La piel en la práctica diaria
Actitud terapéutica y de seguimiento del paciente diagnosticado de algún tipo de mastocitosis cutánea
Therapeutic and follow-up attitude of the patient diagnosed with some type of cutaneous mastocytosis
Nerea González Romero, Ane Lobato Izagirre, Isabel Gainza Apraiz, Rosa Izu Belloso
Autor para correspondencia
Servicio de Dermatología, Hospital Universitario Basurto, Bilbao, España
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En una pequeña proporción de pacientes (2-4%) se han encontrado antecedentes familiares de primer grado.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hay varias formas de presentación y dependiendo de la edad de inicio el comportamiento y la evolución de la enfermedad es diferente. Las mastocitosis se pueden dividir en formas pediátricas y formas del adulto. En general, las formas pediátricas tienen mayor afectación cutánea y un curso indolente con tendencia a la resolución espontánea, mientras que la mayor parte de los casos que se inician en el adulto tendrán afectación sistémica y un curso persistente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. De hecho, la mayoría de los pacientes adultos con mastocitosis cutánea maculopapular (MCMP) presentan también infiltración de mastocitos en MO, correspondiendo al diagnóstico de mastocitosis sistémica indolente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Esta entidad, se define por la presencia anormal de mastocitos en MO sin otra enfermedad hematológica asociada y sin evidencia de otra lesión orgánica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Por otro lado, existe otra categoría recientemente descrita, denominada mastocitosis sistémica bien diferenciada. Este cuadro se inicia en la infancia con lesiones cutáneas nodulares localizadas predominantemente en tronco y que en el estudio histológico presentan mastocitos con inmunofenotipo maduro<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. La mayoría de los pacientes pediátricos con lesiones nodulares presentan resolución espontánea de las lesiones en la adolescencia, pero los que persisten en la edad adulta probablemente tendrán la forma de mastocitosis sistémica bien diferenciada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Patogenia</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El mastocito se origina en la MO y migra en estado de precursor al tejido conectivo. Allí madura gracias a la interacción del receptor CD117 (también llamado KIT), una glucoproteína de superficie (proteína KIT) que actúa como receptor transmembrana con actividad tirosincinasa. Cuando KIT se une a su ligando (<span class="elsevierStyleItalic">Stem Cell Factor –</span>SCF–), el mastocito expresa receptores de IgE de alta afinidad y prolifera<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la mastocitosis, el protooncogén C-Kit se encuentra mutado en la mayoría de los adultos (más del 80% presentan una mutación de KIT en el exón 17 –codones 816 y 815–<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a><span class="elsevierStyleSup">)</span> y también en una proporción menos elevada en casos pediátricos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. La mutación induce la activación de dicho receptor de forma independiente del ligando<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La demostración de estas mutaciones, tanto en la edad adulta como en la infancia, confirma que la mastocitosis es una enfermedad clonal en relación con mutaciones activadoras de KIT. Además, su conocimiento es fundamental, ya que tiene implicación en el tipo de tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Clasificación</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La Organización Mundial de la Salud actualizó la clasificación de las mastocitosis en 2016<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>), diferenciando las mastocitosis sistémicas de las cutáneas. En esta clasificación las mastocitosis cutáneas (MC) se subdividen en 3 grandes grupos: MCMP o urticaria pigmentosa, MC difusa y mastocitoma de la piel o cutáneo.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Expertos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">2,4,6</span></a> en el tema consideran que esta clasificación debería modificarse hacia una que se basara en la correlación de aspectos clínicos, histológicos y pronósticos, permitiendo predecir el curso evolutivo de la enfermedad.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Intentando responder a esta necesidad, el grupo consenso de la Red Europea de Expertos en Mastocitosis y la Academia Americana y Europea de Alergología e Inmunología<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>, redefinieron la clasificación de las mastocitosis con afectación cutánea (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Por una parte, propusieron subdividir la forma de MCMP en 2 variantes: monomórfica, con lesiones maculopapulares pequeñas más frecuentes en pacientes adultos, y polimórfica, con lesiones de mayor tamaño y heterogéneas en tamaño y forma, más frecuentes en la edad pediátrica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estos autores han observado que la variante monomórfica, si se desarrolla en la infancia, frecuentemente persiste en la edad adulta, mientras que la variante polimórfica tiende a la resolución espontánea en la pubertad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Clínica</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones cutáneas suelen ser asintomáticas, aunque existen ciertos estímulos que provocan la degranulación mastocitaria y como consecuencia se produce una transformación urticariforme de las lesiones. A este fenómeno se denomina signo de <span class="elsevierStyleItalic">Darier</span> y se considera un signo patognomónico de MC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En general, al igual que los síntomas cutáneos, los sistémicos también se deben a la degranulación mastocitaria. Los síntomas más frecuente son el prurito, seguido de rubefacción, hipotensión, náuseas, dolor abdominal, diarrea, etc.