Carta clínica
Xantogranuloma juvenil diseminado con lesiones múltiples: una presentación inusual
Disseminated juvenile xanthogranuloma: An unusual presentation
Christian Camilo Parodi, Luis Fernando González, Alejandra Perafán, Mariana Teresa Gómez Lopez
Autor para correspondencia
Programa de Dermatología, Hospital Simón Bolívar, Universidad El Bosque, Bogotá, Colombia
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Sin embargo, la forma clínica múltiple o diseminada se puede asociar con compromiso sistémico de tipo ocular, neurológico, visceral y trastornos endocrinológicos.</p><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los padres de un niño varón de 13 meses de edad, consultaron por un cuadro de 3 meses de evolución consistente en la aparición progresiva de pápulas y placas eritemato-parduzcas, algunas amarillentas, distribuidas en la cara, el cuello, el tronco y las extremidades superiores, cuantificadas en más de 30 lesiones (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>). No referían antecedentes de interés. En el examen físico general no presentaba alteraciones en el neurodesarrollo. La valoración oftalmológica, la neurológica y la analítica sanguínea fueron normales. Se realizó una biopsia de una de las lesiones, evidenciando histiocitos en la dermis papilar y reticular, con núcleos vesiculosos y citoplasma de aspecto xantomatoso, algunas células multinucleadas de tipo Touton (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al correlacionar la clínica del paciente con los hallazgos histopatológicos, realizamos el diagnóstico de histiocitosis de células no Langerhans. Decidimos completar el estudio de la biopsia con inmunohistoquímica que fue negativa para S100 y CD1A y positiva para CD68. Con todo ello, establecimos el diagnóstico de histiocitosis de células no Langerhans compatible con XJD múltiple.</p><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El xantogranuloma juvenil es un trastorno poco frecuente, aunque se diagnostica con mayor frecuencia entre las histiocitosis de células no Langerhans. El tipo clásico más común (67% de los casos) consiste en una lesión aislada, mientras que el tipo diseminado es menos frecuente. Ocurre en la población pediátrica y aunque se ha relacionado con enfermedades oculares, neurológicas, viscerales, sanguíneas y endocrinas, en general se considera una enfermedad benigna<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El XJD fue descrito por primera vez por Adamson en 1905 y se define como un raro trastorno linfoproliferativo por histiocitosis de células no Langerhans. Eso afecta comúnmente a niños menores de 1 año, con menos frecuencia a adolescentes y adultos, y ocurre regularmente más en hombres que en mujeres en una proporción de 1,5:1, sin predilección racial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Las manifestaciones clínicas consisten en la aparición de pápulas cupuliformes eritematosas de color marrón o amarillo, placas y nódulos principalmente en la cara, el cuello, el tronco y las extremidades superiores<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>. Varios casos se han asociado con enfermedades sistémicas, principalmente con enfermedades oculares: hifema unilateral e iridopatía. 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También debemos tener en cuenta que el XJD múltiple puede asociarse a neurofibromatosis tipo I y leucemia mielomonocítica juvenil<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico definitivo es histopatológico con la presencia de células gigantes de Touton y citoplasma xantomatoso y se debe confirmar con un estudio de inmunohistoquímica siendo positivo CD68 y negativo para S100 y CD1A.</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El XJD generalmente tiene un curso benigno y se resuelve espontáneamente en la mayoría de los casos, casi siempre dentro de un año y con cicatrices escasas o nulas. Por lo tanto, un enfoque de esperar y ver puede ser posible. También se puede recomendar la escisión quirúrgica o el láser de CO2 cuando hay pocas lesiones<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>.</p><span id="s0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0015">Financiación</span><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ninguna.</p></span><span id="s0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0020">Conflicto de intereses</span><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ninguno.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0005" "titulo" => "Financiación" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "s0010" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 923 "Ancho" => 1378 "Tamanyo" => 136457 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0005" "detalle" => "Figura " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Pápulas y placas eritematosas de color marrón y amarillo en la cara, el cuello, el tronco y las extremidades superiores.</p>" ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "f0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1040 "Ancho" => 1378 "Tamanyo" => 277184 ] ] "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "al0010" "detalle" => "Figura " "rol" => "short" ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Biopsia cutánea que muestra histiocitos de núcleo vesicular y citoplasma xantomatoso, y escasas células multinucleadas gigantes de Touton en la dermis papilar y reticular (HE 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×).</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bs0005" "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bb0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Juvenile xanthogranuloma in childhood and adolescent: A clinicopathologic study of 129 patients from the kiel pediatric tumor registry" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "D. 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