirinas que presenta un patrón característico de excreción en orina (uroporfirina) y heces (coproporfirina) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a>)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0295">21</a>.<elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia>En aquellos casos en los que se sospeche PCT tipo ii, la presencia de una deficiencia hereditaria de la UROD puede demostrarse midiendo la actividad de la UROD en los glóbulos rojos, o mediante un test genético en busca de la mutación específica de la UROD.En todo paciente el estudio complementario debe incluir cinética de hierro (evaluando el aumento de la ferritina, saturación de transferrina y hierro sérico), función hepática, serología del VHC, antígenos de superficie y anti core para el virus de la hepatitis B, ELISA para VIH y ecografía Doppler abdominal junto con alfa-fetoproteína en los pacientes con alto riesgo de desarrollar hepatocarcinoma.El estudio histopatológico de las lesiones no sería necesario para realizar el diagnóstico, pero se podría encontrar que la piel afectada muestre depósitos con tinción PAS positiva en la membrana basal y vasos dérmicos superficiales engrosados, con formación de ampollas debajo de la lámina densa (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). La inmunofluorescencia muestra depósitos de IgG y fibrinógeno en las paredes de los vasos de la piel fotoexpuesta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0205">3</a>.<elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia>Diagnóstico diferencialPorfiria hepatoeritropoyética (HEP). En caso de que un paciente herede una mutación en ambos alelos del gen UROD el paciente es homocigoto para la mutación UROD y se diagnostica una HEP. Los pacientes con HEP producen un 20% o menos de la enzima UROD en comparación con la población general, por lo que los individuos con HEP presentan manifestaciones clínicas más graves y tempranas que aquellos con PCT tipo i, ii o iii<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0210">4</a>.Porfiria variegata (PV). Es la variedad más frecuente de porfiria aguda diagnosticada en Chile<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0215">5</a>, la cual es causada por la disminución de la actividad de la penúltima enzima de la biosíntesis del grupo hemo, la protoporfirinógeno oxidasa, o también llamada proto-oxidasa, presentando crisis porfíricas agudas y lesiones cutáneas. Su patrón de excreción de porfirinas puede ayudar a establecer el diagnóstico.Pseudoporfiria. Se presenta clínicamente como la PCT, con ampollas tensas en el dorso de las manos y los pies, que se rompen dejando erosiones y curan con cicatrices y acné miliar. Sin embargo, no presenta excreción de porfirinas anormales características. Se asocia con frecuencia a fármacos fotosensibilizadores y suele afectar a pacientes con insuficiencia renal crónica en diálisis e individuos con excesiva exposición al sol, camas de bronceado y terapia PUVA, lo cual denota una clara asociación con la radiación UVA (320-400nm)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0300">22</a>.Existen medicamentos que producen fotosensibilidad cutánea al aumentar la absorción de la luz ultravioleta, produciendo la formación de radicales libres que producen daño celular similar a las porfirias. La piel puede desarrollar una quemadura de sol exagerada con exposición solar mínima, formación de ampollas, fragilidad de la piel y vesículas. Otro mecanismo alternativo es que la luz UV daña la microvasculatura y se inicia una respuesta inmune, lo que lleva a la inflamación perivascular vista en la pseudoporfiria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0305">23</a>. Histológicamente hay ampollas subepidérmicas con inflamación dérmica escasa o nula, con PAS que revela escaso depósito alrededor de los vasos. Entre los fármacos asociados se encuentran los antiinflamatorios no esteroideos, amiodarona, tetraciclinas y furosemida.Otros diagnósticos diferenciales son: la coproporfiria hereditaria, esclerodermia, epidermólisis bullosa adquirida y reacciones adversas a medicamentos (AINE, tetraciclina). Además, otras dermatosis ampollares que deben considerarse incluyen penfigoide bulloso, pénfigo, epidermólisis bullosa y dermatitis herpetiforme.TratamientoEl tratamiento, tanto para los casos adquiridos como para los hereditarios, es el mismo y se basa principalmente en evitar los factores exacerbantes, aunque en raras ocasiones será suficiente para inducir la remisión clínica completa.Medidas generales<ul class="elsevierStyleList" id="lis0010"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0035">•Dieta: régimen normocalórico con aporte del 60% de hidratos de carbono. La ingesta de hidratos de carbono y del resto de los macronutrientes no es el principal determinante de la actividad de la enfermedad. Sin embargo, el exceso de hierro y el alcohol son claramente importantes. Se deben evitar los suplementos de hierro<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0310">24</a>.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0040">•Uso de estrógenos, alcohol, tabaco y terapia de la hepatitis C: en las mujeres cuyo único factor de riesgo es el uso de estrógenos, ya sea por anticoncepción oral o terapia de reemplazo hormonal, una suspensión de este por más de 2 años puede generar remisión del cuadro en el 25% de estas pacientes. En caso de no poder suspenderse se recomienda el uso de parches transdérmicos con bajas dosis de estrógeno<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0315">25</a>. Por otra parte, es primordial recomendar la abstinencia del consumo de alcohol y tabaco, junto con evitar la suplementación de hierro. En el caso de los pacientes con hepatitis C se debe tener en consideración que la probabilidad de que el tratamiento sea efectivo posiblemente incremente si se aborda primero la sobrecarga de hierro y posteriormente se realiza el tratamiento con interferón alfa y ribavirina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0320">26</a>.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0045">•Fotoprotección estricta: eliminar la exposición solar directa, especialmente en la enfermedad activa. Medidas físicas: ropa protectora, gorros, lentes, poleras de manga larga, guantes —idealmente de color oscuro para la conducción—, uso de filtros para luz visible en los cristales del automóvil y de la casa. Fotoprotectores solares: filtros físicos, por ejemplo óxido de cinc no micronizado o dióxido de titanio, los cuales permiten protección de un rango de luz>400nm. Los filtros inorgánicos no son útiles<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0325">27</a>. Es importante la protección contra la RUV, especialmente UVA, rango 320 a 400nm, tanto natural como aquella producida por fuentes incandescentes, halógenos fluorescentes ya que la exposición a corta distancia puede desencadenar crisis.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0050">•Suplementación de vitamina D: especialmente en aquellos casos de porfirias severas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0330">28</a>.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0055">•Evitar traumatismos: se puede aconsejar a los pacientes tratar de evitar aquellos trabajos manuales que signifiquen algún traumatismo constante, que puedan propiciar erosiones y la formación de ampollas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0330">28</a>.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0060">•Curaciones de heridas: las lesiones cutáneas pueden tratarse con curaciones simples de las heridas para promover la cicatrización. Por otra parte, el tratamiento antibiótico acorde a las infecciones bacterianas puede prevenir la aparición de cicatrices cutáneas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0330">28</a>.