Editorial
Psoriasis y lepra, pasado y presente
Psoriasis and leprosy, past and present
Eduardo Fonseca Capdevila
Servicio de Dermatología, Complejo Hospitalario Universitario de La Coruña, La Coruña, España
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Esta interpretación deriva de múltiples citas en las Sagradas Escrituras.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La Biblia emplea la palabra hebrea <span class="elsevierStyleItalic">zaraath</span> (<elsevierMultimedia ident="202004130614334741"></elsevierMultimedia>,<elsevierMultimedia ident="202004130614334742"></elsevierMultimedia>,<elsevierMultimedia ident="202004130614334743"></elsevierMultimedia>,<elsevierMultimedia ident="202004130614334744"></elsevierMultimedia>, o <span class="elsevierStyleItalic">tzara’at</span>), que fue traducida como lepra. Basta una simple lectura de las citas mencionadas para comprender que hacen referencia a diversos procesos y que en su mayoría no guardan relación con la infección por el bacilo de Hansen. Bajo esta denominación probablemente se englobaron casos de psoriasis, dermatitis seborreica, eccemas, vitíligo, alopecia areata, sarna, tiñas, impétigo, furúnculos, sicosis de la barba, foliculitis decalvantes, pitiriasis rosada, escarlatina, sarcoidosis, lupus tuberculoso, lupus eritematoso, morfea, liquen escleroatrófico, liquen plano y un largo etcétera<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. No obstante, estos diagnósticos son siempre opinables y hay quien cree que los cuadros de <span class="elsevierStyleItalic">zaraath</span> bíblicos no tienen contrapartida en las enfermedades que hoy manejamos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debe tenerse en cuenta que, además de los limitados conocimientos médicos de la época y la zona donde se escribieron los libros del Viejo y Nuevo Testamento y los problemas de trascripción e interpretación, que en ocasiones llevan a auténticas incongruencias, la Biblia es un texto religioso y gran parte de las menciones que hace de <span class="elsevierStyleItalic">zaraath</span> se refieren a hechos milagrosos, castigos fulminantes y determinación de qué individuos deben ser considerados impuros y separados del pueblo de Dios, así como de los ritos de purificación. Esto motiva que, aunque encontremos disposiciones con aparente finalidad sanitaria o que, al menos, pudieran contribuir a mejorar la salud de la población, una interpretación exclusivamente médica sea inadecuada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>. Un claro exponente de lo anterior es que la <span class="elsevierStyleItalic">zaraath</span> puede afectar a las casas o los vestidos.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La primera vez que la Biblia fue traducida y en la que aparece lepra como traducción de <span class="elsevierStyleItalic">zaraath</span> fue la Biblia griega, también denominada Biblia Septuaginta, Biblia de los setenta o abreviadamente LXX, en relación con el número aproximado de traductores que comenzaron este trabajo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, que se inició en Alejandría hacia el año 250 a.<span class="elsevierStyleSmallCaps">C</span>., por encargo del faraón Ptolomeo II Filadelfo, y duró varios siglos.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Lepra es un término griego derivado de la raíz indogermánica <span class="elsevierStyleItalic">lap</span>, que significa descamarse<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Fue utilizado para designar procesos descamativos, registrándose su uso en este sentido por Hipócrates en el siglo <span class="elsevierStyleSmallCaps">v</span> a.C. El hecho de que <span class="elsevierStyleItalic">zaraath</span> se tradujera como lepra en la Septuaginta se ha relacionado con la referencia del historiador egipcio Manetón, hacia el 300 a.C., a la existencia en Egipto de unos 8.000 judíos con lepra en tiempos de Moisés<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>, siendo el dato en sí de dudosa fiabilidad.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad producida por el bacilo de Hansen fue denominada elefantiasis por los autores griegos (elefantiasis de los griegos), debido al aspecto engrosado de la piel<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, estando registrado su uso en el siglo I a.C.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La confusión de la lepra, concebida como enfermedad descamativa, y la elefantiasis de griegos, es decir, la infección por <span class="elsevierStyleItalic">Mycobacterium leprae</span>, se produce por un error de traducción, al traspasar los textos de medicina árabes al latín en la Edad Media. Así, se atribuyó al término lepra (lepra de los griegos) el significado de la elefantiasis de los griegos, a la vez que el de enfermedad descamativa, situación que duraría hasta el siglo <span class="elsevierStyleSmallCaps">xix</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">2,5,6</span></a>. Lamentablemente, este error supuso que muchos pacientes con psoriasis y otras enfermedades descamativas sufrieran también el terrible trato destinado a los leprosos.