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a></p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La anafilaxia es infrecuente en la edad pediátrica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, al contrario que en la edad adulta.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los estímulos mencionados pueden ser: factores físicos (ejercicio, fricción, cambios bruscos de temperatura, calor, etc.), medicamentos (anestésicos, AINE, anticolinérgicos, mórficos y sus derivados, etc.), infecciones víricas y bacterianas, picaduras de insectos, estrés emocional, vacunaciones, procedimientos dentales, cirugías, etc.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a></p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La forma de manifestación cutánea más frecuente tanto en el adulto como en la edad pediátrica es la MCMP<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Se caracteriza por una erupción de maculopápulas dispersas de coloración eritematosa o marrón-parduzca y distribución predominantemente troncular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. La mayoría de los casos pediátricos regresan en la adolescencia. Sin embargo, en los casos adultos tienden a persistir.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El mastocitoma cutáneo es casi exclusivo de la infancia, aunque se han descrito casos en el adulto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Se manifiesta generalmente como una lesión nodular o en placa, marronácea o amarillo-anaranjada con signo de <span class="elsevierStyleItalic">Darier</span> positivo. Se localiza habitualmente en las extremidades, aunque también puede aparecer en tronco, cara o cuero cabelludo, pero no en las palmas ni en las plantas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Es muy infrecuente la afectación sistémica y la mayoría de los casos no persiste en la edad adulta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por último, la MC difusa, se trata de una forma rara de MC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> que aparece en la infancia como una eritrodermia anaranjada con engrosamiento cutáneo y edema difuso. El signo de <span class="elsevierStyleItalic">Darier</span> suele ser intensamente positivo, con transformación en ampollas dispersas y síntomas sistémicos. Al igual que la MCMP en la población pediátrica, tiene tendencia a la resolución espontánea en la adolescencia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Diagnóstico</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En muchos tipos de MC de presentación en la infancia, como por ejemplo el mastocitoma, el diagnóstico clínico suele ser suficiente.</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sin embargo, el diagnóstico definitivo se establece mediante la lesión cutánea típica, la confirmación histológica de infiltrados de mastocitos atípicos en la dermis y la ausencia de afectación sistémica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por lo tanto, en general, se recomienda realizar una biopsia a todos los pacientes con sospecha clínica de MC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. La tinción de <span class="elsevierStyleItalic">Giemsa</span> ayuda a identificar los mastocitos ya que tiñe sus gránulos. Sin embargo, las técnicas de inmunohistoquímica son más sensibles, en concreto los anticuerpos que reconocen CD117 (KIT) y triptasa, altamente expresada por los mastocitos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Estudios de laboratorio y de extensión</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No hay un consenso universal a cerca de qué estudios de laboratorio se deben realizar y con cuánta periodicidad deben repetirse<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Sin embargo, se recomienda realizar, tanto en niños como en adultos, una analítica inicial con determinación de triptasa sérica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>), una proteasa que se libera al plasma tras la degranulación mastocitaria masiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Es el marcador más sensible de severidad y extensión de mastocitosis.</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el adulto, niveles de triptasa inferiores a 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/ml indican MC sin afectación sistémica, mientras que niveles superiores a esa cifra se asocian a mastocitosis sistémica (generalmente indolente) que serán mucho más elevados en las formas agresivas de mastocitosis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>.</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la infancia, en cambio, esta correlación es menos clara y hay que tener precaución a la hora de interpretar que un paciente pediátrico con niveles elevados de triptasa tenga afectación sistémica, aunque sí que se correlaciona con el número de lesiones cutáneas, su extensión, y el riesgo de presentar síntomas sistémicos derivados de la degranulación mastocitaria<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">3,4,9</span></a>.