</li></ul>Tratamiento médicoFlebotomíaLas flebotomías son el tratamiento de elección, especialmente si existe hipersideremia y ferritina elevada, o en la presentación concomitante con hemocromatosis. La extracción de sangre reduce las reservas de hierro y el contenido de hierro hepático, interrumpiendo la vía de oxidación de los porfirinógenos hepáticos a las porfirinas fotosensibles<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0335">29</a>.Las pautas generales recomiendan extraer 7ml de sangre por cada kg de peso, con un máximo de 550ml total de sangre, con intervalos de una a 2 semanas y controles seriados, hasta alcanzar un límite inferior normal de ferritina sérica (<25ng/ml o hasta que la saturación de transferrina sea menor al 16%, o hasta que los niveles de hemoglobina caigan a <12mg/dl). La remisión bioquímica tarda más tiempo que la remisión clínica debido a que las grandes cantidades de porfirinas son excretadas del hígado y eliminadas en la orina. Las ampollas suelen resolverse en unos 2 o 3 meses y la fragilidad capilar en unos 6-9 meses. La hipertricosis y las lesiones esclerodermoides se resuelven más lentamente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0330">28</a>.En un metaanálisis publicado en 2018 por Salameh et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0340">30</a> evaluaron 3 estudios en donde se utilizó la fleboterapia como tratamiento, siguiendo un total de 88 pacientes. De estos el 20,5% (10-29%) presentó recaídas en un período de uno a 6 años.La flebotomía está contraindicada en caso de anemia, en pacientes positivos para el VIH y en cardiópatas. A pesar de ser un tratamiento ampliamente usado y descrito en las guías clínicas, la flebotomía tiene algunos inconvenientes. Es un tratamiento caro porque requiere de personal entrenado para llevarlo a cabo y múltiples sesiones para obtener resultados; además puede resultar incómodo para el paciente por el hecho de acudir repetidamente al hospital y puede producirle síncopes o anemia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0330">28</a>.Antimaláricos a dosis bajasLa seguridad y eficacia de los antimaláricos ha sido demostrada, siendo útiles en caso de anemia y siendo una medida coste-efectiva probada y, por lo tanto, de elección por algunos centros. Se recomienda utilizar dosis bajas de cloroquina 125 a 250mg por vía oral, administradas 2 veces por semana, o hidroxicloroquina 100mg 2 o 3 veces por semana, ya que dosis mayores o habituales podrían desencadenar cuadros de PCT ocultos o daño hepático agudo debido a la liberación excesiva de porfirinas desde el hígado. Dosis bajas generarían movilización gradual de porfirinas desde el hígado, sin aumentar los niveles plasmáticos de porfirinas o inducir daño hepatocelular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0345">31</a>. El mecanismo de acción es desconocido. Se plantea que el medicamento actuaría formando complejos antipalúdicos con las uroporfirinas, promoviendo su liberación hepática y promoviendo su eliminación por vía urinaria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0350">32</a>. La cloroquina también se acumula en la piel, en la que absorbe radiación UVA y UVB, por lo que previene el eritema inducido por radiación UV. Sin embargo, el tratamiento es ineficaz en hemocromatosis o en aquellos casos en donde la sobrecarga de hierro sea significativa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0355">33</a>. Asimismo, los pacientes con insuficiencia renal crónica requieren otras medidas terapéuticas alternativas para eliminar estos complejos antipalúdicos-uroporfirinas. Existe poca evidencia sobre la hepatoxicidad de la cloroquina, pero en los casos de PCT y hepatopatía grave debería ser evitada.Clínicamente, tanto la cloroquina como la hidroxicloroquina logran resultados similares, aunque algunos reportes señalan que la hidroxicloroquina administrada a 200mg 2 veces a la semana puede proporcionar un período de remisión más corto que la cloroquina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0360">34</a>. Los efectos secundarios comunes de los antipalúdicos en la población normal incluyen malestar gastrointestinal, reacciones cutáneas alérgicas, dolor de cabeza y aturdimiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0365">35</a>. El efecto más temido es la retinopatía, de la cual se desconoce con exactitud su incidencia, aunque es más probable que se presente en individuos que usan dosis altas y por tiempo prolongado.La remisión clínica se logra a los 6 meses, debiéndose mantener hasta que la excreción urinaria de porfirina caiga a la normalidad (remisión bioquímica), la cual es más tardía (6 a 15 meses), controlándose mensualmente las porfirinas en orina.Terapia combinadaEn algunos casos los pacientes con PCT no mejoran solo con la flebotomía. Un estudio retrospectivo publicado en 2008, que siguió a 17 pacientes belgas con PCT esporádica, mostró que de los 13 pacientes tratados únicamente con flebotomías, 2 (15%) demostraron persistencia de lesiones cutáneas a pesar del tratamiento.La combinación de flebotomía y cloroquina acelera la remisión de la enfermedad y disminuye el efecto tóxico de la cloroquina, por lo cual una alternativa de tratamiento propuesta sería realizar una a 4 flebotomías seguidas de 250mg/día de cloroquina por 7 días<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0370">36</a>.Tratamiento de la porfiria cutánea tarda en pacientes con insuficiencia renal crónicaEl tratamiento de la PCT en presencia de insuficiencia renal crónica es difícil; la flebotomía está contraindicada en los pacientes con anemia y los antimaláricos pueden ser ineficaces para el tratamiento debido a la dificultad para eliminar los complejos antimaláricos-porfirinas. En casos de PCT con insuficiencia renal en hemodiálisis, especialmente en aquellos con anemia asociada, el tratamiento de elección es la eritropoyetina asociada a diálisis de alto flujo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0375">37</a>. La terapia de quelación de hierro con deferoxamina subcutánea es un enfoque alternativo que puede ser útil cuando la sobrecarga de hierro está asociada con la anemia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0380">38</a>.SeguimientoEl seguimiento debe ser clínico y bioquímico (pruebas hepáticas y determinación de porfirinas urinarias y plasmáticas) cada 3 a 6 meses hasta conseguir remisión total de la PCT. Luego, una vez al año en busca de recaídas, las cuales inicialmente son bioquímicas. Se debe determinar el perfil de excreción de porfirina total en orina, ferritina y/o saturación de transferrina, función hepática, creatinina y glucemia. En caso de detectar aumento de las porfirinas durante el seguimiento se debe reiniciar el tratamiento de forma precoz.También es importante realizar pruebas de imagen para descartar la posible aparición de un hepatocarcinoma.ConclusionesEl diagnóstico precoz y oportuno de la PCT es primordial con el fin de evitar las serias complicaciones que este cuadro puede producir en nuestros pacientes, que abarca desde alteraciones cutáneas hasta la presencia de un hepatocarcinoma. Es importante conocer esta enfermedad para poder sospecharla, sobre todo en aquellos pacientes que presentan algunos factores de susceptibilidad como los señalados anteriormente, de esta manera podremos llegar a un diagnóstico precoz y su subsecuente manejo oportuno." 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entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Orina \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Aumento de uroporfirina (UP), 7-carboxil porfirina y coproporfirina (CP). Relación UP:CP mayor a 3:1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No hay aumento \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Aumento de uroporfirina i \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Relación UP:CP menor a 1:1. ALA y PBG están aumentadas en las crisis, luego se normalizan \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Heces \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Aumento de isocoproporfirina (útil en pacientes dializados) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Porfirinas aumentadas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Aumento de coproporfi-rina i \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Aumento de protoporfirinas y coproporfirinas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sangre \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No hay aumento en eritrocitos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Protoporfirinas libres en eritrocitos y plasma es muy específico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Gran cantidad de uroporfirina i \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Fluorescencia de emisión máxima de 626nm \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Patrón de excreción de porfirinas en las porfirias cutáneas" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:38 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0195" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "The cutaneous porphyrias" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "D. 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Revisión

Porfiria cutánea tarda

Porphyria cutanea tarda

Nicolás Moya Gonzaleza,

Autor para correspondencia

nicolasmoyag@gmail.com

Autor para correspondencia.