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No obstante, algunos autores se dieron cuenta de la equivocación y distinguieron <span class="elsevierStyleItalic">lepra graecorum</span> (enfermedad descamativa) y <span class="elsevierStyleItalic">lepra arabum</span> (lo que hoy conocemos como lepra o infección por bacilo de Hansen)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">2,6</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la medicina griega se empleó la palabra <span class="elsevierStyleItalic">psora</span>, que etimológicamente significa picor, para designar enfermedades como el impétigo y la psoriasis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Willan atribuye a Galeno (ca. 129 a 201-216 d.C.) la primera utilización del término psoriasis, pero aplicada a un cuadro que se interpreta como dermatitis seborreica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Por otra parte, Hebra considera que la primera descripción de la psoriasis se debe al enciclopedista romano Aurelius Cornelius Celsus (ca. 25 a.C. a 50 d.C.)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">2,7</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sin embargo, la plena identificación de la psoriasis como enfermedad independiente no se produce hasta principios del siglo <span class="elsevierStyleSmallCaps">xix</span>, considerándose que fue hecha por Willan, aunque empleando todavía el término lepra <span class="elsevierStyleItalic">(lepra vulgaris)</span>. Este mismo autor recuperó el uso de la palabra psoriasis, pero la utilizó de forma confusa y clasificó separadamente <span class="elsevierStyleItalic">lepra vulgaris</span> y psoriasis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">2,7–9</span></a>. A lo largo del siglo <span class="elsevierStyleSmallCaps">xix</span>, aunque con algunas vacilaciones y controversias, la definición de la psoriasis se fue aclarando y delimitando, imponiéndose definitivamente este nombre. La autoridad de Hebra, que en 1841 propuso la eliminación del término lepra para designar procesos descamativos y utilizar psoriasis para la enfermedad que como tal hoy conocemos, fue un paso muy importante, aunque no definitivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pasado casi siglo y medio desde que se clarificó y aceptó por completo que psoriasis y lepra son entidades distintas, la relación entre ambas sigue despertando interés.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista clínico, ocasionalmente se describen casos en los que se plantean diagnósticos diferenciales o errores diagnósticos entre la lepra y la psoriasis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. Asimismo, se comunican casos de asociación de ambas, llamando la atención sobre que este hecho ocurre con una frecuencia mucho menor de la que cabría esperar en función de la incidencia de cada una de ellas y, por tanto, de su probable asociación negativa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0190"><span class="elsevierStyleSup">11–15</span></a>. La prevalencia de psoriasis en pacientes con lepra se ha estimado en 1,4 casos por 10.000<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El descubrimiento de <span class="elsevierStyleItalic">Mycobacterium leprae</span> o bacilo de Hansen, comunicado por este autor en 1873 y publicado un año más tarde, supuso la demostración definitiva de que la lepra era una enfermedad infecciosa y no hereditaria, como se había mantenido desde tiempos bíblicos. La aceptación del hallazgo no fue sencilla y requirió cerca de una década. A partir de ahí, la agregación familiar de casos se atribuye al contagio, favorecido por condiciones de pobreza, hacinamiento y falta de higiene.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si bien esto parece claro, en las últimas décadas se pone de manifiesto que, tanto en la lepra como en la psoriasis, existen factores genético-hereditarios que condicionan, favorecen o dificultan su desarrollo y manifestaciones clínicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>. La investigación más relevante al respecto se inició con la identificación de antígenos leucocitarios humanos del complejo mayor de histocompatibilidad, clases <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span> y <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span>. Posteriormente se amplía a la clase <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span> y, a medida que se avanza en la disponibilidad de técnicas de secuenciación de ácidos nucleicos, se multiplican los estudios de genoma completo y sobre polimorfismos, receptores y proteómica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0215"><span class="elsevierStyleSup">16–18</span></a>.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La asociación negativa entre psoriasis y lepra, la mayor incidencia de la psoriasis en personas originarias del norte de Europa, donde hubo una alta incidencia de lepra, y la demostración de que los pacientes con psoriasis tienen una inmunidad innata incrementada, en comparación con los pacientes con lepra, ha llevado a sugerir que la psoriasis supondría una ventaja evolutiva frente a la lepra y, por tanto, un mecanismo de selección natural<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0230"><span class="elsevierStyleSup">19,20</span></a>. El desarrollo de genotipos que confirieran resistencia a la lepra podría también explicar la gran disminución de la enfermedad en el norte de Europa al final de la Edad Media, ya que existe coincidencia temporal entre la expansión del genotipo psoriásico y el declive de la endemia leprosa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0220"><span class="elsevierStyleSup">17,19,20</span></a>.