</p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Además de la triptasa también hay que solicitar hemograma, bioquímica completa y coagulación en el diagnóstico y seguimiento de los pacientes con mastocitosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). El estudio de histamina en orina no es una prueba fiable para el diagnóstico y seguimiento de las mastocitosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, aunque algunos autores recomiendan determinarla ya que se ha observado una correlación positiva entre los niveles elevados de metabolitos de histamina en orina con el riesgo de osteoporosis en pacientes con mastocitosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la infancia, por lo tanto, los niveles de triptasa elevados no son criterio suficiente para indicar BMO y solo deberíamos considerar realizarla si el paciente presentara otros signos analíticos y clínicos de enfermedad agresiva o avanzada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">3,4,10</span></a>, como por ejemplo presencia de citopenias y/u organomegalia, que ha demostrado ser un buen indicador de los pacientes que precisen estudio de MO<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>).</p><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el adulto, en cambio, se recomienda solicitar BMO a todos los pacientes diagnosticados de mastocitosis, ya que la mayoría de los adultos con lesiones cutáneas presentan también afectación sistémica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">3,6</span></a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). También estarán indicados estudios de imagen como la ecografía abdominal y densitometría ósea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Sin embargo, no se recomienda realizar biopsias sistemáticas de otros órganos, salvo cuando se acompañe de clínica sugestiva, como por ejemplo, diarrea o malabsorción<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por último, algunos autores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> recomiendan realizar un estudio de alergias a los pacientes con MC con determinación de IgE, ya que la coexistencia de alergia con niveles elevados de IgE con una MC se asocia a un riesgo incrementado de anafilaxia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. La dermatitis atópica, en cambio, no parece influir en la sintomatología de la MC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Además, en los adultos se recomienda analizar la mutación KIT de las células de la MO<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">3,7</span></a>, aunque muchos laboratorios no disponen de lo necesario para su detección.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Seguimiento y manejo terapéutico</span><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras el diagnóstico inicial, como no existen parámetros analíticos ni factores predictivos que nos permitan conocer qué evolución tendrán los pacientes pediátricos con mastocitosis, se debe hacer un seguimiento prolongado durante toda la infancia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>; según los expertos cada 6-12 meses<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> tanto en las formas pediátricas como en el adulto, incluso algunos aconsejan determinar los niveles de triptasa con esa periodicidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No existe a día de hoy de ningún tratamiento curativo, por lo tanto, el objetivo es el control sintomático y la prevención de los efectos derivados de la degranulación mastocitaria<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">3,4,7</span></a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig. 4</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por eso, lo más importante es una correcta educación a los pacientes acerca de los estímulos que deben evitar (cambios bruscos de temperatura, el calor, fricción de las lesiones…)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, los protocolos específicos ante intervenciones quirúrgicas (medicación previa al procedimiento con antihistamínicos y benzodiacepinas, los anestésicos permitidos…), así como los fármacos que deben evitar (opiáceos, anticolinérgicos…)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los pacientes asintomáticos, además de las medidas mencionadas, se optará por una actitud expectante, empleando los antihistamínicos H1 como tratamiento rescate (cuando exista prurito, rubefacción, inflamación de las lesione, etc.) o antihistamínicos H2 si presentara clínica digestiva.</p><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si a pesar de los antihistamínicos el paciente continúa con síntomas, sobre todo dolor abdominal, diarrea, trastornos del sueño, irritabilidad, prurito etc.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">2,4</span></a>, estará indicado el cromoglicato disódico oral (15-20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día dividido en 3 tomas, con el estómago vacío)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">2,4</span></a> ya que también es efectivo en el control del prurito y lesiones inflamatorias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si el paciente tuviera síntomas severos que no se controlaran con los tratamientos previos, se debería tratar con antihistamínicos y cromoglicato sódico oral a diario y, además, se podrían emplear corticoides orales, antagonistas de leucotrienos o incluso benzodiazepinas de rescate. Además, los pacientes (especialmente los adultos) deberán disponer de adrenalina autoinyectable por el potencial riesgo de anafilaxia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. En los casos de síntomas graves que precisen medidas urgentes y hospitalización, se empleará la combinación de todos estos fármacos mencionados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por otro lado, la fototerapia con ultravioleta A y <span class="elsevierStyleItalic">methoxypsoralen</span> (PUVA) ha demostrado ser efectiva en los casos de MC difusa, especialmente en los que presentan ampollas y en aquellos pacientes con MC que hayan presentado reacciones severas con riesgo de compromiso vital<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">4,7</span></a>.