, Valentina Vera Gigliob, Fernando Valenzuela Ahumadaa

a Departamento de Dermatología, Facultad de Medicina, Universidad de Chile, Santiago, Chile

b Departamento de Nutrición, Facultad de Medicina, Universidad de Chile, Santiago, Chile

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En el siguiente texto les presentamos una revisi&#243;n actualizada sobre diversos aspectos de la PCT&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Prevalencia y epidemiolog&#237;a</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha reportado que en la pr&#225;ctica dermatol&#243;gica la PCT es el tipo m&#225;s com&#250;n y representa el 80-90&#37; de los pacientes con porfiria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Tiene una prevalencia media estimada de uno por 25&#46;000 habitantes en EE&#46; UU&#46;&#44; pero es variable entre distintas zonas geogr&#225;ficas&#46; En la Rep&#250;blica Checa y Eslovaquia la prevalencia es de uno por 5&#46;000 y en Noruega la prevalencia es de uno por 100&#46;000 habitantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0210"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; En Chile se han identificado la mayor&#237;a de las variedades de porfiria&#44; siendo diagnosticada con mayor frecuencia la porfiria variegata &#40;PV&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0215"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La PCT puede ser espor&#225;dica-adquirida &#40;tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span>&#41; o hereditaria-familiar &#40;tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span> y <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span>&#41;&#44; con una relaci&#243;n de 4&#58;1&#44; aunque puede variar geogr&#225;ficamente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Por ejemplo&#44; en Noruega&#44; el 53&#37; de los casos diagnosticados de PCT son tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span>&#44; cifra muy superior a la descrita del 20&#37;&#46; Investigaciones gen&#233;ticas internacionales han estudiado la mutaci&#243;n de la UROD y su origen ha sido rastreado en Noruega&#44; explicando la alta prevalencia de PCT tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span> en esta poblaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0220"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La relaci&#243;n hombre&#47;mujer es de 1&#58;1&#44; con algunos estudios que sugieren predominio masculino&#44; especialmente en la forma adquirida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0225"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Fisiopatolog&#237;a</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La patogenia de la PCT es compleja&#59; su caracter&#237;stica principal es una disminuci&#243;n de la actividad enzim&#225;tica de la UROD hep&#225;tica&#44; produciendo acumulaci&#243;n de porfirina y sus precursores&#44; secundario a una noxa externa o adquirida que produce una inhibici&#243;n de la funci&#243;n enzim&#225;tica de la UROD&#46; Tambi&#233;n existen causas gen&#233;ticas como la mutaci&#243;n en el gen que codifica la UROD<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0210"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Desencadenantes adquiridos</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Diversas noxas o injurias externas generar&#237;an una inhibici&#243;n de la actividad enzim&#225;tica de la UROD presente en el hepatocito y no en otros tejidos del cuerpo&#46; Dentro de estos el consumo de alcohol&#44; el uso de estr&#243;genos&#44; la exposici&#243;n a hidrocarburos arom&#225;ticos policlorados hepatot&#243;xicos&#44; el exceso de ingesta de hierro y el tabaquismo han demostrado ser factores externos que generar&#237;an inhibici&#243;n de la UROD&#46; Adem&#225;s&#44; se ha descrito una asociaci&#243;n con algunos virus&#44; como el virus de la hepatitis <span class="elsevierStyleSmallCaps">C</span> &#40;VHC&#41;&#44; virus de la hepatitis B&#44; virus de inmunodeficiencia humana &#40;VIH&#41;&#44; citomegalovirus y otros cuadros como la hepatitis sarcoidal&#44; el lupus eritematoso y los tumores hep&#225;ticos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0230"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una de las teor&#237;as que trata de explicar el rol de estos factores estresantes estar&#237;a relacionada con la sobrecarga de hierro en el h&#237;gado&#44; producto de la disminuci&#243;n en la producci&#243;n por parte del hepatocito de hepcidina&#44; hormona encargada de la homeostasis del hierro&#46; La hepcidina se encarga de bloquear a la ferroportina&#44; principal transportador de hierro del enterocito y macr&#243;fagos hacia la circulaci&#243;n sist&#233;mica&#46; Por ende&#44; una disminuci&#243;n en las concentraciones de hepcidina aumenta la expresi&#243;n de ferroportina&#44; que producir&#237;a mayor absorci&#243;n de hierro desde el intestino&#44; junto con un aumento en la liberaci&#243;n de hierro desde los macr&#243;fagos&#44; incrementando la ferremia&#44; la saturaci&#243;n de transferrina y el dep&#243;sito del exceso de hierro en el h&#237;gado y otros &#243;rganos&#46; En el h&#237;gado la sobrecarga de hierro facilita la formaci&#243;n de especies reactivas de ox&#237;geno t&#243;xicas para el organismo&#44; junto con la inhibici&#243;n funcional de la actividad de la UROD<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0230"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;9</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Causa gen&#233;tica o hereditaria</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es vista en individuos con cuadros de PCT de tipo familiar&#44; en los cuales existe una mutaci&#243;n heterocigota del gen que codifica la enzima UROD&#44; ubicada en el cromosoma 1p34&#44; la cual puede ser del tipo <span class="elsevierStyleItalic">missense</span>&#44; <span class="elsevierStyleItalic">nonsense</span>&#44; <span class="elsevierStyleItalic">frameshift</span> o <span class="elsevierStyleItalic">splice site mutations</span>&#46; Esta se transmite de forma autos&#243;mica dominante con penetraci&#243;n incompleta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0240"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; Esta mutaci&#243;n genera una menor cantidad de la enzima UROD&#44; aproximadamente el 50&#37; de lo normal&#44; tanto en el h&#237;gado como en otros tejidos&#44; la cual se expresa desde el nacimiento&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso de los pacientes que presentan mutaciones homocigotas &#40;en ambos alelos&#41; para el gen que codifica la UROD&#44; estos presentan una actividad basal un 20&#37; menor de la actividad enzim&#225;tica normal&#44; siendo diagnosticados como porfiria hepatoeritropoy&#233;tica&#44; los cuales presentan manifestaciones cut&#225;neas durante la primera infancia y de mayor severidad que la PCT<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Inhibici&#243;n funcional de la uroporfirin&#243;geno-descarboxilasa y generaci&#243;n de porfirinas</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tanto los individuos con PCT adquirida como la familiar presentan inhibici&#243;n de la funci&#243;n de la UROD&#46; Esta enzima no es una enzima limitante de la velocidad de la bios&#237;ntesis del grupo hem&#44; por lo tanto d&#233;ficits leves de la actividad no producir&#225;n manifestaciones cl&#237;nicas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0200"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;4</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cuando la actividad enzim&#225;tica de la UROD hep&#225;tica es menor al 20&#37; de su actividad normal se genera una acumulaci&#243;n en el h&#237;gado de porfirin&#243;genos altamente carboxilados&#44; los cuales al