</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los mecanismos patogénicos implicados en la exclusión mutua se ha implicado también la destrucción de nervios en la piel por la infección leprosa y, en consecuencia, la menor liberación de neuropéptidos, que evitaría el desarrollo de lesiones de psoriasis. El tratamiento de la lepra y la parcial regeneración de los nervios podría, a su vez, facilitar la aparición de lesiones de psoriasis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0210"><span class="elsevierStyleSup">15,21</span></a>. A la inversa, la disminución de la apoptosis en la psoriasis dificultaría la infección por <span class="elsevierStyleItalic">Mycobacterium leprae</span>, caracterizada por una elevada apoptosis, probablemente resultado de un intento de eliminar las células infectadas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0210"><span class="elsevierStyleSup">15,22</span></a>.</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La introducción de los tratamientos biológicos en la psoriasis y otras enfermedades inflamatorias crónicas inmunomediadas, sobre todo los fármacos antifactor de necrosis tisular, vuelve a reunir el interés conjunto por la psoriasis y la lepra, ya que se han comunicado casos de lepra que se desarrollan tras iniciar el tratamiento con biológicos y que, lógicamente, se atribuyen a la inmunodepresión producida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0250"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>.</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque resulte paradójico, al igual que sucede en otras enfermedades inflamatorias, los fármacos biológicos, además de desencadenar su aparición, pueden resultar útiles para el tratamiento de algunas manifestaciones de la lepra, en especial de las leprorreacciones tipo eritema nudoso leproso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0250"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>. El apremilast, un inhibidor de la fosfodiesterasa 4 con acción inmunomoduladora, utilizado por vía oral en el tratamiento de la psoriasis, también ha sido usado con éxito en casos de eritema nudoso leproso crónico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0255"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a>. Esto se une a otras interrelaciones en la terapia clásica de la psoriasis y la lepra, como puede ser la aparición de psoriasis o cuadros psoriasiformes eritrodérmicos al suspender corticoides sistémicos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0190"><span class="elsevierStyleSup">11,15</span></a>.</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Finalizamos esta relación de comentarios con una mención a la estigmatización. La psoriasis, el vitíligo y la lepra son en los tiempos recientes las enfermedades cutáneas en las que más estudios se realizan sobre estigmatización en los enfermos que las padecen, resultando en deterioro de la calidad de vida, exclusión social, pérdida de oportunidades formativas y laborales y desarrollo de alteraciones psiquiátricas. Evitar estas situaciones injustas requiere adoptar medidas de educación e información dirigidas a la sociedad y estrategias antiestigmatización enfocadas a los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0260"><span class="elsevierStyleSup">25,26</span></a>.</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En algunos países se siguen utilizando para designar a la psoriasis términos que tienen una connotación negativa y que deberían ser sustituidos por la denominación internacional para evitar su acción estigmatizante. Tal es el caso de la palabra hebrea <span class="elsevierStyleItalic">sapachat</span>, utilizada en hebreo y cuyo significado original en la biblia se desconoce<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0270"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a>.</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La experiencia adquirida respecto a la lepra debería servir de enseñanza para evitar que los errores e injusticias se repitan en otros colectivos de pacientes.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:4 [ 0 => array:5 [ "identificador" => "202004130614334741" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => false "mostrarDisplay" => true "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "fx1.jpeg" "Alto" => 54 "Ancho" => 42 "Tamanyo" => 920 ] ] ] 1 => array:5 [ "identificador" => "202004130614334742" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => false "mostrarDisplay" => true "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "fx2.jpeg" "Alto" => 54 "Ancho" => 39 "Tamanyo" => 1143 ] ] ] 2 => array:5 [ "identificador" => "202004130614334743" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => false "mostrarDisplay" => true "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "fx3.jpeg" "Alto" => 54 "Ancho" => 37 "Tamanyo" => 620 ] ] ] 3 => array:5 [ "identificador" => "202004130614334744" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => false "mostrarDisplay" => true "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "fx4.jpeg" "Alto" => 53 "Ancho" => 38 "Tamanyo" => 1096 ] ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:27 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0140" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Leprosy in the Bible" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "A. 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