</p><p id="par0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los adultos con déficit de masa ósea se deberán tratar con suplementos de calcio y vitamina D e incluso bifosfonatos, si fuera preciso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En las formas sistémicas avanzadas, con niveles muy altos de triptasa, estarán indicadas las terapias citorreductoras como interferón alfa 2b, cladribina o hidroxiurea. Estas terapias están contraindicadas en los pacientes pediátricos salvo en casos graves con importante riesgo vital<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por último, merecen especial mención los inhibidores de la tirosincinasa. El imatinib<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a> es el primero que se utilizó. Está aprobado para el tratamiento de la mastocitosis sistémica agresiva en adultos sin la mutación D816<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>V c-KIT o con un estado de mutación de c-Kit desconocido, por lo que solo se puede emplear en un 10% de los pacientes con mastocitosis sistémica agresiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>.</p><p id="par0195" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otros inhibidores de la tirosincinasa como el nilotinib<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a> o el dasatinib también se han probado con esta indicación, con resultados pobres.</p><p id="par0200" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En abril de 2017, la FDA aprobó el midostaurin para tratar a los pacientes adultos con mastocitosis sistémica agresiva, mastocitosis sistémica con neoplasia hematológica asociada y leucemia de mastocitos, basándose en los resultados de un ensayo clínico multicéntrico fase <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>. Es la única terapia aprobada para pacientes adultos con mastocitosis sistémica agresiva independientemente del estado de mutación del KIT D816V<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>, ya que inhibe la actividad tanto del KIT mutante de tipo salvaje como del D816V, así como de otros receptores tirosincinasas.</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conclusiones</span><p id="par0205" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La MC es una enfermedad rara con un comportamiento diferente en la edad pediátrica respecto a la edad adulta, por lo que el manejo diagnóstico y terapéutico será distinto en cada grupo de edad.</p><p id="par0210" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la infancia la mayoría de las lesiones cutáneas suelen resolverse en la pubertad, no está indicada la realización de pruebas invasivas y el tratamiento irá dirigido a evitar los síntomas de degranulación mastocitaria, mientras que en la edad adulta, la mayoría presentará afectación sistémica y tendencia a la persistencia, aunque el curso suele ser indolente. Por eso, estará indicada la BMO en todos los pacientes al diagnóstico así como otras pruebas de imagen. En cuanto al tratamiento, la mayoría de las veces será semejante al de la edad pediátrica, habrá casos agresivos que precisen terapia citorreductora y las nuevas terapias dirigidas contra el receptor tirosincinasa.</p></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Conflicto de intereses</span><p id="par0215" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ninguno.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:10 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Patogenia" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Clasificación" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Clínica" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Diagnóstico" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Estudios de laboratorio y de extensión" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Seguimiento y manejo terapéutico" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0040" "titulo" => "Conclusiones" ] 8 => array:2 [ "identificador" => "sec0045" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 9 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:4 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1113 "Ancho" => 1508 "Tamanyo" => 170012 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Clasificación de la Organización Mundial de la Salud de mastocitosis cutánea actualizada en 2016.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1060 "Ancho" => 2091 "Tamanyo" => 183477 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Clasificación propuesta en el consenso de 2016 de la Red Europea de Expertos en Mastocitosis y la Academia Americana y Europea de Alergología e Inmunología.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 2601 "Ancho" => 2508 "Tamanyo" => 499456 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Algoritmo diagnóstico. 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| 2024 Octubre | 7 | 7 | 14 |
| 2024 Septiembre | 11 | 12 | 23 |
| 2024 Agosto | 12 | 10 | 22 |
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