oxidarse generan porfirinas hidrosolubles&#44; principalmente uroporfirinas&#44; que se eliminan predominantemente en la orina&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El exceso de porfirin&#243;geno pentacarbox&#237;lico que se acumula es metabolizado excepcionalmente por la pr&#243;xima enzima en la ruta biosint&#233;tica del hemo&#44; la coproporfirin&#243;geno oxidasa&#44; ocasionando la aparici&#243;n de dehidro-isocoproporfirin&#243;geno&#44; que despu&#233;s de su oxidaci&#243;n genera porfirinas de la serie isocoproporfirinas&#44; que se eliminan por las heces y son patognom&#243;nicas de los defectos de la UROD<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0210"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Fotosensibilidad cut&#225;nea</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estas porfirinas adem&#225;s son transportadas a la piel&#44; lugar en donde se produce una reacci&#243;n fotosensibilizante frente a la exposici&#243;n a rangos de longitud de onda cercanos a 400<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>nm&#44; es decir&#44; longitudes de onda dentro del espectro de radiaci&#243;n ultravioleta A y de luz visible&#46; Estas longitudes de onda provocan que las porfirinas entren en un estado excitado y liberen fotones que activan el ox&#237;geno en los tejidos a ox&#237;geno singlete de mayor energ&#237;a&#44; lo que da&#241;a las prote&#237;nas&#44; los l&#237;pidos y las membranas basales de las c&#233;lulas&#46; La activaci&#243;n del complemento&#44; la degranulaci&#243;n de los mastocitos y los aumentos en los niveles del factor de crecimiento transformante-beta tambi&#233;n pueden desempe&#241;ar un papel<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0210"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Principales factores de susceptibilidad para porfiria cut&#225;nea tarda</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como hemos comentado&#44; existen una serie de factores que perjudican la actividad enzim&#225;tica de la UROD al promover la acumulaci&#243;n de hierro o el estr&#233;s oxidativo en los hepatocitos&#46; Estos son comunes para todos los tipos de PCT&#44; y a menudo es necesaria la presencia de m&#225;s de uno de ellos para propiciar el cuadro cl&#237;nico&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">1&#46;</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemocromatosis gen&#233;tica&#58; 20&#37; de los pacientes con PCT con ascendencia europea presentan una mutaci&#243;n homocigota del gen C282Y de la hemocromatosis &#40;HEF&#41;&#44; factor de riesgo independiente para el tipo de PCT&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">2&#46;</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Infecciones virales&#58;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">VHC&#58; la PCT se presenta como una manifestaci&#243;n temprana de la infecci&#243;n&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0020"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">VIH&#58; La PCT se presenta como una manifestaci&#243;n tard&#237;a de la infecci&#243;n&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0025"><span class="elsevierStyleLabel">3&#46;</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Alcoholismo y cirrosis hep&#225;tica alcoh&#243;lica&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0030"><span class="elsevierStyleLabel">4&#46;</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estr&#243;genos orales&#46;</p></li></ul></p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En hombres los factores de riesgo m&#225;s frecuentemente descritos son el abuso de alcohol y la infecci&#243;n por VHC&#44; presentes en m&#225;s del 50&#37; de los casos&#46; En mujeres la presencia de mutaci&#243;n de la UROD y el uso de estr&#243;genos se asocian con mayor frecuencia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0250"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46;</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A diferencia de las porfirias agudas intermitentes&#44; en la PCT los medicamentos no suelen desencadenar las crisis&#44; excepto en cierto grupo de pacientes en donde la enfermedad puede desencadenarse con el uso de estr&#243;genos&#44; adem&#225;s de la suplementaci&#243;n con hierro<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0255"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Clasificaci&#243;n cl&#237;nica de la porfiria cut&#225;nea tarda</span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Tipo I o forma espor&#225;dica-adquirida</span><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Representa el 80&#37; al 90&#37; de los casos de PCT<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0260"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46; Se produce por la inhibici&#243;n de la actividad de la UROD solo en el hepatocito&#44; y es desencadenado por alguna noxa externa&#46; Constitucionalmente la cantidad de UROD es normal&#46;</p></span><span id="sec0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Tipo II o forma hereditaria-familiar</span><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Representa el 20&#37; de los casos de PCT<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0260"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46; Existe una mutaci&#243;n heterocigota del gen de la UROD&#44; tanto en los hepatocitos como en otros tejidos&#59; esta se transmite de forma autos&#243;mica dominante&#46; La mayor&#237;a de las personas con PCT tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span> est&#225;n asintom&#225;ticas&#44; ya que la enzima UROD se mantiene funcionando aproximadamente al 50&#37; de lo normal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0210"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Se requiere un menor grado de inactivaci&#243;n de la UROD para que aparezcan los s&#237;ntomas&#44; es por eso que los pacientes con PCT tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span> tienden a presentar s&#237;ntomas cut&#225;neos en edades m&#225;s tempranas que los pacientes con PCT tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0260"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Tipo III o forma hereditaria-familiar</span><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Forma recientemente descrita&#44; que corresponde al 5-8&#37; de los casos con PCT&#46; Tiene una susceptibilidad hereditaria &#40;m&#225;s de un individuo en una familia afectado&#41; poco conocida&#44; que no est&#225; relacionada con mutaciones en el gen de la UROD<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0265"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0065" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Cl&#237;nica</span><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presencia de manifestaciones cl&#237;nicas se ve relacionada con per&#237;odos donde la actividad de la UROD disminuye un 20&#37; de la actividad normal&#44; por lo general desencadenado por alg&#250;n factor externo&#46; Mientras que per&#237;odos asintom&#225;ticos reflejar&#237;an actividad por encima del 20&#37; de la UROD<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0270"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#46;</p><span id="sec0070" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Compromiso cut&#225;neo</span><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La edad de inicio de los s&#237;ntomas cut&#225;neos var&#237;a de acuerdo al tipo de PCT&#59; en los pacientes con PCT tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span> los s&#237;ntomas cut&#225;neos se presentan generalmente en hombres mayores de 40 a&#241;os&#44; desencadenados por factores de riesgo adquiridos&#44; principalmente por el abuso de alcohol o la infecci&#243;n por el VHC&#46; En los casos de PCT tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span> los s&#237;ntomas se inician en la primera infancia o alrededor de los 20 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0275"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46;</p><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#237;nicamente todos los tipos de PCT se caracterizan por presentar fotosensiblidad cr&#243;nica o retardada &#40;subaguda&#41; en zonas fotoexpuestas e hiperfragilidad cut&#225;nea&#46; Es t&#237;pica la aparici&#243;n de erosiones generadas por traumatismos m&#237;nimos&#44; ves&#237;culo-ampollas tensas y serohemorr&#225;gicas que afectan sobre todo al dorso de las manos&#44; pero tambi&#233;n a la cara&#44; el cuello&#44; las orejas y los pies<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0225"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Las ves&#237;culo-ampollas curan dejando una atrofia cut&#225;nea&#44; cicatrices hipo o hiperpigmentadas y quistes de millium&#59; cl&#225;sicamente pueden coexistir todas estas lesiones &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; La aparici&#243;n de las lesiones no tiene por qu&#233; ir asociada a una variaci&#243;n estacional&#44; pues la longitud de onda de la luz visible puede actuar tambi&#233;n como desencadenante de los brotes&#46; Sin embargo&#44; exposiciones cortas a la luz solar no act&#250;an como desencadenante&#44; al contrario de la fotoexposici&#243;n cr&#243;nica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0275"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46; La fotosensibilidad cr&#243;nica es la responsable de la aparici&#243;n de una dermatosis act&#237;nica cr&#243;nica con hiperpigmentaci&#243;n difusa&#44; elastosis solar&#44; quistes y comedones en la cara&#44; o piel romboidal en la nuca&#44; cambios conocidos como &#171;elastoidosis con quistes y comedones de Favre y Racouchot&#187;&#46; Tambi&#233;n puede asociar hipertricosis&#44; de forma caracter&#237;stica en las zonas malares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0210"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#44; as&#237; como cambios esclerodermiformes en el tronco&#44; el cuello&#44; el escote&#44; la cara o el cuero cabelludo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0280"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La PCT en todos sus tipos evoluciona de forma cr&#243;nica&#44; aunque pueden existir variaciones en la expresi&#243;n de la sintomatolog&#237;a&#44; con periodos floridos en manifestaciones y otros de latencia cl&#237;nica que no necesariamente indican curaci&#243;n&#46;</p><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En un estudio realizado por Mu&#241;oz-Santos et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0250"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#44; donde se evaluaron 152 casos de PCT&#44; se encontr&#243; que las manifestaciones cl&#237;nicas m&#225;s frecuentes fueron la fragilidad cut&#225;nea junto con ves&#237;culas y ampollas presentes en el 88&#44;2&#37; de los pacientes&#46; Adem&#225;s&#44; las mujeres en comparaci&#243;n con los hombres presentaron con mayor frecuencia hipertricosis facial &#40;84&#44;8&#37; vs&#46; 58&#37;&#41; con afecci&#243;n de zonas distintas a las manos y la cabeza &#40;33&#44;3&#37; vs&#46; 13&#44;4&#37;&#41; y mayor prurito &#40;27&#44;3&#37; vs&#46; 12&#44;6&#37;&#41;&#46; En esta serie tambi&#233;n se describieron pacientes con presentaci&#243;n at&#237;pica&#44; los cuales no presentaron inicialmente fragilidad cut&#225;nea y&#47;o ampollas&#59; el 25&#37; de las mujeres de este estudio comenz&#243; con hipertricosis periorbitaria que generalmente se acompa&#241;&#243; de hiperpigmentacion facial&#44; y posteriormente exhibieron lesiones cut&#225;neas t&#237;picas tras la administraci&#243;n de estr&#243;genos por el diagn&#243;stico errado de hirsutismo&#46; En otro grupo&#44; el diagn&#243;stico se sospech&#243; en funci&#243;n de las alteraciones de laboratorio&#58; pruebas hep&#225;ticas alteradas &#40;transaminasas y gamma-glutamil transferasa elevadas&#41; y sobrecarga de hierro&#46; Los casos fueron confirmados por niveles elevados de porfirina en orina&#44; aunque con niveles en rangos m&#225;s bajos que los vistos en los casos t&#237;picos&#46; El hallazgo cl&#237;nico de hiperpigmentaci&#243;n generalizada solo ha sido descrito anteriormente en un caso como primera manifestaci&#243;n de PCT<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0075" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Enfermedad hep&#225;tica</span><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad hep&#225;tica es la mayor preocupaci&#243;n&#44; ya que el 50&#37; presenta cambios hep&#225;ticos graves y un 15&#37; desarrolla cirrosis&#46; Es m&#225;s grave en aquellos pacientes alcoh&#243;licos&#44; con hepatitis C o sobrecarga de hierro&#46; Adem&#225;s&#44; existe un riesgo aumentado de desarrollar carcinoma hepatocelular&#44; presente en el 3&#37; a los 10 a&#241;os de evoluci&#243;n&#46; Fracanzani et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a> reportaron que el riesgo de asociar hepatocarcinoma en pacientes con PCT es 5&#44;3 veces mayor en comparaci&#243;n con poblaci&#243;n sana&#46; Dentro de los factores de riesgo para desarrollar carcinoma hepatocelular los m&#225;s relevantes son&#58; g&#233;nero masculino&#44; edad superior a los 50 a&#241;os&#44; periodo sintom&#225;tico mayor a 10 a&#241;os previo al tratamiento&#44; hepatopat&#237;a cr&#243;nica &#40;especialmente hepatitis C&#41;&#44; sobrecarga de hierro&#44; fibrosis avanzada y cirrosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0290"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0080" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Diagn&#243;stico</span><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se debe sospechar el diag&#243;stico de PCT en pacientes que presenten cl&#237;nicamente lesiones cut&#225;neas caracter&#237;sticas&#46; El uso de la l&#225;mpara de Wood &#40;LW&#41; a 365<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>nm &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41; puede ayudar en el diagn&#243;stico&#44; el cual es confirmado con el estudio de porfirinas que presenta un patr&#243;n caracter&#237;stico de excreci&#243;n en orina &#40;uroporfirina&#41; y heces &#40;coproporfirina&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a>&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0295"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En aquellos casos en los que se sospeche PCT tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span>&#44; la presencia de una deficiencia hereditaria de la UROD puede demostrarse midiendo la actividad de la UROD en los gl&#243;bulos rojos&#44; o mediante un test gen&#233;tico en busca de la mutaci&#243;n espec&#237;fica de la UROD&#46;</p><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En todo paciente el estudio complementario debe incluir cin&#233;tica de hierro &#40;evaluando el aumento de la ferritina&#44; saturaci&#243;n de transferrina y hierro s&#233;rico&#41;&#44; funci&#243;n hep&#225;tica&#44; serolog&#237;a del VHC&#44; ant&#237;genos de superficie y anti core para el virus de la hepatitis B&#44; ELISA para VIH y ecograf&#237;a Doppler abdominal junto con alfa-fetoprote&#237;na en los pacientes con alto riesgo de desarrollar hepatocarcinoma&#46;</p><p id="par0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histopatol&#243;gico de las lesiones no ser&#237;a necesario para realizar el diagn&#243;stico&#44; pero se podr&#237;a encontrar que la piel afectada muestre dep&#243;sitos con tinci&#243;n PAS positiva en la membrana basal y vasos d&#233;rmicos superficiales engrosados&#44; con formaci&#243;n de ampollas debajo de la l&#225;mina densa &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; La inmunofluorescencia muestra dep&#243;sitos de IgG y fibrin&#243;geno en las paredes de los vasos de la piel fotoexpuesta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0085" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0090">Diagn&#243;stico diferencial</span><p id="par0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Porfiria hepatoeritropoy&#233;tica &#40;HEP&#41;</span>&#46; En caso de que un paciente herede una mutaci&#243;n en ambos alelos del gen UROD el paciente es homocigoto para la mutaci&#243;n UROD y se diagnostica una HEP&#46; Los pacientes con HEP producen un 20&#37; o menos de la enzima UROD en comparaci&#243;n con la poblaci&#243;n general&#44; por lo que los individuos con HEP presentan manifestaciones cl&#237;nicas m&#225;s graves y tempranas que aquellos con PCT tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span>&#44; <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span> o <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0210"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Porfiria variegata &#40;PV&#41;</span>&#46; Es la variedad m&#225;s frecuente de porfiria aguda diagnosticada en Chile<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0215"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#44; la cual es causada por la disminuci&#243;n de la actividad de la pen&#250;ltima enzima de la bios&#237;ntesis del grupo hemo&#44; la protoporfirin&#243;geno oxidasa&#44; o tambi&#233;n llamada proto-oxidasa&#44; presentando crisis porf&#237;ricas agudas y lesiones cut&#225;neas&#46; Su patr&#243;n de excreci&#243;n de porfirinas puede ayudar a establecer el diagn&#243;stico&#46;</p><p id="par0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Pseudoporfiria&#46;</span> Se presenta cl&#237;nicamente como la PCT&#44; con ampollas tensas en el dorso de las manos y los pies&#44; que se rompen dejando erosiones y curan con cicatrices y acn&#233; miliar&#46; Sin embargo&#44; no presenta excreci&#243;n de porfirinas anormales caracter&#237;sticas&#46; Se asocia con frecuencia a f&#225;rmacos fotosensibilizadores y suele afectar a pacientes con insuficiencia renal cr&#243;nica en di&#225;lisis e individuos con excesiva exposici&#243;n al sol&#44; camas de bronceado y terapia PUVA&#44; lo cual denota una clara asociaci&#243;n con la radiaci&#243;n UVA &#40;320-400<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>nm&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0300"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>&#46;</p><p id="par0195" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen medicamentos que producen fotosensibilidad cut&#225;nea al aumentar la absorci&#243;n de la luz ultravioleta&#44; produciendo la formaci&#243;n de radicales libres que producen da&#241;o celular similar a las porfirias&#46; La piel puede desarrollar una quemadura de sol exagerada con exposici&#243;n solar m&#237;nima&#44; formaci&#243;n de ampollas&#44; fragilidad de la piel y ves&#237;culas&#46; Otro mecanismo alternativo es que la luz UV da&#241;a la microvasculatura y se inicia una respuesta inmune&#44; lo que lleva a la inflamaci&#243;n perivascular vista en la pseudoporfiria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0305"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>&#46; Histol&#243;gicamente hay ampollas subepid&#233;rmicas con inflamaci&#243;n d&#233;rmica escasa o nula&#44; con PAS que revela escaso dep&#243;sito alrededor de los vasos&#46; Entre los f&#225;rmacos asociados se encuentran los antiinflamatorios no esteroideos&#44; amiodarona&#44; tetraciclinas y furosemida&#46;</p><p id="par0200" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otros diagn&#243;sticos diferenciales son&#58; la coproporfiria hereditaria&#44; esclerodermia&#44; epiderm&#243;lisis bullosa adquirida y reacciones adversas a medicamentos &#40;AINE&#44; tetraciclina&#41;&#46; Adem&#225;s&#44; otras dermatosis ampollares que deben considerarse incluyen penfigoide bulloso&#44; p&#233;nfigo&#44; epiderm&#243;lisis bullosa y dermatitis herpetiforme&#46;</p></span><span id="sec0090" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0095">Tratamiento</span><p id="par0205" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento&#44; tanto para los casos adquiridos como para los hereditarios&#44; es el mismo y se basa principalmente en evitar los factores exacerbantes&#44; aunque en raras ocasiones ser&#225; suficiente para inducir la remisi&#243;n cl&#237;nica completa&#46;</p><span id="sec0095" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0100">Medidas generales</span><p id="par0210" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0010"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0035"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0215" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dieta&#58; r&#233;gimen normocal&#243;rico con aporte del 60&#37; de hidratos de carbono&#46; La ingesta de hidratos de carbono y del resto de los macronutrientes no es el principal determinante de la actividad de la enfermedad&#46; Sin embargo&#44; el exceso de hierro y el alcohol son claramente importantes&#46; Se deben evitar los suplementos de hierro<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0310"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0040"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0220" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Uso de estr&#243;genos&#44; alcohol&#44; tabaco y terapia de la hepatitis C&#58; en las mujeres cuyo &#250;nico factor de riesgo es el uso de estr&#243;genos&#44; ya sea por anticoncepci&#243;n oral o terapia de reemplazo hormonal&#44; una suspensi&#243;n de este por m&#225;s de 2 a&#241;os puede generar remisi&#243;n del cuadro en el 25&#37; de estas pacientes&#46; En caso de no poder suspenderse se recomienda el uso de parches transd&#233;rmicos con bajas dosis de estr&#243;geno<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0315"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>&#46; Por otra parte&#44; es primordial recomendar la abstinencia del consumo de alcohol y tabaco&#44; junto con evitar la suplementaci&#243;n de hierro&#46; En el caso de los pacientes con hepatitis C se debe tener en consideraci&#243;n que la probabilidad de que el tratamiento sea efectivo posiblemente incremente si se aborda primero la sobrecarga de hierro y posteriormente se realiza el tratamiento con interfer&#243;n alfa y ribavirina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0320"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0045"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0225" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Fotoprotecci&#243;n estricta&#58; eliminar la exposici&#243;n solar directa&#44; especialmente en la enfermedad activa&#46; Medidas f&#237;sicas&#58; ropa protectora&#44; gorros&#44; lentes&#44; poleras de manga larga&#44; guantes &#8212;idealmente de color oscuro para la conducci&#243;n&#8212;&#44; uso de filtros para luz visible en los cristales del autom&#243;vil y de la casa&#46; Fotoprotectores solares&#58; filtros f&#237;sicos&#44; por ejemplo &#243;xido de cinc no micronizado o di&#243;xido de titanio&#44; los cuales permiten protecci&#243;n de un rango de luz<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>400<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>nm&#46; Los filtros inorg&#225;nicos no son &#250;tiles<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0325"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a>&#46; Es importante la protecci&#243;n contra la RUV&#44; especialmente UVA&#44; rango 320 a 400<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>nm&#44; tanto natural como aquella producida por fuentes incandescentes&#44; hal&#243;genos fluorescentes ya que la exposici&#243;n a corta distancia puede desencadenar crisis&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0050"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0230" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Suplementaci&#243;n de vitamina D&#58; especialmente en aquellos casos de porfirias severas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0330"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0055"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0235" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Evitar traumatismos&#58; se puede aconsejar a los pacientes tratar de evitar aquellos trabajos manuales que signifiquen alg&#250;n traumatismo constante&#44; que puedan propiciar erosiones y la formaci&#243;n de ampollas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0330"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0060"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0240" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Curaciones de heridas&#58; las lesiones cut&#225;neas pueden tratarse con curaciones simples de las heridas para promover la cicatrizaci&#243;n&#46; Por otra parte&#44; el tratamiento antibi&#243;tico acorde a las infecciones bacterianas puede prevenir la aparici&#243;n de cicatrices cut&#225;neas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0330"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a>&#46;</p></li></ul></p></span><span id="sec0100" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0105">Tratamiento m&#233;dico</span><span id="sec0105" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0110">Flebotom&#237;a</span><p id="par0245" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las flebotom&#237;as son el tratamiento de elecci&#243;n&#44; especialmente si existe hipersideremia y ferritina elevada&#44; o en la presentaci&#243;n concomitante con hemocromatosis&#46; La extracci&#243;n de sangre reduce las reservas de hierro y el contenido de hierro hep&#225;tico&#44; interrumpiendo la v&#237;a de oxidaci&#243;n de los porfirin&#243;genos hep&#225;ticos a las porfirinas fotosensibles<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0335"><span class="elsevierStyleSup">29</span></a>&#46;</p><p id="par0250" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las pautas generales recomiendan extraer 7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml de sangre por cada kg de peso&#44; con un m&#225;ximo de 550<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml total de sangre&#44; con intervalos de una a 2 semanas y controles seriados&#44; hasta alcanzar un l&#237;mite inferior normal de ferritina s&#233;rica &#40;&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng&#47;ml o hasta que la saturaci&#243;n de transferrina sea menor al 16&#37;&#44; o hasta que los niveles de hemoglobina caigan a &#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#41;&#46; La remisi&#243;n bioqu&#237;mica tarda m&#225;s tiempo que la remisi&#243;n cl&#237;nica debido a que las grandes cantidades de porfirinas son excretadas del h&#237;gado y eliminadas en la orina&#46; Las ampollas suelen resolverse en unos 2 o 3 meses y la fragilidad capilar en unos 6-9 meses&#46; La hipertricosis y las lesiones esclerodermoides se resuelven m&#225;s lentamente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0330"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a>&#46;</p><p id="par0255" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En un metaan&#225;lisis publicado en 2018 por Salameh et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0340"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a> evaluaron 3 estudios en donde se utiliz&#243; la fleboterapia como tratamiento&#44; siguiendo un total de 88 pacientes&#46; De estos el 20&#44;5&#37; &#40;10-29&#37;&#41; present&#243; reca&#237;das en un per&#237;odo de uno a 6 a&#241;os&#46;</p><p id="par0260" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La flebotom&#237;a est&#225; contraindicada en caso de anemia&#44; en pacientes positivos para el VIH y en cardi&#243;patas&#46; A pesar de ser un tratamiento ampliamente usado y descrito en las gu&#237;as cl&#237;nicas&#44; la flebotom&#237;a tiene algunos inconvenientes&#46; Es un tratamiento caro porque requiere de personal entrenado para llevarlo a cabo y m&#250;ltiples sesiones para obtener resultados&#59; adem&#225;s puede resultar inc&#243;modo para el paciente por el hecho de acudir repetidamente al hospital y puede producirle s&#237;ncopes o anemia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0330"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0110" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0115">Antimal&#225;ricos a dosis bajas</span><p id="par0265" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La seguridad y eficacia de los antimal&#225;ricos ha sido demostrada&#44; siendo &#250;tiles en caso de anemia y siendo una medida coste-efectiva probada y&#44; por lo tanto&#44; de elecci&#243;n por algunos centros&#46; Se recomienda utilizar dosis bajas de cloroquina 125 a 250<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg por v&#237;a oral&#44; administradas 2 veces por semana&#44; o hidroxicloroquina 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg 2 o 3 veces por semana&#44; ya que dosis mayores o habituales podr&#237;an desencadenar cuadros de PCT ocultos o da&#241;o hep&#225;tico agudo debido a la liberaci&#243;n excesiva de porfirinas desde el h&#237;gado&#46; Dosis bajas generar&#237;an movilizaci&#243;n gradual de porfirinas desde el h&#237;gado&#44; sin aumentar los niveles plasm&#225;ticos de porfirinas o inducir da&#241;o hepatocelular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0345"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a>&#46; El mecanismo de acci&#243;n es desconocido&#46; Se plantea que el medicamento actuar&#237;a formando complejos antipal&#250;dicos con las uroporfirinas&#44; promoviendo su liberaci&#243;n hep&#225;tica y promoviendo su eliminaci&#243;n por v&#237;a urinaria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0350"><span class="elsevierStyleSup">32</span></a>&#46; La cloroquina tambi&#233;n se acumula en la piel&#44; en la que absorbe radiaci&#243;n UVA y UVB&#44; por lo que previene el eritema inducido por radiaci&#243;n UV&#46; Sin embargo&#44; el tratamiento es ineficaz en hemocromatosis o en aquellos casos en donde la sobrecarga de hierro sea significativa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0355"><span class="elsevierStyleSup">33</span></a>&#46; Asimismo&#44; los pacientes con insuficiencia renal cr&#243;nica requieren otras medidas terap&#233;uticas alternativas para eliminar estos complejos antipal&#250;dicos-uroporfirinas&#46; Existe poca evidencia sobre la hepatoxicidad de la cloroquina&#44; pero en los casos de PCT y hepatopat&#237;a grave deber&#237;a ser evitada&#46;</p><p id="par0270" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#237;nicamente&#44; tanto la cloroquina como la hidroxicloroquina logran resultados similares&#44; aunque algunos reportes se&#241;alan que la hidroxicloroquina administrada a 200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg 2 veces a la semana puede proporcionar un per&#237;odo de remisi&#243;n m&#225;s corto que la cloroquina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0360"><span class="elsevierStyleSup">34</span></a>&#46; Los efectos secundarios comunes de los antipal&#250;dicos en la poblaci&#243;n normal incluyen malestar gastrointestinal&#44; reacciones cut&#225;neas al&#233;rgicas&#44; dolor de cabeza y aturdimiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0365"><span class="elsevierStyleSup">35</span></a>&#46; El efecto m&#225;s temido es la retinopat&#237;a&#44; de la cual se desconoce con exactitud su incidencia&#44; aunque es m&#225;s probable que se presente en individuos que usan dosis altas y por tiempo prolongado&#46;</p><p id="par0275" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La remisi&#243;n cl&#237;nica se logra a los 6 meses&#44; debi&#233;ndose mantener hasta que la excreci&#243;n urinaria de porfirina caiga a la normalidad &#40;remisi&#243;n bioqu&#237;mica&#41;&#44; la cual es m&#225;s tard&#237;a &#40;6 a 15 meses&#41;&#44; control&#225;ndose mensualmente las porfirinas en orina&#46;</p></span><span id="sec0115" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0120">Terapia combinada</span><p id="par0280" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En algunos casos los pacientes con PCT no mejoran solo con la flebotom&#237;a&#46; Un estudio retrospectivo publicado en 2008&#44; que sigui&#243; a 17 pacientes belgas con PCT espor&#225;dica&#44; mostr&#243; que de los 13 pacientes tratados &#250;nicamente con flebotom&#237;as&#44; 2 &#40;15&#37;&#41; demostraron persistencia de lesiones cut&#225;neas a pesar del tratamiento&#46;</p><p id="par0285" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La combinaci&#243;n de flebotom&#237;a y cloroquina acelera la remisi&#243;n de la enfermedad y disminuye el efecto t&#243;xico de la cloroquina&#44; por lo cual una alternativa de tratamiento propuesta ser&#237;a realizar una a 4 flebotom&#237;as seguidas de 250<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a de cloroquina por 7 d&#237;as<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0370"><span class="elsevierStyleSup">36</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0120" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0125">Tratamiento de la porfiria cut&#225;nea tarda en pacientes con insuficiencia renal cr&#243;nica</span><p id="par0290" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de la PCT en presencia de insuficiencia renal cr&#243;nica es dif&#237;cil&#59; la flebotom&#237;a est&#225; contraindicada en los pacientes con anemia y los antimal&#225;ricos pueden ser ineficaces para el tratamiento debido a la dificultad para eliminar los complejos antimal&#225;ricos-porfirinas&#46; En casos de PCT con insuficiencia renal en hemodi&#225;lisis&#44; especialmente en aquellos con anemia asociada&#44; el tratamiento de elecci&#243;n es la eritropoyetina asociada a di&#225;lisis de alto flujo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0375"><span class="elsevierStyleSup">37</span></a>&#46; La terapia de quelaci&#243;n de hierro con deferoxamina subcut&#225;nea es un enfoque alternativo que puede ser &#250;til cuando la sobrecarga de hierro est&#225; asociada con la anemia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0380"><span class="elsevierStyleSup">38</span></a>&#46;</p></span></span></span><span id="sec0125" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0130">Seguimiento</span><p id="par0295" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El seguimiento debe ser cl&#237;nico y bioqu&#237;mico &#40;pruebas hep&#225;ticas y determinaci&#243;n de porfirinas urinarias y plasm&#225;ticas&#41; cada 3 a 6 meses hasta conseguir remisi&#243;n total de la PCT&#46; Luego&#44; una vez al a&#241;o en busca de reca&#237;das&#44; las cuales inicialmente son bioqu&#237;micas&#46; Se debe determinar el perfil de excreci&#243;n de porfirina total en orina&#44; ferritina y&#47;o saturaci&#243;n de transferrina&#44; funci&#243;n hep&#225;tica&#44; creatinina y glucemia&#46; En caso de detectar aumento de las porfirinas durante el seguimiento se debe reiniciar el tratamiento de forma precoz&#46;</p><p id="par0300" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tambi&#233;n es importante realizar pruebas de imagen para descartar la posible aparici&#243;n de un hepatocarcinoma&#46;</p></span><span id="sec0130" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0135">Conclusiones</span><p id="par0305" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico precoz y oportuno de la PCT es primordial con el fin de evitar las serias complicaciones que este cuadro puede producir en nuestros pacientes&#44; que abarca desde alteraciones cut&#225;neas hasta la presencia de un hepatocarcinoma&#46; Es importante conocer esta enfermedad para poder sospecharla&#44; 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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">PCT&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">PPE&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="center" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">PEC&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Orina&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Luz roja rosada&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Negativa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Luz roja rosada&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Heces&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Luz roja rosada&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Luz roja rosada&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Negativa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
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                  \t\t\t\t">Sangre &#40;microscopio de fluorescencia&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Negativo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Luz roja rosada&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Luz roja rosada&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Dientes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Negativo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Negativo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Luz roja rosada&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">PCT&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">PPE&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="center" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">PEC&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="center" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">PV&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Orina&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Aumento de uroporfirina &#40;UP&#41;&#44; 7-carboxil porfirina y coproporfirina &#40;CP&#41;&#46; Relaci&#243;n UP&#58;CP mayor a 3&#58;1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">No hay aumento&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Aumento de uroporfirina <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Relaci&#243;n UP&#58;CP menor a 1&#58;1&#46; ALA y PBG est&#225;n aumentadas en las crisis&#44; luego se normalizan&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Heces&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Aumento de isocoproporfirina &#40;&#250;til en pacientes dializados&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Porfirinas aumentadas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Aumento de coproporfi-rina <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Aumento de protoporfirinas y coproporfirinas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Sangre&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">No hay aumento en eritrocitos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Protoporfirinas libres en eritrocitos y plasma es muy espec&#237;fico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Gran cantidad de uroporfirina <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Fluorescencia de emisi&#243;n m&#225;xima de 626<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>nm&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Información del artículo

ISSN: 02139251
Idioma original: Español

DOI:10.1016/j.piel.2018.12.008

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